張西寧

（山東省淄博市周村區(qū)人民醫(yī)院特檢科，山東 淄博 25530）

0 引言

韌帶樣纖維瘤（DF）是一種少見的具有較強(qiáng)侵襲能力的腫瘤，它起源于纖維結(jié)締組織，2002年WHO在新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其定義為一種發(fā)生在深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生的中間性腫瘤[1]。目前韌帶樣纖維瘤的診斷手段主要是CT、MRI，但韌帶樣纖維瘤在CT、MRI檢查中缺乏影像學(xué)特征，術(shù)前診斷率不高，且兩種檢查費(fèi)用昂貴，MRI不適用于心臟起搏器植入或人工瓣膜置換術(shù)后者、幽閉恐懼癥患者等。近年來由于高頻超聲的發(fā)展，超聲以其方便、快捷、價(jià)廉、對淺表腫塊的分辨率更高、與患者面對面、更容易采集病史逐漸成為腹外型及腹壁型韌帶樣纖維瘤的首選檢查方法。近年來在對體表軟組織腫塊的研究中發(fā)現(xiàn)，部分以纖維成分為主的腫瘤的邊緣部分沿著筋膜生長，病變將筋膜劈離開，病變在筋膜內(nèi)呈尖尖的鼠尾樣，我們稱之為筋膜尾征（fascial tail sign，F(xiàn)TS）。較粗的筋膜尾征也可呈“鹿角”樣。筋膜尾征可能是腹外型及腹壁型韌帶樣纖維瘤較具有特征性的超聲征象，但過去未見相關(guān)報(bào)道。本研究旨在評估筋膜尾征在韌帶樣纖維瘤診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 資料

（1）病例組（腹外型及腹壁型韌韌帶樣纖維瘤組）：搜集我院2013年12月至2020年12月期間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的19例腹外型及腹壁型韌帶樣纖維瘤的超聲資料，其中男性3例，女性16例；年齡25-63歲，中位年齡42歲。病程8個(gè)月至50個(gè)月。

（2）對照組（非韌帶樣纖維瘤組）：對照組患者選取與韌帶樣纖維瘤難以鑒別的軟組織腫瘤，搜集在我院2013年12月至2020年12月期間經(jīng)手術(shù)病例證實(shí)的63例以纖維成分為主的非韌帶樣纖維瘤患者的超聲資料，包括3例神經(jīng)纖維瘤，18例神經(jīng)鞘瘤，4例彈力纖維瘤，12例結(jié)節(jié)性筋膜炎，5例腱鞘巨細(xì)胞瘤，2例腱鞘纖維瘤，4例增生性肌炎，5例頸纖維瘤病，2例骨化性肌炎，4例未分化多形性肉瘤，4例子宮內(nèi)膜異位灶。男35例，女28例；年齡17-68歲，中位年齡39歲。病程2個(gè)月至37個(gè)月。

1.2 方法

使用美國GE Logio E9、飛利浦 EPIQ 5超聲診斷儀進(jìn)行圖像分析，線陣探頭頻率為10.0～15.0 MHz，凸陣探頭頻率為2.0～5.0 MHz。由3名高年資超聲專業(yè)醫(yī)師共同進(jìn)行圖像分析，觀察內(nèi)容包括病灶的部位、解剖層次、回聲特點(diǎn)、形態(tài)、邊緣是否出現(xiàn)筋膜尾征。采用Peatson X2 獨(dú)立性檢驗(yàn)分析筋膜尾征與DF之間的相關(guān)性。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

表1 病例組韌帶樣纖維瘤的發(fā)病部位及筋膜尾征的發(fā)現(xiàn)例數(shù)(n)

病例組19例韌帶樣纖維瘤患者，肌內(nèi)型18例，筋膜型1例。17例腫塊大致呈梭形，腫塊的部分邊緣可見筋膜尾征，2例呈類橢圓形；腫塊最大徑1.7-7.1cm，平均為4.3cm。17例韌帶樣纖維瘤病灶在超聲二維圖像上出現(xiàn)筋膜尾征。超聲表現(xiàn)為在腫塊的長軸方向上，腫塊的邊緣呈“鼠尾”樣、“鹿角”樣的形態(tài)。

表2 對照組各類腫瘤的發(fā)病部位及筋膜尾征的發(fā)現(xiàn)例數(shù)(n)

