傅新星　鐘妍　程曉華　黃麗輝首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院 北京市耳鼻咽喉科研究所世界衛(wèi)生組織防聾合作中心

·聽力學論壇·
北京市兒童聽力診斷中心

兒童聽力診斷熱點問題
——北京市兒童聽力診斷中心2015年第四季度學術研討會

傅新星鐘妍程曉華黃麗輝
首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院 北京市耳鼻咽喉科研究所世界衛(wèi)生組織防聾合作中心

由首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院和北京市耳鼻咽喉科研究所承辦的北京市兒童聽力診斷中心2015年度第四季度學術活動“兒童聽力診斷熱點問題”研討會，于2015年12 月19日上午在北京崇文門飯店舉行。

本次研討會由北京市耳鼻咽喉科研究所傅新星聽力師主持，參會人員除了北京市六家兒童聽力診斷中心，北京大學第三醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院和中國聾兒康復研究中心的代表外，還有來自北京婦幼保健院、北京友誼醫(yī)院以及天津和河北地區(qū)的臨床醫(yī)師和聽力學人員。

會議首先由北京市衛(wèi)計委老年衛(wèi)生與兒童保健處吳婭處長致辭，她回顧了北京市衛(wèi)生主管部門頒布的各項兒童聽力保健法規(guī)和政策，并充分肯定了北京市兒童聽力診斷工作在過去一年中所取得的成績，感謝六家診斷中心在北京市兒童聽力評估中付出的努力，希望在未來一年中，爭取取得更好的成績。

北京婦幼保健院潘迎教授就北京市兒童聽力診斷工作進行了2015年做出工作總結。主要包括，一、修訂完善聽力篩查診斷管理辦法及聽力診斷機構評審標準。二、制定定向轉診制度，為進一步規(guī)范轉診行為提高轉診率做準備。三、制定“北京市0-6歲兒童聽力與耳聾基因篩查與診斷信息管理制度”。四、制定、修訂了4個與兒童聽力診斷和干預相關的技術規(guī)范。五、加強針對性的宣教工作以提高患兒家長轉診依從性。工作總結還分析了2015全市各家助產(chǎn)機構的新生兒聽力篩查情況。其中，全市新生兒篩查率已經(jīng)達到96.92%，初篩未通過率7.74%，復篩率92.19%，復篩未通過率17.4%，兩步篩查后需轉診率1.2%。并在此基礎上，進行了各區(qū)縣篩查情況的橫向比較，且進行了2011年到2015年篩查數(shù)據(jù)的縱向比較，整體復篩率上升趨勢明顯，其他指標較為穩(wěn)定。此外，還進行了2015年6家診斷中心診斷個案統(tǒng)計。較突出的問題是信息錄入欠準確。最后提出了幾點思考，如轉診率是否偏低，篩查策略是否需改進，遲發(fā)及單耳聽力問題的早發(fā)現(xiàn)問題，以及聽損兒童的干預及隨訪數(shù)據(jù)缺失等問題。

中國聾兒康復研究中心業(yè)務管理處李紅濤主任進行了題為“聽障兒童康復會診中心運作與管理”的報告。報告首先向大家介紹了關于聽障兒童康復的兩個概念：全程性干預和全面康復模式。全程性干預是包括預防性干預、治療性干預和矯正性干預的綜合干預手段；全面康復模式以學前教育為基礎，以聽力干預、聽覺言語訓練、言語矯治等專項技術為支撐。對于聽障兒童而言，能夠?qū)嵤┰缙?、?lián)合、全程性康復是實現(xiàn)全面發(fā)展的重要途徑。近五年，隨著形勢的變化（國家項目救助數(shù)量不斷提高、聽障兒童康復意識不斷加強、個性化服務需求難以滿足），出現(xiàn)實際需求與服務供給不匹配的現(xiàn)象，對基層康復教師和醫(yī)生提出嚴峻的挑戰(zhàn)。因此，以建立會診中心為突破口，利用有限的資源為聽障兒童提供無限的服務。會診中心整合醫(yī)學、聽力學、言語矯治、學前教育、心理學等學科，強調(diào)家庭的全程參與，打造一個開放式的服務平臺。會診中心由中國聾兒康復研究中心組成的工作組織和國家人工耳蝸康復項目專家委員會組成的專家組構成服務保障體系。通過首次13例病例的會診實踐，總結出開展會診中心建設的優(yōu)勢與意義。同時，對未來會診中心的發(fā)展提出美好愿景：會診服務深入基層，使有需要的聽障兒童“人人享有”；為全年齡段聽障人士提供會診服務；探索創(chuàng)新手段，實施遠程會診；以會診為契機，促進學科、學術發(fā)展。

