趙代艷

·臨床案例·

誤診為鼻竇炎的小兒腦干腦炎1例臨床報告

趙代艷

腦干腦炎(brainstem encephalitis, BSE)又稱腦干炎或腦干型腦炎, 是指發(fā)生于腦干的炎癥, 也可累及腦干臨近組織,因此, 腦干腦炎是一組急性起病的以眼肌麻痹、意識障礙、共濟失調(diào)、腱反射亢進或病理征陽性為特征的綜合征, 臨床表現(xiàn)復雜, 易發(fā)生誤診, 本院近期收治誤診為鼻竇炎的小兒腦干腦炎1例, 現(xiàn)分析報告如下。

1 病例資料

患兒, 男, 3歲6個月, “因反復頭痛半月余, 加重伴發(fā)熱、嘔吐、精神差半天”入院。15 d前患兒因受涼后出現(xiàn)頭痛, 不劇,呈陣發(fā)性, 可自行緩解, 期間有發(fā)熱, 體溫最高達38.0℃, 易退, 伴流黃涕, 無嘔吐, 無抽搐及肢體運動障礙, 在當?shù)卦\所先后口服藥物、灌腸、肌內(nèi)注射藥物、輸液等治療, 患兒頭痛若消失, 便終止治療, 再次流涕、頭痛時再次就診治療, 一直按“感冒”診治。來院當天早晨起床后, 患兒訴頭痛加重, 伴發(fā)熱, 嘔吐2次, 非噴射性, 嘔吐物為胃內(nèi)容物, 精神差, 大便未排, 小便量少。入科查體：體溫(T)37.1℃, 脈搏(P)120/min,呼吸(R)30次/min, 體質(zhì)量(W)15.0 kg。神志清, 面色黃, 皮膚黏膜稍干燥, 雙側(cè)瞳孔等大等圓, 對光反射靈敏, 視力正常,額竇、上頜竇區(qū)有壓痛, 流黃涕, 口唇干燥, 咽充血, 頸軟無抵抗, 心肺聽診無異常, 腹軟, 肝脾肋下未觸及, 無壓痛反應。四肢肌力、肌張力均正常, 雙側(cè)巴氏征、布氏征、克匿格征均陰性。立即給予抗感染、1/2張力液糾正脫水, 患兒精神逐漸好轉(zhuǎn), 面色紅潤, 頭痛消失, 完善腦電圖提示正常, 頭顱CT提示雙側(cè)篩竇、上頜竇、蝶竇黏膜不規(guī)則增厚, 考慮為炎癥。血常規(guī)示：白細胞計數(shù)(WBC)4.26×109/L、中性粒細胞(N)45.9%、血蛋白(HBG)127 g/L、血小板計數(shù)(PLT)362×109/L；C反應蛋白(CRP)3.2 mg/L；(MP)(-)、(CP)(-)、(ADV)(+)、(RSV)(-)、(IV)(+)、(PIV)(-), 肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶正常。聯(lián)合五官科會診意見, 考慮副鼻竇炎, 繼續(xù)給予抗感染及對癥支持治療。入院2 d后, 患兒又出現(xiàn)間斷性頭痛, 以前額為主, 不劇, 體溫反復1次, 最高達38.0℃, 精神可, 無嘔吐, 再次完善腰穿檢查, 腦脊液壓力約200 mm H2O(1 mm H2O=0.098 kPa),腦脊液常規(guī)無色清亮, 細胞數(shù)為零, 腦脊液糖、氯化物、蛋白均正常, 完善頭顱MRI示腦干部炎癥, 立即給予20%甘露醇5 ml/kg、q.4 h.i.v.、丙球1 g/kg免疫支持治療, 甲強龍15～20 mg/kg免疫抑制治療, 患兒頭痛逐漸消失, 未再反復,體溫恢復正常, 住院期間2次復查頭顱MRI, 均提示腦干部病灶較前縮小。出院后隨訪至今, 未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常。

2 討論

腦干腦炎由Bickerstaff和Cloake［1］于1951年首次報道, 發(fā)病原因至今尚不明確, 多數(shù)學者認為是直接的病毒感染引起,如單純皰疹病毒［2］、腸道毒［3］、流感病毒、SE病毒［4］、耳帶狀病毒［5］等, Ito等［6］認為腦干腦炎的發(fā)病機制與Fisher綜合征相同, 即病毒感染后免疫損傷所致。