圖1 腫塊邊緣顯示與肌纖維走行一致的筋膜尾征

圖2 腫塊邊緣顯示與肌纖維走行一致的筋膜尾征

圖3 腫塊邊緣顯示沿著筋膜生長的筋膜尾征

圖4 術(shù)后病理示韌帶樣纖維瘤（HE×40）

3 討論

3.1 韌帶樣纖維瘤概述

韌帶樣纖維瘤（DF）是一種來源于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞的交界性軟組織腫瘤[2]，發(fā)生率很低, 好發(fā)于25～45歲 , 女性患者居多，本文男女比例為1:3.25。DF生長遲緩，其組織形態(tài)呈良性，以浸潤性生長和術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高為特征，但缺乏遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛能。DF的病因尚不明確，可能與遺傳、內(nèi)分泌、創(chuàng)傷等因素有關(guān)。多數(shù)DF是散發(fā)和偶發(fā)的，少數(shù)DF可以是Gardner綜合征的一種表現(xiàn)，Gardner綜合征屬于家族遺傳腺瘤樣息肉?。‵AP）的一個(gè)亞型，是軟組織腫瘤、骨瘤、結(jié)腸息肉的三聯(lián)征[3]。DF在臨床上多以無痛或伴輕微疼痛的腫塊為主要癥狀，生長緩慢，腫塊體積較大（多＞5cm），以10-40歲女性多見，很多患者有妊娠生育、手術(shù)或外傷史、激素治療史。DF在臨床上依據(jù)其發(fā)生部位分為腹外型（60%）、腹壁型（25%）、腹內(nèi)型（8%-15%）[4]。腹外型DF好發(fā)于肌骨系統(tǒng)，可起源于頸、肩、四肢等全身各個(gè)部位的肌肉及筋膜，皮下脂肪層內(nèi)的筋膜也可是腫瘤起源之一[5]。腹壁型多見于女性妊娠期間或產(chǎn)后，特別是產(chǎn)后1年內(nèi)，提示可能與激素水平相關(guān)。腹壁型DF見于腹壁的肌束及腱膜，腹直肌和腹內(nèi)斜肌相較于其他腹壁肌肉更容易累及。腹內(nèi)型DF少見，可以發(fā)生在腸系膜、腹膜后、盆腔[6]。本研究病例組中未能包含腹內(nèi)型DF，可能與其發(fā)病率更低有關(guān)。DF是一種交界性的軟組織腫瘤,良性的病理學(xué)性質(zhì)與易復(fù)發(fā)的臨床表現(xiàn)之間的矛盾是DF的特征。病理上組成DF的梭形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞呈編織狀或束狀排列[7]，細(xì)胞核異型性小，內(nèi)可見少許肌性小動脈及小靜脈，罕見壞死液化及鈣化。

3.2 超聲筋膜尾征對腹外型及腹壁型DF的診斷價(jià)值

腹外型及腹壁型DF超聲表現(xiàn)為沿著肌束或肌腱走行的大體呈梭形的實(shí)性低回聲腫塊，回聲較均勻，腫塊長軸與肌肉長軸走行一致，其與肌束長軸平行的邊緣與周圍組織分界較清，與肌束長軸垂直的邊緣與周圍組織分界不清。腹外型及腹壁型DF無明顯包膜，多數(shù)表現(xiàn)為浸潤性生長，少數(shù)為膨脹性生長。浸潤性生長的DF在影像學(xué)上（MRI和高頻超聲）可以發(fā)現(xiàn)一個(gè)類似的特征性征象——筋膜尾征：即在腫塊的長軸方向上，腫瘤的邊緣部分沿著筋膜生長，病變將筋膜劈離開，病變在筋膜內(nèi)呈尖尖的“鼠尾”樣。較粗的筋膜尾征也可呈“鹿角”樣的形態(tài)。位于肌肉內(nèi)的DF，其邊緣的筋膜尾通常與肌肉纖維的走向一致；位于脂肪層內(nèi)的病變，由于筋膜的走向變化多端，其筋膜尾的走向更為多樣化。筋膜尾征超聲表現(xiàn)為韌帶樣纖維瘤鄰近筋膜以寬基底與病灶接觸[8]、呈“鹿角”樣或“鼠尾”樣延伸至病灶外，其尖端逐漸變細(xì)，沿著筋膜的邊緣向外侵襲性生長。病例組19例韌帶樣纖維瘤腫塊，2例呈膨脹性生長，呈類橢圓形，部分邊界不清。17例呈浸潤性生長，邊緣出現(xiàn)筋膜尾征。本研究的統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果亦表明筋膜尾征與韌帶樣纖維瘤之間存在較好的相關(guān)性。由此可見，超聲“筋膜尾征”對腹外型及腹壁型韌帶樣纖維瘤的診斷有著強(qiáng)烈的提示作用。

對照組63例非韌帶樣纖維瘤腫塊中4例出現(xiàn)筋膜尾征，其中結(jié)節(jié)性筋膜炎3例，未分化多形性肉瘤1例。結(jié)節(jié)性筋膜炎出現(xiàn)筋膜尾征與過去報(bào)道較為一致，但結(jié)節(jié)性筋膜炎的好發(fā)于年輕患者、體積較?。ǘ啵?cm），短期內(nèi)生長迅速，結(jié)節(jié)性筋膜炎以皮下型居多，其解剖層次更為表淺，這些臨床特點(diǎn)與DF有著較明顯的不同，可供鑒別。未分化多形性肉瘤出現(xiàn)筋膜尾征過去未見報(bào)道，但未分化多形性肉瘤多發(fā)生在中老年人的四肢,腫瘤內(nèi)多見出血及壞死液化[9],這些又與DF罕見壞死液化不同。

綜上所述，盡管腹外型及腹壁型韌帶樣纖維瘤在臨床上較為罕見，但當(dāng)超聲醫(yī)師在工作中遇到來源于深部肌層或與深部肌層分界不清的低回聲腫塊，大體與肌束長軸平行，體積較大，生長緩慢，無液化壞死，其與肌束長軸平行的邊緣與周圍組織分界清，與肌束長軸垂直的邊緣出現(xiàn)筋膜尾征時(shí)，要考慮到韌帶樣纖維瘤的可能性，再結(jié)合患者的性別、病史、腫塊的大小及生長速度可以作出韌帶樣纖維瘤的提示性診斷。筋膜尾征雖然不是韌帶樣纖維瘤所特有，但筋膜尾征仍是腹外型及腹壁型韌帶樣纖維瘤非常具有特征性的超聲表現(xiàn)，對韌帶樣纖維瘤的診斷有著強(qiáng)烈的提示作用。結(jié)節(jié)型筋膜炎雖然也可以出現(xiàn)筋膜尾征，但結(jié)合患者的年齡、腫塊的部位、大小、生長特點(diǎn)，可以與韌帶樣纖維瘤相鑒別。超聲相較于CT、MRI更為便捷、經(jīng)濟(jì)，高頻超聲可以輕松顯示韌帶樣纖維瘤邊緣的筋膜尾征，所以超聲應(yīng)該成為腹外型及腹壁型韌帶樣纖維瘤診斷的首選檢查手段。