北京同仁醫(yī)院傅新星聽力師進行了題為“如何在聽力學檢測中發(fā)現(xiàn)異常征兆”的報告。通過5個兒童聽力評估病例，分析了聽力學檢測工作中可能遇到的問題。首先通過骨導ABR測試的重要性引出分泌性中耳炎造成的傳導性聽力損失在嬰幼兒中發(fā)生率較高的議題。提出嬰幼兒及低齡兒童聽力學檢測必須完善骨導ABR的測試。后續(xù)病例分析了ABR波形存在異常時可能的原因，如一例患兒的ABR波形Ⅲ波存在但V波缺失，影像學證實內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)發(fā)育不良。另一例患兒ABR波形只有I波存在，Ⅲ波和V波缺失，影像學證實存在Chiari畸形等多種腦部疾病。以及一例兒童的ABR波形I-Ⅲ波和Ⅲ-V波間期明顯延長，通過影像學證實為II型神經(jīng)纖維瘤。上述病例討論部分都回顧了ABR各波發(fā)生源的解剖部位，并與影像學證實的病變部位進行了對應分析。病例匯報引發(fā)了參會醫(yī)師的熱烈討論，充分肯定了聽力學測試在兒童聽力評估中的重要作用，也提出今后應重視嬰幼兒及低齡兒童的行為測試和病史采集。

北京同仁醫(yī)院程曉華醫(yī)生報告了“鼓室圖正常ABR存在骨氣導差的嬰幼兒聽力診斷”。報告中分享了2例病例，患兒ABR檢查均存在骨氣導差，顯示為雙側傳導性聾，但鼓室圖（226Hz和1000Hz）正常，顳骨CT排除了中耳乳突炎，最終1例診斷為雙側聽骨鏈畸形，另1例診斷為大前庭導水管綜合征。提示骨導ABR在嬰幼兒聽力診斷中具有重要作用，對于鼓室圖正常但ABR存在骨氣導差的嬰幼兒，要考慮中耳畸形或前庭導水管擴大的可能，建議行顳骨CT檢查（年齡大于6個月）。

解放軍總醫(yī)院張超聽力師介紹了正常成年Wistar大鼠聽性腦干反應測試（ABR）實驗室的標準化操作和應用，對波形，閾值和潛伏期數(shù)據(jù)進行了分析。ABR是臨床上常用的成熟的聽覺功能測試方法，在各種不同的聽覺相關實驗中，被廣泛的應用。ABR能夠在一定程度上評估聽覺傳導通路是否發(fā)生病變、病變部位及受試者聽閾水平，易于操作，受清醒和非清醒狀態(tài)的影響較小。近年來大家常用Wistar大鼠進行兒童耳聾造模，研究機理和轉歸。如：兒童早期傳導性耳聾對聽覺發(fā)育影響、耳毒性藥物對兒童聽覺發(fā)育的影響、孕高癥對兒童聽力的影響等。對于Wistar大鼠的ABR正常值也有較多的報道，但是國內(nèi)外實驗數(shù)據(jù)，存在一定的差異性，從而使文獻報道缺少可比性。他對Wistar大鼠聽性腦干反應測試（ABR）的信號采集參數(shù)、給聲參數(shù)設置和聲音的校準等方面進行了詳細的標準化描述。ABR測試是一項神經(jīng)電生理的測試，信號強度非常微小，容易受到干擾。本研究同時對于實驗過程中細節(jié)的靜電屏蔽、電極位置選擇、防止肌電干擾等方面，也進行了詳細的描述。對ABR測試閾值、潛伏期和波形分化進行了分析，為今后以Wistar大鼠為動物模型的聽覺研究提供了參考。

