吳云峰 付遠(yuǎn)敏 羅娟

563000遵義市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科1563000遵義縣中醫(yī)院呼吸內(nèi)科2

食管賁門交界處Dieulafoy病臨床分析

吳云峰1付遠(yuǎn)敏2羅娟1

563000遵義市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科1
563000遵義縣中醫(yī)院呼吸內(nèi)科2

Dieulafoy病是一種少見(jiàn)的上消化道出血性疾病，發(fā)生在食管賁門交界處的此病罕見(jiàn)。本文對(duì)8例食管賁門交界處Dieulafoy病的診斷、內(nèi)鏡下表現(xiàn)、治療及預(yù)后進(jìn)行總結(jié)，并對(duì)此病的特點(diǎn)進(jìn)行討論。

Dieulafoy??；食管賁門交界；特點(diǎn)

Dieulafoy?。―ieulafoydisease，DD）簡(jiǎn)稱杜氏病，又稱胃腸道黏膜下恒徑小動(dòng)脈破裂出血，是一種少見(jiàn)的上消化道出血性疾病[1-2]，發(fā)生在食管賁門交界處的此病罕見(jiàn)。臨床上常表現(xiàn)為無(wú)先兆突發(fā)致命性大出血，由于病變范圍小，易誤診、漏診。且發(fā)病急，出血量大，容易出現(xiàn)休克并危及生命，正確診斷和治療此病，是搶救成功的關(guān)鍵。2010年1 月-2014年12月收治食管賁門交界處Dieulafoy病患者8例，現(xiàn)報(bào)告分析如下。

臨床資料

本組患者8例，男5例，女3例。年齡35～64歲，病史6h～3d，均表現(xiàn)為無(wú)誘因突發(fā)嘔血伴（不伴）黑便，出現(xiàn)失血性休克癥狀6例，發(fā)病前均無(wú)消化系統(tǒng)其他癥狀。

診斷：8例患者均經(jīng)內(nèi)鏡檢查確診，其中被誤診為咯血2例，經(jīng)胸片CT、纖支鏡除外咯血后轉(zhuǎn)入消化科治療。其中經(jīng)第1次內(nèi)鏡即確診4例。經(jīng)第2次胃鏡確診3例，經(jīng)第3次胃鏡檢查才得到確診1例。

內(nèi)鏡下表現(xiàn)：內(nèi)鏡檢查時(shí)體位采取左側(cè)臥位，8例均位于食管賁門交界處，以食管為參照，左側(cè)壁3例，右側(cè)壁1例，前壁2例，后壁2例。均為單個(gè)病灶，病變范圍局限。表現(xiàn)為帽針頭大小血管殘端5例，表現(xiàn)為搏動(dòng)性出血3例，周邊黏膜輕度充血水腫，未見(jiàn)潰瘍、糜爛、腫瘤、食管胃底靜脈曲張及食管賁門撕裂傷。

治療及預(yù)后：所有患者入院后均予以禁食、抑酸、補(bǔ)液及擴(kuò)容及止血治療，部分患者使用生長(zhǎng)抑素及輸血等綜合治療。嘔血停止，血壓穩(wěn)定后行急診胃鏡檢查，發(fā)現(xiàn)病變后，采取用鈦夾夾閉創(chuàng)面5例，采取氬氣離子電凝止血+鈦夾夾閉創(chuàng)面3例。8例患者均成功獲救。隨訪半年，無(wú)一例復(fù)發(fā)。

討論

Dieulafoy病又稱胃腸道黏膜下恒徑小動(dòng)脈破裂出血，系一種黏膜下血管畸形。由Garland（1884年）首先描述，稱為糜爛性動(dòng)脈瘤，后人又稱其為曲張性動(dòng)脈瘤，因黏膜下動(dòng)靜脈畸形、淺表潰瘍、黏膜下恒徑動(dòng)脈出血，目前傾向稱為Dieulafoy潰瘍（杜氏病）[1-3]；亦有人認(rèn)為繼發(fā)于動(dòng)脈硬化。隨著內(nèi)鏡技術(shù)及數(shù)字減影血管造影技術(shù)的發(fā)展，本病確診率逐漸上升，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增多。其中相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，整個(gè)消化道均可發(fā)病，胃為常見(jiàn)發(fā)病部位，約占消化道出血11％。但發(fā)生在食管賁門交界處Dieulafoy病，目前尚無(wú)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，將其歸納總結(jié)如下。

本病特點(diǎn)一：8例均以突發(fā)嘔吐新鮮血液伴（不伴）黑便為首發(fā)表現(xiàn)，沒(méi)有胸骨后、中上腹疼痛及腹脹等臨床癥狀等發(fā)病先兆，以中年為主。無(wú)鼻衄、牙齦出血及咯血。無(wú)毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣及肝掌等肝外體征。出血后行急診胃鏡檢查時(shí)才被確診。出血量大，出血速度快，病情變化快，來(lái)勢(shì)兇猛，在短期內(nèi)出現(xiàn)休克。本組病例中出現(xiàn)不同程度的休克癥狀6例，經(jīng)過(guò)及時(shí)補(bǔ)液、擴(kuò)容、止血等治療后，方才轉(zhuǎn)為為安。如果診療不及時(shí)，可以直接威脅患者生命。

