潘小平 金盛輝 許龍勝 王小健

血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)是一種少見的起源于毛細(xì)血管Zimmerman細(xì)胞的軟組織腫瘤，發(fā)生于顱內(nèi)的HPC約占顱內(nèi)腫瘤的1%［1］。其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤相似，但顱內(nèi)HPC侵襲性強、復(fù)發(fā)率高，血供極其豐富，術(shù)中出血多，與腦膜瘤的治療和預(yù)后差異很大，故術(shù)前準(zhǔn)確診斷非常重要。本文回顧性分析15例經(jīng)手術(shù)病理證實的顱內(nèi)HPC的CT、MRI資料，提高其影像診斷水平。

方 法

1.臨床材料

收集我院2006年9月～2013年11月病理證實為HPC的15例顱內(nèi)HPC患者CT、MRI資料，6例行CT平掃及增強，15均行常規(guī)MRI平掃、DWI成像及增強檢查。男性9例，女性6例，年齡18～67歲，中位年齡37.5歲。臨床癥狀反復(fù)頭痛、頭暈11例，其中6例伴惡心、嘔吐；視物模糊3例，癲癇1例。

2.檢查方法

(1)CT檢查：采用GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描機。頭顱軸位常規(guī)平掃后行增強掃描,層厚、層間距均為5mm。增強掃描使用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注入非離子型對比劑優(yōu)維顯（370mg/ml）75ml,維持量生理鹽水25ml，注射速度3.5ml/s.

圖1 右側(cè)顳部 HPC。A.CT平掃腫瘤呈稍高密度伴鄰近骨質(zhì)破壞；B.CT增強腫瘤呈不均勻明顯強化；C.MR T1WI呈不均勻等及稍低信號；D.T2WI腫瘤以等信號為主，伴不均勻高低混雜信號及血管流空影，無水腫；E.DWI腫瘤呈稍低信號。F.增強T1WI 腫瘤分葉狀，不均勻顯著強化，見強化血管影。

圖2 幕下靜脈竇旁HP。A.T1WI呈均勻稍高信號；B.矢狀位T1WI顯示腫瘤與小腦幕相連，向下壓迫小腦蚓；C.T2WI呈均勻等信號，無瘤周水腫；D.增強T1WI軸位腫瘤均勻明顯強化；E.增強矢狀位腫瘤與腦膜窄基底相連，腦膜局限性輕度增厚、強化呈“腦膜尾征”。

(2)均采用GE Signa Horize 1.5T MRI儀，正交頭線圈，所有患者掃描參數(shù)均相同。MR常規(guī)掃描：雙回波質(zhì)子密度(proton density，PD)PD/T2W成像，TR/TE1/TE2(2 900 ms/25 ms/93 ms),橫斷面和矢狀面采用液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid-attenuated inversion recovery sequence，F(xiàn)lair)，TR/TE(8 000 ms/120 ms)，層厚均為5 mm，無間隔掃描；DWI采用自旋回波-回波平面（SE-EPI）序列成像，（TR 6000ms，TE 70～80ms）（擴散敏感系數(shù)，b=0，1000 s/mm2）。增強掃描參數(shù)與平掃T1WI一致，對比劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.2ml/kg體重，分別行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

結(jié) 果

1.腫瘤的部位、大小、形態(tài)

15例腫瘤均位于顱內(nèi)腦外，幕上12例，大腦鐮旁4例，顳頂部4例，顳枕部3例，側(cè)腦室三角區(qū)1例；幕下靜脈竇旁3例。瘤體最大徑為2.3～7.8cm，平均4.3cm。10例呈不規(guī)則分葉狀，5例呈類圓形或橢圓形。

2.CT表現(xiàn)

6例行CT平掃及增強，平掃均為稍高密度（圖1A，3A），3例伴囊變、壞死；增強后均明顯強化（圖1B），2例伴腦膜尾征。

3.MRI表現(xiàn)

15例均行MRI常規(guī)平掃、DWI及增強，T1WI 與灰質(zhì)比4例呈稍高信號(圖2A，2B)，7例呈等信號(圖3B)，4例呈稍低信號（圖1C）；T2WI 5例呈等信號（圖1D，2C），10例呈稍高信號（圖3C）。DWI 10例呈稍低信號（圖1E），3例呈等信號，2例呈高低混雜信號。12例無或僅輕度水腫，3例中度水腫；11例瘤內(nèi)伴囊變、壞死（圖3），7例流空血管信號，3例顱骨破壞（圖1）。MRI增強均明顯強化，10例強化不均勻（圖1F，3D），5例強化均勻（圖2D，2E），6例伴“腦膜尾征”（圖2E，3D）。

圖3 右側(cè)顳枕部HPC。A.CT平掃，腫瘤呈稍高密度伴囊變及輕度水腫；B.MR T1WI，腫瘤以等信號為主伴囊變；T2WI呈稍高信號，囊變區(qū)呈高信號；C.增強軸位T1WI，腫瘤不均勻明顯強化，見強化血管影及“腦膜尾征”；D.鏡下示：瘤內(nèi)鹿角狀的血管網(wǎng)，瘤細(xì)胞豐富，圍繞血管（HE，×100）。