北京兒童醫(yī)院劉海紅副研究員報告題目為“1000Hz探測音鼓室圖的探討”。報告針對國內(nèi)外對1000Hz探測音鼓室圖分型方法不一，分型種類多種多樣的現(xiàn)狀，總結了1000Hz探測音鼓室圖5種分型方法：Vanhuyse分類法、基于Linder/ Jerger法的直觀聲導抗曲線分類方法、Kei直觀聲導抗曲線分類方法、Baldwin基線法、改良Baldwin基線法。相比較下Vanhuyse分類法分型較多，解析過程復雜，導致臨床應用困難?；贚inder/Jerger法的直觀聲導抗曲線分類方法1000 Hz探測音鼓室圖較226 Hz探測音鼓室圖更為多變，采用此法分析1000 Hz聲導抗結果有可能導致誤診。有相關研究顯示該分類法負壓型有可能由鼓膜運動或12月齡內(nèi)中耳結構發(fā)育特征引起，中耳鼓室存在負壓，并不能完全提示咽鼓管功能障礙。Kei直觀聲導抗曲線分類方法中的雙峰，以往研究推測可能由外耳道運動引起。Baldwin基線法因其采用的是聲導納Ytm圖，對外耳道聲導納的補償可能造成鼓室圖軌跡低于X軸部分缺失，影響檢測數(shù)據(jù)的準確性。改良Baldwin基線法采用聲導抗Ya圖進行檢測，避免了對外耳道聲導納的補償，使采集的數(shù)據(jù)更合理、更準確。經(jīng)過總結比較對12個月齡以下嬰幼兒1000Hz鼓室圖分類法及臨床應用可行性，建議使用改良Baldwin基線法，分型種類為正峰：參考范圍為峰值大于0.1mmho，提示中耳功能正常；負峰：無正峰或峰值低于0.1mmho，提示患兒存在中耳功能異常。

北京大學第三醫(yī)院耳鼻喉科柯嘉醫(yī)生做了題為“兒童慢性化膿性中耳炎及中耳膽脂瘤中的聽力下降相關問題”的報告。該報告主要就上述問題進行了三個方面的探討：首先介紹了以耳痛、耳悶及面癱等不典型臨床表現(xiàn)為主訴就診的三個兒童中耳炎患者，提出兒童后天性聽力下降往往較為隱匿，一些不典型的相關癥狀，往往也跟中耳炎的發(fā)生有關，需要引起重視。其次本報告中回顧了116例擬行手術治療的兒童中耳炎患者，并對他們的聽力情況進行了分析，提示出現(xiàn)重度感音神經(jīng)性聾時，需警惕有無內(nèi)耳發(fā)育畸形或迷路骨化的可能。最后，在兒童中耳膽脂瘤的患者，對于膽脂瘤的發(fā)生與聽骨鏈中斷進行了相關比較，得出了PTA為43.7dB時，聽骨鏈中斷的可能性較大的結論。

解放軍總醫(yī)院、解放軍耳鼻咽喉研究所，李興啟教授在談到對這次學術活動感想時。指出，北京市兒童聽力診斷中心季度研討會已成功打造為學界品牌，可向全國推廣。在北京市兒童聽力篩查方面，篩查率以及兩次篩查后需轉診率等數(shù)據(jù)已達到國際水平，但在數(shù)據(jù)整合及信息網(wǎng)絡化建設方面需要加強。李教授還提到目前多家診斷中心ASSR評估中存在測試結果單位不統(tǒng)一的問題，部分聽覺誘發(fā)電位設備提供的單位為dB HL，純音測聽結果調(diào)制聲誘發(fā)的ASSR測試結果的dB HL存在混淆，容易造成聽障評殘方面的不良影響。并從兩者的刺激聲特性及其反應的神經(jīng)生物學機制完全不同，分析了兩種單位不能等同的原因。提倡各家診斷中心盡快開展頻率特異性ABR的多中心合作研究。

經(jīng)過專家們討論，大家一致建議，為響應國家關于京津冀醫(yī)療一體化綜合發(fā)展的政策，北京市兒童聽力診斷中心學術活動可擴展至京津冀范圍，并確定2016年京津冀地區(qū)兒童聽力診斷第一季度學術活動，主題擬定為“新生兒耳聽力與基因聯(lián)合篩查結果解讀及遺傳咨詢”，由解放軍總醫(yī)院、解放軍耳鼻咽喉研究所承辦。

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