孫 靜，陸朋瑋

（1.北京協(xié)和醫(yī)院 兒科，北京 100730；2.北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 護(hù)理學(xué)院，北京 100144）

1例糖原累積癥合并肝臟腺瘤患者行肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)的護(hù)理

孫 靜1，陸朋瑋2

（1.北京協(xié)和醫(yī)院 兒科，北京 100730；2.北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 護(hù)理學(xué)院，北京 100144）

報(bào)道1例糖原累積癥合并肝臟腺瘤患者行肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)前術(shù)后的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。由于患者合并糖原累積癥，栓塞術(shù)前需糾正患者代謝紊亂，控制血糖水平，降低血脂及預(yù)防酸中毒；本例患者為肝臟彌漫性多發(fā)腺瘤，術(shù)前需糾正貧血及血小板功能障礙。術(shù)后嚴(yán)密觀察患者病情變化，積極預(yù)防發(fā)生感染，做好疼痛、出血護(hù)理。本例患者經(jīng)積極治療及護(hù)理，患者血糖、血脂、血清尿酸、血清乳酸均維持正常，無(wú)新發(fā)鼻衄，病情好轉(zhuǎn)出院。

糖原累積癥；肝臟腺瘤；肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)；護(hù)理

糖原累積癥（glycogen storage disease,GSD）是由于在糖原合成或水解過(guò)程中先天性酶缺陷所造成的一種糖代謝障礙性疾病。有研究報(bào)道糖原累積癥發(fā)病率約為1/2～1/2.5萬(wàn)，共可分為13型，其中以Ⅰ型最為常見[1-2]。糖原累積癥Ⅰ型又稱肝腎型，是由于肝、腎等組織中葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成,是糖原累積癥中最為多見者，約占總數(shù)25%[2]。肝臟腺瘤是糖原累積癥Ⅰ型患者常見并發(fā)癥，有研究報(bào)道22%～75%的糖原累積癥患者會(huì)繼發(fā)肝臟腺瘤，通常發(fā)生在青春期后期，隨著肝腺瘤的進(jìn)展，可導(dǎo)致壓迫、出血甚至癌變等，發(fā)生率約10%[3-4]，糖原累積癥并發(fā)肝臟腺瘤多采用手術(shù)治療的方式[5]。本例患者為彌漫性多發(fā)腺瘤，無(wú)法完整切除肝臟，而且在沒有合適肝源的情況下，選擇了保守治療即肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)，經(jīng)過(guò)積極的治療和護(hù)理，效果滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，18歲，自幼腹部膨隆，身材矮小，活動(dòng)耐力差，經(jīng)常發(fā)生慢性腹瀉等情況。11歲時(shí)患者開始反復(fù)出現(xiàn)鼻衄,初為1～2次/年，按壓易止血，15歲起鼻衄加重，可每月1次或多次，頻繁時(shí)可連續(xù)數(shù)日均鼻衄，需填塞紗球才能止血。刷牙時(shí)可有牙齦出血，蚊蟲叮咬后丘疹瘙抓后也可出血。2014年5月20日，為進(jìn)一步診治入住我院，以“糖原累積癥”收入院。入院后查體，患者身高146 cm，體質(zhì)量40 kg，均較同齡兒偏低，腹部膨隆。輔助檢查：血糖3.3 mmol/L，為輕度低血糖;高脂血癥,總膽固醇為7.35 mmol/L；高尿酸血癥，血清尿酸為 835 μmol/L。腹部超聲：肝大，劍下8.8 cm，肋下9.2 cm，右肝斜徑13.6 cm，肝臟穿刺顯示肝彌漫空泡變性。腹部增強(qiáng)CT：肝臟飽滿，肝臟可見多發(fā)低密度影,最大者位于肝臟左外葉，大小約3.0 cm×3.7 cm,局限性向外膨隆,增強(qiáng)后可見不均勻輕度強(qiáng)化，延遲區(qū)大部分低于周邊肝實(shí)質(zhì)，肝實(shí)質(zhì)動(dòng)脈區(qū)可見多發(fā)明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)影,部分病灶延遲期呈低密度,診斷為糖原累積癥Ⅰa型合并肝臟腺瘤。2014年6月4日，患者在放射科介入室局麻下CT引導(dǎo)下經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈穿刺，行肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)，經(jīng)過(guò)積極治療和精心護(hù)理，患者血糖為5.4 mmol/L、血清尿酸為 326 μmol/L、總膽固醇為2.61 mmol/L，均正常，無(wú)新發(fā)鼻衄，病情好轉(zhuǎn)，于2014年6月18日出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 控制患者血糖水平 糖原累積癥疾病本身屬于一種遺傳代謝性疾病，容易造成患者代謝紊亂，同時(shí)肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)是一種微創(chuàng)手術(shù)，也會(huì)造成患者代謝紊亂，因此栓塞術(shù)前需糾正患者代謝紊亂情況[6]。糖原累積癥Ⅰa型，主要是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所致，該酶在維持機(jī)體血糖穩(wěn)定方面起主導(dǎo)作用。有研究報(bào)道代謝水平的高低能影響腺瘤并發(fā)的數(shù)量、體積[7]。同時(shí)考慮到患者栓塞術(shù)前需禁食6 h，很可能發(fā)生低血糖，所以栓塞治療前，首先控制好患者血糖水平。遵醫(yī)囑給予患者口服50 g生玉米淀粉，因?yàn)樯衩椎矸酆械矸垲w粒，不容易被葡萄糖淀粉酶水解，從而能夠緩慢釋放葡萄糖而維持血糖的穩(wěn)定[6]。生玉米淀粉與涼開水按1∶2的比例混合，即生玉米淀粉50 g+涼開水100 mL，2餐之間服用，每間隔6 h口服1次，4次/d。口服生玉米淀粉初期，觀察患者有無(wú)因生玉米淀粉不耐受而發(fā)生嘔吐、腹瀉等胃腸道反應(yīng)。服用生玉米淀粉后，患者血糖維持在5.0 mmol/L左右，未出現(xiàn)震顫、發(fā)抖、出汗、面色蒼白等低血糖癥狀發(fā)生。

