阮曉晶　周芳珍　廣西南寧市第五人民醫(yī)院精神內(nèi)科　530000

胰島β-細(xì)胞瘤致低血糖性嗜睡誤診8例分析

阮曉晶周芳珍廣西南寧市第五人民醫(yī)院精神內(nèi)科530000

摘要目的：探討胰島素瘤致低血糖性嗜睡誤診的原因及防范措施。方法：對8例胰島β-細(xì)胞瘤致低血糖性嗜睡的資料進(jìn)行回顧性分析及典型案例分析。結(jié)果：胰島素瘤致低血糖的表現(xiàn)為嗜睡、抽搐、精神異常、認(rèn)知功能損害等，極少出現(xiàn)低血糖反應(yīng)?？崭寡堑秃涂崭寡葝u素明顯高于正常水平，胰腺薄層CT可見占位。結(jié)論：胰島素瘤致低血糖性嗜睡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜不典型，極易誤診，及時(shí)測空腹血糖和進(jìn)行胰腺薄層CT檢查可以減少誤診。

關(guān)鍵詞胰島素瘤低血糖癥誤診精神分裂癥周期性嗜睡貪食綜合征

胰島素瘤即胰島β-細(xì)胞瘤是一種以分泌大量胰島素而引起發(fā)作性低血糖癥候群為特征的疾病，其導(dǎo)致低血糖癥的臨床表現(xiàn)多樣化，以發(fā)作性嗜睡為表現(xiàn)，而且一般的影像學(xué)檢查陰性時(shí)，極易誤診為神經(jīng)精神疾病，如誤診為癔癥、分裂癥、癲癇等。

1資料與方法

1．1一般資料2012年5月-2014年5月我院收治的8例經(jīng)臨床和/或影像學(xué)檢查、血生化檢查確診為胰島素瘤患者，男1例，女7例；就診年齡25～42歲；病程6～24個(gè)月。院外誤診時(shí)間平均(6.34±5.14)個(gè)月，曾先后誤診為周期性嗜睡貪食綜合征、癲癇、精神分裂癥、癔癥等，8例曾分別接受興奮劑、抗癲癇藥物、抗精神病藥物、心理治療等，因療效差，故轉(zhuǎn)診至我院。其臨床表現(xiàn)為發(fā)作性嗜睡，醒來時(shí)達(dá)到完全覺醒狀態(tài)的過渡時(shí)間內(nèi)常常出現(xiàn)不同程度的行為障礙如沖動(dòng)及行為怪異、言語混亂、思維遲鈍、興奮躁動(dòng)、明顯的幻覺、妄想及意識(shí)障礙，部分出現(xiàn)抽搐現(xiàn)象?？崭寡瞧骄?2.01±1.25)mmol/L，空腹血胰島素為(45.38±15.18)μU/ml。胰腺薄層CT檢查：8例均發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變。6例腦電圖中度異常，2例重度異常。

