付尚志

病例 女，80歲，因“外陰瘙癢、紅腫8年，加重伴潰瘍、結(jié)節(jié)1年余”，于2003年5月10日就診。婦科檢查：左側(cè)大陰唇內(nèi)側(cè)壁潰瘍1 cm×1 cm大小，有少許黃色分泌物，左側(cè)小陰唇可見0.5 cm×1 cm大小質(zhì)硬結(jié)節(jié)，活動，無觸痛。局部活檢病理示：左側(cè)大陰唇派杰病（Paget?。∽兙窒抻诒砥?nèi)；免疫組化：CA125（-），KI67（+），P53（+），HPV（-），CK（++），確診為外陰Paget病。 行外陰病灶手術(shù)切除，包括病灶外2 cm皮膚。術(shù)后未行放化療，術(shù)后10年手術(shù)區(qū)無明顯異常。近半年患者再次出現(xiàn)外陰瘙癢明顯，2014年3月20日婦科檢查：左側(cè)原陰唇手術(shù)區(qū)見紅斑樣病變，病變侵及陰唇前、后聯(lián)合水平，有一約 1 cm×2 cm大小質(zhì)硬結(jié)節(jié)，活動，無觸痛，外陰其他部位及婦科檢查無異常,臨床診斷為Paget病復(fù)發(fā)，再次行外陰病灶廣泛切除術(shù)，術(shù)后病理確診為Paget病，表皮切緣有病變殘留。于2014年5月8日～6月18日在我科行放療，采用6 MV X線照射，腫瘤劑量 2 Gy/次，5次/w，共20次，總劑量50 Gy。放療結(jié)束時患者出現(xiàn)照射區(qū)皮膚干性皮炎，左小陰唇處有一1 cm×1 cm大小濕性皮炎病灶。用醫(yī)用射線防護(hù)噴劑治療2 w后，干濕性皮炎痊愈出院。末次放療后隨訪14個月，患者一般情況良好，會陰部皮膚無明顯異常。

討論 Paget病臨床極其少見，是一種罕見的皮膚惡性腫瘤，易誤診為外陰瘙癢或外陰濕疹。Paget[1]于1874年首先描述了發(fā)生于乳頭的乳腺Paget病。而后陸續(xù)有病例報告，但均很少，基本為個案。而后有學(xué)者[2]報道了發(fā)生在乳腺外的Paget病，包括男性陰囊、陰莖的Paget病。乳腺外Paget病好發(fā)于大汗腺部位的相關(guān)組織及器官，男女均可發(fā)生，但以40～60歲婦女為主。臨床癥狀及體征[3]主要為頑固性外陰局部病灶處瘙癢、紅色斑塊或結(jié)節(jié)、潰瘍。確診主要依靠病灶的病理學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)特異的Paget細(xì)胞[4]。

本病屬低度惡性，發(fā)展緩慢，5年存活率極高，但對于病變范圍廣，侵犯真皮或者有淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。因此早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療極其重要。手術(shù)是治療該病的主要手段，對于因高齡、有其他嚴(yán)重疾病不能手術(shù)者，放療也是較好的選擇。本例第1次手術(shù)后生存了11年，說明手術(shù)治療效果明顯。對于手術(shù)方式，有報道[5]顯微外科優(yōu)于局部擴(kuò)大切除手術(shù)。放療[6]可作為術(shù)后的輔助治療，或單純應(yīng)用放療都可達(dá)到較好的效果，特別是因各種原因不能手術(shù)者，以及發(fā)生于肛周、外陰等部位的患者，放療不但可以治療腫瘤，還可保留正常組織結(jié)構(gòu)、避免嚴(yán)重并發(fā)癥。本例再次術(shù)后因有局部殘留,放療劑量為50 Gy,現(xiàn)已生存1年余，局部無復(fù)發(fā)，效果佳。有報道[7]術(shù)后采用二氧化碳激光及局部外涂5-Fu軟膏可控制病情；也有報道術(shù)后加用化療有效[8]。

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[8]Watanabe Y， Hoshiai H， Ueda H， et al.Low-dose mitomyein C，etoposide，and cisplatin for invasive vulvar Paget＇s disease[J].Int J Gynecol Cancer， 2002,12（3）：304-307.