2.1.2 降低血脂及預(yù)防酸中毒 該患者存在高脂血癥，總膽固醇為7.35 mmol/L；高尿酸血癥，血清尿酸為 835 μmol/L，高乳酸血癥，血清乳酸為 10.40 mmol/L。為了防止酸中毒的發(fā)生，遵醫(yī)囑給予口服依折麥布 5 mg，1次/d，立普妥 10 mg，1次/d，以降低患者血脂。給予別嘌醇0.1 g，1次/d，降低患者血清尿酸，并且給予碳酸氫鈉0.5 g，3次/d，以堿化尿液。鼓勵(lì)患者多飲水，監(jiān)測(cè)每天的尿量，尿量2 000 mL以上。指導(dǎo)患者合理飲食，以低脂、低嘌呤飲食為主，囑患者禁食含嘌呤高的食物，如菠菜、豆制品、動(dòng)物內(nèi)臟、鮑魚、蝦、蟹、海帶、紫菜等。住院期間，患者未發(fā)生酸中毒。

2.1.3 糾正貧血及血小板功能障礙 患者反復(fù)鼻衄造成的慢性失血，導(dǎo)致患者存在小細(xì)胞低色素性貧血，術(shù)前予以糾正。遵醫(yī)囑給予口服速力菲0.1 g，3次/d，同時(shí)給予患者口服維生素C，促進(jìn)鐵的吸收。栓塞術(shù)前維持患者血紅蛋白為80 g/L以上。患者存在血小板功能障礙，遵醫(yī)囑栓塞治療當(dāng)天給予患者輸注血小板1 U。輸注血小板前輕搖血袋，使血小板與血漿充分混勻，輸注時(shí)使用Y形輸血器，30 min內(nèi)輸完，輸注血小板過(guò)程中，患者未出現(xiàn)發(fā)熱、過(guò)敏、心動(dòng)過(guò)速等不良反應(yīng)。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 密切觀察患者病情 肝動(dòng)脈栓塞術(shù)后囑患者絕對(duì)臥床休息24 h，穿刺側(cè)肢體制動(dòng)24 h，穿刺處加壓包扎，使用沙袋壓迫6～8 h，觀察患者穿刺點(diǎn)有無(wú)滲血、皮下血腫、動(dòng)靜脈瘺等并發(fā)癥的發(fā)生，觀察患者肢體遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)、皮膚溫度、顏色、感覺的變化。監(jiān)測(cè)患者血色素及血糖情況，該患者血糖維持在5.0 mmol/L左右，血色素為80 g/L左右，輕度貧血，遵醫(yī)囑給予患者繼續(xù)口服鐵劑速力菲治療。糖原累積癥患者并發(fā)感染容易導(dǎo)致嚴(yán)重代謝紊亂，因此術(shù)后需積極預(yù)防患者發(fā)生感染。密切觀察患者體溫變化，測(cè)量體溫1次/4 h,保持患者穿刺部位敷料的清潔干燥，如有出血或滲液，及時(shí)更換敷料。