1.2典型案例患者，女， 42歲。因反復(fù)發(fā)作性嗜睡 1年余入院。1年多前無誘因突然出現(xiàn)發(fā)作性嗜睡，幾乎每天白天和夜間睡眠時(shí)間過長，家人不叫醒其則整天嗜睡，不吃不喝；每天早上被喚醒時(shí)則發(fā)脾氣，被喚醒則發(fā)作性自言自語、四肢亂舞、答非所問等30～60min，即使強(qiáng)迫其洗漱也是機(jī)械地被動(dòng)服從家人指令或在家人協(xié)助下完成，面部表情呆滯或恐懼狀，有時(shí)稱看見鬼怪。其清醒后無法回憶發(fā)作情形；曾伴有四肢抽搐現(xiàn)象，抽搐每次2～3min自行終止。發(fā)病期間約有2～3個(gè)月正常表現(xiàn)，偶爾伴有多食現(xiàn)象。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院分別診斷為癲癇、精神分裂癥；予以相關(guān)藥物治療 6個(gè)月無效而入我院治療。入院查體：生命體征正常，未見陽性體征。精神檢查：意識(shí)清，定向力正常，對發(fā)作過程不能回憶，未查出幻覺妄想，情感協(xié)調(diào)，記憶力差。血常規(guī)、肝腎功能、心電圖、心肌酶譜、頭顱CT檢查、血清鐵蛋白、 甲狀腺功能五項(xiàng)、腎上腺和胰腺彩超、胰腺CT檢查均正常；腦電圖提示中度異常。第2天早上患者出現(xiàn)嗜睡，被喚醒時(shí)胡言亂語，表情茫然，動(dòng)作摸索，測空腹血糖2.0mmol/L ， 診斷為低血糖癥，胰腺占位？予口服葡萄糖后醒復(fù)，對發(fā)作過程不能回憶，囑咐其早晨及時(shí)進(jìn)食、每天增加進(jìn)食次數(shù)，未再出現(xiàn)嗜睡和精神異?，F(xiàn)象。之后監(jiān)測空腹血糖和夜間血糖(干化法)多次， 4次 <2.8mmol/L(1.8、2.1、2.5、2.7mmol/L)，但在夜間及清晨均無低血糖反應(yīng)，無癲癇發(fā)作。送院外胰腺薄層CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺中部占位性病變；甲胎蛋白(AFP)、血皮質(zhì)醇測定、癌胚抗原(CEA)正常；空腹血清胰島素、夜間胰島素分別為37.5μU/ml、33.6μU/ml。診斷胰島素瘤所致低血糖癥。院外手術(shù)治療，隨訪6個(gè)月表現(xiàn)正常， 多次復(fù)查空腹血糖均正常。

2討論

生理情況下，人的正常血糖濃度主要依靠胰島素、胰高血糖素分泌的調(diào)節(jié)來維持，血糖水平是控制胰島素釋放的重要因素，血糖濃度下降時(shí)，胰島素的分泌受抑制，而胰高血糖素的分泌增加，當(dāng)血糖降至1.96mmol/L時(shí)，胰島素分泌幾乎為0。而胰島β-細(xì)胞瘤儲(chǔ)存胰島素能力缺陷，上述正常的生理反饋現(xiàn)象喪失，當(dāng)患者在饑餓、飲酒、感染、活動(dòng)過度等應(yīng)激下致低血糖癥發(fā)作，臨床表現(xiàn)由偶發(fā)至頻發(fā)，或逐漸加重，甚至每天發(fā)作數(shù)次，發(fā)作時(shí)間可長可短，由數(shù)分鐘至持續(xù)數(shù)天不等，甚至長達(dá)1周以上，這種自發(fā)性周期性發(fā)作性低血糖癥狀而不是持續(xù)性低血糖癥狀時(shí)，易造成誤診。

2.1誤診為癲癇胰島素瘤除致低血糖性嗜睡外，常伴有抽搐。原因是：(1)患者胰島素分泌增加，血葡萄糖持續(xù)下降，肝糖原耗盡時(shí)出現(xiàn)腦能量代謝障礙；當(dāng)血糖降至1mmol/L時(shí)即可導(dǎo)致完整性腦細(xì)胞膜電位的改變或大腦神經(jīng)元的異常放電引起癲癇樣發(fā)作。(2)高胰島素血癥可使鈉、鉀離子進(jìn)入腦細(xì)胞引起腦水腫和顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致抽搐，此時(shí)易誤診為癲癇。胰島細(xì)胞瘤典型特點(diǎn)是：(1)空腹和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血糖發(fā)作；(2)發(fā)作時(shí)血糖 < 2.8mmol/L ；(3)供糖后癥狀迅速消失；(4)低血糖多發(fā)生在夜間或清晨空腹時(shí)，發(fā)作前多伴出汗、心慌 、面色蒼白、 脈搏增快等交感神經(jīng)興奮癥狀；(5)胰腺彩超及CT增強(qiáng)掃描可見胰腺占位性病變。腫瘤直徑小于2cm者或腫瘤組織密度和正常組織相近，內(nèi)鏡超聲檢查對小腫瘤的定位診斷陽性率和準(zhǔn)確率高。而癲癇患者抽搐時(shí)間不固定，血糖多正常，其嗜睡發(fā)生于每次抽搐終止之后，間歇期無嗜睡狀，發(fā)作時(shí)即可出現(xiàn)交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)興奮癥狀，抗癲癇治療有效，注意其發(fā)作表現(xiàn)(刻板性)及動(dòng)態(tài)監(jiān)測血糖加以鑒別。

