韓然旗，張景義，蒲志杰，李丹玲，孟令宇，馬辰星，周艷茹

(華北理工大學附屬開灤總醫(yī)院內(nèi)分泌科，河北唐山 063000)

·短篇與病例報道·

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥1例病例報道

韓然旗，張景義△，蒲志杰，李丹玲，孟令宇，馬辰星，周艷茹

(華北理工大學附屬開灤總醫(yī)院內(nèi)分泌科，河北唐山 063000)

非酮癥高血糖性舞蹈病是一組以非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及頭顱MRI T1WI對側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號為特點的綜合征[1]。由于對這一綜合征認識較少，臨床上常導致誤診?，F(xiàn)將本院2013年9月收治的1例非酮癥高血糖性舞蹈病患者的診治過程進行總結(jié)、分析，報道如下。

1 臨床病例

1.1 一般資料 患者，女性，74歲。主因“多飲、多尿20年，左側(cè)肢體不自主運動1周”入院。入院前3周無誘因出現(xiàn)言語不利、含糊不清、雙下肢乏力，自覺舌根部疼痛不適，伴頭暈，無頭痛。1周前突然出現(xiàn)左側(cè)肢體舞蹈樣動作，伴面部不自主動作，清醒時出現(xiàn)，睡眠時消失。既往“糖尿病”史20年，現(xiàn)應(yīng)用“門冬胰島素30注射液”(具體劑量不詳)，血糖在10 mmol/L；高血壓病史20余年，最高時為180/110 mm Hg，未規(guī)律應(yīng)用降壓藥物及監(jiān)測血壓；腦梗死病史2年?；颊叩?個哥哥及2個妹妹亦患糖尿病。否認其他家族性遺傳性疾病。查體：體溫37.1 ℃，血壓160/80 mm Hg，神志清楚，言語不利，自動體位，查體合作。雙眼球活動靈活，無眼震及復(fù)視，雙側(cè)瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸軟無抵抗，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率76次/min，律齊，心音有力。腹平軟，全腹無壓痛，肝脾未觸及，腸鳴音正常。左側(cè)肢體不自主舞蹈樣動作，面部不自主異常動作。雙下肢無指凹性水腫，皮膚針刺覺減退，雙足背動脈搏動減弱。四肢肌張力適中，雙下肢肌力Ⅳ+級，腱反射正常，雙側(cè)搏動病理征陰性。

1.2 臨床診治過程

1.2.1 2013年9月18日住院醫(yī)師查房 患者主因多飲、多尿20年，左側(cè)肢體不自主運動1周入院。無頭痛、惡心、嘔吐，無視物成雙、視野缺損，無飲水嗆咳、吞咽困難、意識障礙及二便失禁等。顱腦CT:雙半卵圓中心區(qū)可見小斑片狀低密度灶，邊界欠清，CT值約為17 HU，腦池、腦溝未見明顯擴張，中線結(jié)構(gòu)居中，考慮雙半卵圓中心區(qū)腔隙性腦梗死。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、紅細胞沉降率正常，類風濕因子和自身抗體陰性。血糖12.37 mmol/L，肌鈣蛋白0 ng/mL，D-二聚體2.23 μg/mL，活化部分凝血酶原時間23 s，凝血酶原活動度136%。尿糖(++++)，酮體(-)。心電圖示竇性心動過緩。初步診斷：(1)左側(cè)肢體顫動原因待查；(2)2型糖尿??；(3)腔隙性腦梗死；(4)高血壓病3級，極高危?；颊咛悄虿≡\斷明確，故先予以胰島素聯(lián)合口服降糖藥治療，監(jiān)測血糖水平，調(diào)整降糖藥物的劑量，嚴密觀察病情變化。

1.2.2 2013年9月21日主治醫(yī)師查房 患者左側(cè)肢體麻木不適，不自主的抖動，睡眠狀態(tài)時無肢體顫抖。查甲狀腺功能正常，顱腦DWI掃描可見雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ，中線結(jié)構(gòu)居中，腦實質(zhì)內(nèi)未見明顯異常高信號灶。腦室系統(tǒng)未見明顯異常。小腦、腦干形態(tài)未見明顯異常，其內(nèi)未見明顯異常高信號(患者合作欠佳，圖像存在明顯運動偽影)，提示未見明確急性期腦梗死?？紤]腦梗死所致錐體外系反應(yīng)，完善經(jīng)顱多普勒超聲檢查，以進一步了解顱內(nèi)病情。給予活血化淤，改善腦細胞代謝治療；患者左上、下肢麻木不適，肌內(nèi)注射氟哌啶醇控制癥狀?；颊哐撬接兴纳?，空腹血糖6.0 mmol/L，餐后2 h血糖6.6～8.4 mmol/L。