術(shù)后第3天，患者精神反應(yīng)稍差，主訴疲倦，體溫38.6℃，血壓102/87 mmHg,心率 120 次/min，呼吸平穩(wěn)，C-反應(yīng)蛋白較前明顯升高，降鈣素原升高，考慮患者存在細(xì)菌感染，遵醫(yī)囑給予患者靜脈輸注羅氏芬抗感染治療，抗菌藥物治療4 d后，患者體溫及血生化指標(biāo)均降至正常。栓塞術(shù)后5 d，患者轉(zhuǎn)氨酶升高，考慮到肝動(dòng)脈栓塞術(shù)后，栓塞部位腺瘤缺血壞死，同時(shí)正常組織的血供也相應(yīng)減少，容易出現(xiàn)肝功能損害。遵醫(yī)囑給予患者低流量吸氧，1～2 L/min，以提高血氧飽和度，減少肝細(xì)胞因缺氧、缺血造成的損害，同時(shí)遵醫(yī)囑給予患者輸注易善復(fù)保護(hù)肝細(xì)胞的藥物，并定期復(fù)查肝功能。

2.2.2 疼痛管理 栓塞術(shù)后4 d，患者出現(xiàn)間斷左上腹疼痛，查體無(wú)明顯肌緊張，有壓痛,考慮患者腹痛原因可能是栓塞術(shù)后栓塞部位缺血壞死，局部組織炎性水腫，肝臟體積增大，肝包膜緊張度增加所致。繼續(xù)觀察患者疼痛情況，詳細(xì)向患者解釋疼痛的原因，一般疼痛持續(xù)3～5 d會(huì)緩解，消除其緊張恐懼心理，為患者創(chuàng)造安靜無(wú)干擾、光線柔和、溫濕度適宜的環(huán)境。指導(dǎo)患者采取舒適體位，穿寬松的衣服，做深呼吸，放松身心。3 d后患者左上腹疼痛癥狀消失。

2.2.3 出血護(hù)理 糖原累積癥患者血小板凝集障礙，血液凝集能力差，術(shù)后易出現(xiàn)出血，如嚴(yán)重或反復(fù)的鼻衄，凝血時(shí)間延長(zhǎng)等，有23%糖原累積癥可能發(fā)生胃腸道及泌尿生殖道出血。術(shù)后嚴(yán)密觀察患者有無(wú)鼻衄、嘔血或膿血便的情況發(fā)生，同時(shí)注意監(jiān)測(cè)患者血壓及血色素情況?；颊咝g(shù)后第6天再次出現(xiàn)鼻衄，量較多，為鮮血，護(hù)士用手用力按壓患者鼻梁兩側(cè)，按壓止血后予腎上腺素浸潤(rùn)棉球填塞患者鼻腔。囑患者采取半斜坡臥位，囑其及時(shí)將口中的血吐出來(lái)，防止咽下。出血停止后，指導(dǎo)患者保持鼻腔濕潤(rùn)，避免鼻孔受傷，避免挖鼻孔，摳鼻子或觸碰鼻部。

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R473.6

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.22.042

2015-06-29

孫 靜（1972-），女，北京人，本科學(xué)歷，主管護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)。

方玉桂 謝文鴻]