2.2誤診為精神分裂癥胰島素瘤致低血糖造成腦的能量代謝障礙，大腦皮層受抑制時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)清晰度下降、注意力不集中、頭疼、易激動(dòng)、思維遲鈍、沖動(dòng)及行為怪異、興奮躁動(dòng)、明顯的幻覺妄想，甚至譫妄狀態(tài)等，興奮與嗜睡交替出現(xiàn)卻無抽搐發(fā)作時(shí)易誤診為精神分裂癥的精神癥狀和懶散。但精神分裂癥者無意識(shí)障礙，精神正常持續(xù)性而非發(fā)作性，空腹血糖、腦電圖、胰腺CT均正常。

2.3誤診為周期性嗜睡貪食綜合征嗜睡癥的定義是白晝睡眠過度及睡眠發(fā)作(并非由于睡眠量不足)或醒來時(shí)達(dá)到完全覺醒狀態(tài)的過渡時(shí)間延長的一種狀況。典型的周期性嗜睡貪食綜合征呈周期性嗜睡發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，發(fā)作間隔時(shí)間長短不一，醒后貪吃，無飽感，可出現(xiàn)多種精神行為異常：如輕度的意識(shí)不清，定向力障礙，煩躁不安、易怒、沖動(dòng)、抑郁等情緒紊亂，性格孤獨(dú)，出現(xiàn)幻覺，對發(fā)病過程不能回憶。胰島細(xì)胞瘤致血腦低血糖時(shí)，大腦皮層先興奮后受抑制，出現(xiàn)部分定向力障礙、疲勞感、精力不足、嗜睡，甚至譫妄，伴有易餓感，易誤診為嗜睡貪食綜合征。檢查血糖及血胰島素及胰腺CT檢查加以區(qū)別。

2.4誤診為發(fā)作性睡病表現(xiàn)為發(fā)作性嗜睡，睡眠發(fā)作是無法抗拒的，隨時(shí)隨地可發(fā)生，發(fā)作時(shí)常伴有一種或多種附加癥狀如摔倒、睡眠麻痹、入睡前幻覺；發(fā)作時(shí)間短，夜間睡眠一般多為片斷性、睡眠時(shí)間縮短，無抽搐發(fā)作、低血糖反應(yīng)；興奮劑治療有效，血葡萄糖、血胰島素正常。

2.5誤診原因分析(1)低血糖性嗜睡表現(xiàn)缺乏特異性，因?yàn)槌拾l(fā)作性，發(fā)作頻繁的患者出現(xiàn)繼發(fā)性認(rèn)知功能損害，存在病理性贅述、對發(fā)作過程不能回憶、記憶力下降，誤認(rèn)為患者檢查不合作，無自知力。(2)查體未發(fā)現(xiàn)陽性體征和頭顱MRI檢查無異常時(shí)，武斷排除器質(zhì)性疾病，考慮功能性疾病如癔病或特發(fā)性癲癇等。(3)缺乏低血糖反應(yīng)：因慢性低血糖者對低血糖的耐受性或血糖下降的速度緩慢，患者不一定伴有出汗、心慌、面色蒼白、 脈搏增快等交感神經(jīng)興奮癥狀，未考慮低血糖導(dǎo)致嗜睡的可能，未及時(shí)測血糖。(4)一般的輔助檢查正常：胰腺彩超或胰腺CT掃描未發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變，由于知識(shí)的缺乏則武斷排除胰島細(xì)胞瘤，導(dǎo)致誤診。(5)由于?？漆t(yī)師的思維模式首先考慮的是本科內(nèi)的疾病，癥狀呈發(fā)作性，而腦電圖檢查結(jié)果提示中度異常，尤其出現(xiàn)孤立的棘波時(shí)未進(jìn)一步排除低血糖，考慮癲癇而導(dǎo)致誤診。

(編輯落落)

收稿日期2014-07-22

中圖分類號(hào)：R736.7

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1001-7585(2015)04-0460-02