討 論

1.HPC組織病理學(xué)及臨床特點

HPC首先被Stout和Murray報道,可發(fā)生于身體的任何部位。顱內(nèi)HPC與起源于蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞的腦膜瘤完全不同源，它是來源于腦膜間質(zhì)血管外皮細(xì)胞的一種惡性腫瘤，具有明顯的侵襲性[2]，2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將其歸類為腦(脊)膜間質(zhì)腫瘤，定為Ⅱ～Ⅲ級，發(fā)病年齡多在38～45歲，男女比例接近2：1，與腦膜關(guān)系密切，多發(fā)生于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近[3-4]。本組發(fā)病年齡及部位與文獻(xiàn)報道基本一致。

2.CT、MRI表現(xiàn)

顱內(nèi)HPC呈類圓形、多分葉形，部分跨葉生長，邊界清晰，周邊腦實質(zhì)可伴水腫，CT平掃呈均勻略高密度或密度不均勻伴壞死囊變，多不伴鈣化，累及鄰近顱骨時可伴骨質(zhì)破壞。腫瘤較大時呈多分葉狀對本病的診斷有一定提示意義，文獻(xiàn)［5-6］認(rèn)為其反映了腫瘤生長較快，在各個方向生長速度不同，所受的阻力不同，具有侵襲性生長的惡性特點，腫瘤分級多為Ⅲ級，有別于腦膜瘤的類圓形形態(tài)，具有一定的特性，本組10例腫瘤較大呈分葉狀，與文獻(xiàn)報道一致。本組12例無或僅輕度水腫，3例中度水腫，與文獻(xiàn)［5-6］報道顱內(nèi)HPC水腫較明顯有一定差別，形成瘤周水腫的原因比較復(fù)雜，與腫瘤侵襲及增殖活動、腫瘤P73蛋白表達(dá)、發(fā)生部位、大小、靜脈回流、血腦屏障破壞等諸多因素相關(guān)［7-8］。本組病例無瘤內(nèi)鈣化，與文獻(xiàn)報道一致。HPC由于生長迅速致所需營養(yǎng)相對匱乏、腫瘤組織侵蝕破壞自身血管形成血栓，故壞死囊變、出血常見，信號多不均勻［8-9］。本組11例出現(xiàn)瘤內(nèi)壞死囊變，與文獻(xiàn)報道吻合。

文獻(xiàn)報道［8-11］MRI平掃顱內(nèi)HPC與腦膜瘤信號相似，表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號。本組T1WI 4例呈稍高信號，7例呈等信號；T2WI 5例呈等信號，總體以等信號為主，但T1WI信號較腦膜瘤稍高，T2WI較腦膜瘤稍低，尤其是4例T1WI呈稍高信號，T2WI呈等信號，具有一定特異性及鑒別診斷價值，因為顱內(nèi)腫瘤T1WI很少為高信號，此征象有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，T2WI為等信號又排除很多腫瘤。其病理學(xué)基礎(chǔ)可能為HPC由梭形細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞內(nèi)缺少細(xì)胞器，胞質(zhì)少，細(xì)胞內(nèi)終絲和微細(xì)束顯著，瘤細(xì)胞排列密集，水分比例較低，間質(zhì)有豐富的網(wǎng)織纖維［12-13］。

本組10例DWI成像呈稍低信號，3例呈等信號，總體以稍低信號為主，在顱內(nèi)腫瘤中很少出現(xiàn)，具有一定特異性，可作為HPC診斷的又一重要依據(jù)?？傮w來說，本病的彌散受限不明顯，明顯不同于腦膜瘤。推測其病理基礎(chǔ)可能一方面與腫瘤細(xì)胞的成分及排列密集程度有關(guān)，另一方面也可能與腫瘤內(nèi)含有豐富血管、壞死囊變較多，水分子擴散自由度高有關(guān)，有待于大樣本量的影像與病理資料對比證實。

本組CT及MRI增強掃描，腫瘤均顯著強化，與文獻(xiàn)報道［12-16］一致。其中7例MRI平掃見血管流空影，增強掃描見明顯強化血管。這是由于HPC有頸外動脈及頸內(nèi)動脈雙重供血，血供極為豐富，病理染色證實腫瘤間質(zhì)有大量裂隙狀血管。報道［14-15］認(rèn)為腫瘤內(nèi)流空的血管影，具有一定的特征性，是HPC的一個典型征象。本組增強后6例見“腦膜尾征”，較在腦膜瘤中出現(xiàn)概率低，其病理基礎(chǔ)為腫瘤起源于間質(zhì)血管外皮細(xì)胞，而非珠網(wǎng)膜帽細(xì)胞，反映腫瘤與腦膜的關(guān)系不夠密切［16］，也有研究認(rèn)為“腦膜尾征”是由于腫瘤對腦膜的慢性、長期刺激所引起,HPC呈浸潤生長，速度快，對硬膜刺激時間短［17］。本組3例腫瘤侵犯顱骨，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞而無骨質(zhì)增生，這在一定程度上也反映了腫瘤的侵襲性。