1.2.3 2013年9月24主任醫(yī)師查房 患者仍有左側(cè)上、下肢不自主運動，面部亦有不能自控動作，構(gòu)音不清，但較前明顯減輕，睡眠情況亦較前改善。腦血流動力學檢測示右側(cè)鎖骨下動脈血流速度快，狹窄不除外；雙側(cè)大腦中動脈和雙側(cè)大腦前動脈血流速度低；右側(cè)頸內(nèi)動脈顱外段和雙側(cè)頸總動脈血流速低；椎-基底動脈血流速快?；颊邿o顱內(nèi)感染、腦腫瘤等征象，不符合遺傳性舞蹈癥、甲亢性舞蹈癥、類風濕疾病引起的舞蹈癥狀，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果診斷為非酮癥高血糖性舞蹈癥。繼續(xù)給予患者降糖治療，血糖控制理想，空腹血糖波動于5.0～7.0 mmol/L,餐后2 h血糖6.0～8.0 mmol/L，患者自覺癥狀較前好轉(zhuǎn)后出院。該患者隨訪至今，血糖控制穩(wěn)定，癥狀無復(fù)發(fā)。

2 討 論

1960年，Bedwel[2]首次報道了糖尿病患者伴發(fā)偏側(cè)舞蹈癥。該病臨床十分少見，多發(fā)生在血糖控制不良的老年糖尿病患者，以亞洲女性更為多見，它可能與女性絕經(jīng)后雌性激素分泌減少，使黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺能受體產(chǎn)生超敏感現(xiàn)象有關(guān)[3]。該病常急性起病，累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主動作，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、不自主、失平衡的舞蹈樣動作和擠眉、弄眼、撅嘴及伸舌等面部異常表現(xiàn)，這種不自主動作多發(fā)生于單側(cè)，通常以上肢最嚴重[3-4]。

影像學特征性表現(xiàn)：患肢對側(cè)紋狀體，主要是尾狀核頭及殼核，發(fā)病初期CT表現(xiàn)為高密度，MRI上T1WI呈高信號[5]，而T2WI信號表現(xiàn)各異，多呈低信號。但也有部分病例無任何影像學改變[6]。目前影像學對此病的發(fā)生機制尚不明了，學者們針對影像學改變的性質(zhì)提出了斑點狀出血、可逆性鈣鹽或某種未知物質(zhì)沉積、華勒變性、髓鞘破壞、局部缺血、膠質(zhì)細胞增生等多種假說[7-8]。

控制血糖為治療非酮癥高血糖性舞蹈病患者最主要手段，通?？梢酝ㄟ^控制血糖使癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)或消失[1]。此外，臨床上常使用多巴胺受體拮抗劑控制持續(xù)性及嚴重的舞蹈癥，但由于多巴胺受體拮抗劑可能引起遲發(fā)性運動障礙，應(yīng)注意使用劑量[5]。

本病無特異性臨床表現(xiàn)，需與其他代謝性病變、遺傳性病變、藥物不良反應(yīng)及神經(jīng)系統(tǒng)病變等引起的偏側(cè)舞蹈癥相鑒別。該患者甲狀腺功能正常，類風濕因子和自身抗體陰性，無抗精神類藥物及有毒物質(zhì)接觸史，顱腦CT及DWI未見急性腦血管病及顱內(nèi)占位病變，因此，可以排除甲狀腺機能亢進癥、自身免疫性疾病、藥物性、腦血管病以及顱內(nèi)腫瘤所致的偏側(cè)舞蹈癥。

該患者糖尿病病程長，平時血糖控制不佳，空腹血糖最高為12.9 mmol/L，餐后2 h最高為15.5 mmol/L，尿糖(++++)，酮體(-)，給予降糖治療后，血糖逐漸穩(wěn)定，不自主運動也逐漸消失，完全符合非酮癥高血糖性舞蹈病的診斷。

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10.3969/j.issn.1671-8348.2015.25.052

韓然旗(1988-)，在讀碩士，主要從事分泌研究工作?！?/p>

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R742.2;R587.2

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1671-8348(2015)25-3597-02

2015-03-08

2015-06-10)