腦干腦炎不僅能夠單純的影響患者的腦干, 還可同時影響患者腦干以外的半球和小腦［7,8］, 因此, 腦干腦炎的臨床表現(xiàn)復雜, 尤其是臨床癥狀不典型者, 很難作出準確的判斷,以致影響治療效果。對此患兒, 影響作出準確診斷的原因分析如下：①患兒病史長, 在院外用藥不規(guī)律, 也可能有間斷的激素使用, 以致于患兒臨床癥狀不典型。②過于依賴腦電圖及頭顱CT檢查。腦電圖正常的原因可能是病變位置在腦干的位置深, 病變范圍小, 在頭皮上記錄不到異常電位, 故有時臨床癥狀重, 但常規(guī)腦電圖變化不大［9,10］。根據(jù)相關資料, 頭顱CT對于腦干腦炎的意義不大, 頭顱MRI技術(shù)能更清晰的顯示病灶的數(shù)目、范圍、程度, 對診斷腦干腦炎意義重大［11］。

近年來, 手足口病合并腦干腦炎的發(fā)病率越來越高, 其主要表現(xiàn)特點有病毒感染的前驅(qū)癥狀, 急性或亞急性起病,可引起突發(fā)的昏迷［12］、突然的中樞性呼吸衰竭、循環(huán)衰竭、心律失常, 不易搶救, 病死率高［13］。由于病變突然, 易引起醫(yī)療糾紛。因此, 醫(yī)務人員要提高認識, 早期明確診斷, 積極治療尤為重要。

因此, 對于腦干腦炎的診斷, 尤其是癥狀不典型患兒, 需結(jié)合臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查、腦電圖及頭顱MRI檢查, 綜合進行診斷, 在條件允許的醫(yī)院, 可檢查血及腦脊液中神經(jīng)節(jié)苷脂Q1b(GQ1b)抗體, 如果抗體陽性, 則為診斷腦干腦炎強有力的證據(jù)［14］。腦干腦炎多為單相病程, 但發(fā)病后預后不良, 因此,恰當有效的治療相當關鍵, 早期、足量使用大劑量丙種球蛋白［15］, 若外周無感染、外周血白細胞升高不明顯的情況下,加甲潑尼龍沖擊治療, 控制顱高壓也很關鍵。

［1］ Bickerstaff ER, Cloake PC.Mesencephalitis andrhombencephalitis.Br Med J, 1951, 2(4723):77-81.

［2］ Livorsi D, Anderson E, Qureshi S, et al.Brainstem encephalitis: an unusual presentation of herpes simplex virus infection.J Neurol , 2010, 257(9):1432-1433.

［3］ 韋丹, 李坤雄, 陳娥.腸道病毒71型腦干腦炎二例尸檢報道及文獻復習.中華兒科雜志, 2010, 48(3):220-223.

［4］ North K, de Silva L, Procopis P, et al.Brain-stem encephalitis caused by Epstein-Barr virus.J Child Neurol, 1993, 8(1):40-42.

［5］ Mizock BA, Bartt R, Agbemazdo B, et al.Herpes zoster oticus with pontine lesion: segmental brain-stem encephalitis.Clin Infect Dis, 2000, 30(1):229-230.

［6］ Ito M, Kuwabara S, Odaka M, et al.Bickerstaff's brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum: clinical analysis of 581 cases.J Neurol, 2008, 255(5):674-682.

［7］ 李才明, 廖瑜暉, 曾瑋, 等.腦干腦炎的臨床特點和磁共振成像診斷.航空航天醫(yī)學雜志, 2010(21):1777-1779.

［8］ 朱曉臨, 李保國, 任琳.腦干腦炎的臨床分析.臨床薈萃, 2007, 22(23):1733-1734.

［9］ 吳國林, 朱德明.貌似多發(fā)性硬化的腦干腫瘤3例報告.中國實用內(nèi)科雜志, 1994(11):150-151.

［10］ 袁學謙, 張莉峰, 胡玨, 等.腦干腦炎20例臨床分析.中華神經(jīng)醫(yī)學雜志, 2005, 4(3):277-278.

［11］ 吳喜萍, 趙嘉林.腦干腦炎11例的臨床特點及MRI表現(xiàn).中國現(xiàn)代醫(yī)生, 2012(5):90-91.

［12］ 徐運.神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別鑒別診斷學.上海:上海第二軍醫(yī)大學出版社, 2008:14.

［13］ 闕利雙.小兒腦干腦炎合并室上性心動過速的診斷和急救處理.海南醫(yī)學, 2004, 15(11):90-91.

［14］ Trouillas P, Takayanagi T, Hallett M, et al.International cooperative ataxia rating scale for pharmacological assessment of the cerebellar syndrome.the ataxia neuropharmacology committee of the world federation of neurology.J NeuroI Sci, 1997, 145(2):205-211.

［15］ 劉玲.腦干腦炎的臨床分析.中外醫(yī)療, 2012, 31(33):59.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.18.132

2015-01-27］

462000 河南省漯河市第二人民醫(yī)院兒科