3.鑒別診斷

3.1 腦膜瘤：多呈類圓形，壞死囊變少，鈣化多見，引起骨質(zhì)增生多骨質(zhì)破壞少，與腦膜關(guān)系密切呈寬基底，腦膜尾征多見并且較粗短，DWI以稍高信號為主，T1WI多為稍低信號，T2WI多為稍高信號，血管流空少見。HPC呈多分葉狀，壞死囊變多，鈣化少，引起骨質(zhì)破壞而無增生，多與腦膜呈窄基底，腦膜尾征不明顯，DWI以稍低信號為主，T1WI多為等及稍高信號，T2WI多為等信號，多見流空血管，強化較前者更明顯并可見明顯強化迂曲血管影。

3.2 淋巴瘤：顱骨和硬膜惡性淋巴瘤突出特征是顱骨兩側(cè)大的軟組織腫塊，多不伴壞死、囊變、鈣化，與灰質(zhì)呈等T1、等T2信號、DWI呈高信號，顯著均勻強化，顱骨本身變化輕微，形態(tài)完整，明顯有別于HPC的DWI稍低或等信號。

3.3 膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤：一般TlWI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，DWI呈稍高或高信號，與HPC較易鑒別。

綜上所述，顱內(nèi)HPC好發(fā)于大腦鐮旁及靜脈竇周圍，有較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)：呈多分葉狀，易壞死囊變，鈣化少見，水腫較輕，窄基底與腦膜相連，鄰近顱骨可出現(xiàn)破壞；CT平掃呈稍高密度，MRI平掃T1WI多呈等及稍高信號、T2WI以等信號為主、DWI以稍低信號為主；腫瘤血供極豐富，多見血管流空信號，增強掃描腫瘤明顯強化并見化血管影。綜合分析其CT及MRI特征，能夠在術(shù)前做出正確診斷。

[1]Hayashi Y，Uehiyama N，Hyashi Y，et a1.A reevaluation of the primary diagnosis of hemangiopericytomas and the clinical importance of differential diagnosis from solitary fibrous tumor of the central nervous system.Clin Neuro Neumsurg，2009，11l：34-38.

[2]Mekni A，Kourda J，Chelly I，et a1.Hemangiopericytomas in the central nervous system.A study of eight eases .Neurochirurgie，2008，54：15-20.

[3]Jalali R，Sfinivas C，Nadkarni TD，et a1.Suprasellar haemangiopericytoma-challenges in diagnosis and treatment.Acta Neumehir,2008，150：67-71.

[4]張頡杜，杜固宏.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤106例臨床分析.中華神經(jīng)外科雜志，2010，26:935-937.

[5]董 馳,周俊林.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤瘤周水腫與P73表達(dá)的相關(guān)性.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，25：1980-1983.

[6]張 婧，周俊林，董 馳.不同分級顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理對照.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012,28：861-864.

[7]董 馳,周俊林，段國蘭.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤瘤周水腫與腫瘤侵襲性的關(guān)系.臨床神經(jīng)外科雜志，2010,7：17-19.

[8]魏曉輝，周俊林，黎衛(wèi)平，等.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤囊變壞死與 P73表達(dá)相關(guān)性的研究.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2010,21：9-11.

[9]潘 鋒，祝躍明，周林江，等.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的CT和MRI診斷.放射學(xué)實踐，2012,27：1180-1182.

[10]Kano H，Niranjan A，Kondziolka D，et a1.Adjurant stereotactic radiosurgery after resection of intracranial hemangiopericytomas.Int J Radiat Oncol BiolPhys，2008,72：1333-1339.

[11]錢林清，王中領(lǐng)，郭 亮，等.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的MRI特征.臨床放射學(xué)雜志，2011，30：473-476.

[12]Hayashi Y，Uchiyama N，Hayashi Y，et a1.A reevaluation of the primary diagnosis of hemangiopericytomas and the clinical importance of differential diagnosis from solitary fibrous tumor of the central nervous system.Clin Neurol Neurosurg，2009，111：34-38.

[13]鄭紅偉，祁佩紅，陳燕萍，等.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的 CT、MRI 表現(xiàn)與病理分析.臨床放射學(xué)雜志，2012,31:1224-1228.

[14]程勁松，李 鏑.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的MRI診斷.臨床放射學(xué)雜志，2012,31：1088-1090.

[15]周建軍,周康榮,曾蒙蘇，等.顱內(nèi)和體部血管外皮細(xì)胞瘤:MR平掃和動態(tài)增強的診斷價值.臨床放射學(xué)雜志，2008,27:124-126.

[16]張泳華，王 旭，譚曉天，等.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的MR影像診斷(附3例報告).臨床放射學(xué)雜志，2011,30:903-905.

[17]崔 華,王曉雷,殷玉華，等.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤鑒別診斷分析.中華神經(jīng)外科雜志，2011,27：261-263.