本病特點(diǎn)二：發(fā)病部位不典型，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道Dieulafoy病最多發(fā)生在胃，少數(shù)病例可見(jiàn)于空腸、十二指腸及結(jié)腸。但是否可以發(fā)生在食管賁門交界處部位目前無(wú)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，可能與此處解剖部位特殊，病變隱秘，在胃鏡檢查時(shí)漏診。本組病例中經(jīng)過(guò)第2次胃鏡檢查確診3例，經(jīng)過(guò)第3次胃鏡才得以確診1例。所以，如果臨床癥狀提示上消化道病變出血時(shí)，胃鏡檢查時(shí)除需要注意胃體大彎黏膜皺襞處、十二指腸球降交界等特殊的位置外，尤其需要注意食管賁門交界這個(gè)特殊的解剖位置，避免漏診，延誤診治。

本病特點(diǎn)三：注意與食管賁門黏膜撕裂傷出血（Malllory-Weiss綜合征）相鑒別，此病主要表現(xiàn)：①反復(fù)發(fā)作的劇烈嘔吐或干嘔之后出現(xiàn)嘔血；②多數(shù)患者有胸骨后疼痛表現(xiàn)；③胃鏡檢查可見(jiàn)胃與食管交界處有黏膜順損傷，與胃、食管的縱軸平行。食管賁門交界處Dieulafoy潰瘍則無(wú)上述臨床表現(xiàn)，胃鏡檢查時(shí)表現(xiàn)為一個(gè)帽針頭大小出血及血管殘端。

本病特點(diǎn)四：容易被誤診為咯血。本組病例中，其中被誤診為咯血2例，經(jīng)胸片CT、纖支鏡排除咯血后轉(zhuǎn)入消化科后經(jīng)內(nèi)鏡檢查確診。

本組病例中，采取用鈦夾夾閉創(chuàng)面5例，采取氬氣離子電凝止血+鈦夾夾閉創(chuàng)面3例。均獲得滿意療效，而無(wú)1例行外科手術(shù)治療。隨訪半年無(wú)一例復(fù)發(fā)，但遠(yuǎn)期療效還有待于綜合評(píng)估。隨著生長(zhǎng)抑素等藥物的臨床運(yùn)用，內(nèi)鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，作者個(gè)人認(rèn)為，藥物治療+內(nèi)鏡下介入治療為目前比較理想的治療方法。

綜合分析，對(duì)于上消化道出血病例，如果內(nèi)鏡及CT等檢查除外食管胃底靜脈曲張破裂出血、潰瘍、腫瘤、外傷、急性糜爛出血性胃炎等常見(jiàn)出血病因后，同時(shí)排除咯血后，需要高度警惕此病。尤其注意食管賁門交界處特殊的解剖位置，部分病例需要多次胃鏡檢查才能確診。必要時(shí)可以使用數(shù)字減影血管造影及CTA等技術(shù)協(xié)助診斷此病。從本組病例結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[4]，目前藥物+內(nèi)鏡下介入治療綜合治療本病，為直接、快速、療效肯定、安全及經(jīng)濟(jì)的治療方法之一，值得普遍推廣。

[1]鄺賀齡,胡品津.內(nèi)科疾病鑒別診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2006：416-419.

[2]鄺賀齡.Dieulafoy損害[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)分冊(cè),1993,20（1）：16-18.

[3]周和寅,王玉梅,陸巖,等.8例杜氏潰瘍臨床分析[J],醫(yī)學(xué)信息,2011,4（1）：131-132.

[4]楊亞玲.杜氏潰瘍急診內(nèi)鏡下止血的臨床研究[J].大眾健康理論版,2012,55（2）：55-56.

ClinicalanalysisofDieulafoydiseaseatthejunctionofesophagusandcardia

WuYunfeng1,FuYuanmin2,LuoJuan1
DepartmentofGastroenterology,theFirstPeople'sHospitalofZunyiCity5630001
DepartmentofRespiratoryMedicine,ChineseMedicineHospitalofZunyiCounty5630002

Dieulafoydiseaseisararediseaseofuppergastrointestinalbleedingdisorder.Itisrareoccurredatthejunctionof esophagusandcardia.Theendoscopicmanifestations,treatmentandprognosisof8caseswithDieulafoydiseasewhichoccurredat esophagealandgastricjunctionweresummarizedandthecharacteristicsofthediseasewerediscussed.

Dieulafoydisease；Junctionofesophagusandcardia；Characteristic

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.13.15