李樹春,游 昕,周建國,趙六六
(中國人民解放軍第454醫(yī)院心胸外科,江蘇 南京 210002)
成人先天性心臟病治療的效果及策略
李樹春,游 昕,周建國,趙六六
(中國人民解放軍第454醫(yī)院心胸外科,江蘇 南京 210002)
目的 分析成人先天性心臟病(ACHD)的治療效果,探討ACHD的治療策略。方法回顧性分析我院近5年手術治療的ACHD患者144例,其中男性48例,女性96例;年齡14~75歲,平均(26.1±11.1)歲;經(jīng)血管介入治療8例,經(jīng)胸房缺封堵2例,動脈導管結扎4例,雙向Gleen術2例,余均在體外循環(huán)主動脈阻斷下行畸形矯治手術。全組同期行主動脈瓣置換9例,二尖瓣置換6例,二尖瓣成形15例,三尖瓣成形35例,三尖瓣置換2例。結果手術后死亡2例,死亡率為1.39%。主要并發(fā)癥有出血、心律失常、低心排綜合征。結論面對日益增多的ACHD患者,臨床上要重視研究其特點與規(guī)律。準確把握手術適應證,個性化地設計治療方案,良好的小兒CHD診治經(jīng)驗是ACHD取得滿意療效的重要保證。
先天性心臟??;成人;治療;心臟手術
隨著心臟外科技術的進步,成人先天性心臟病(Adult congenital heart disease,ACHD)現(xiàn)已成為心臟外科常見疾病。本院心胸外科2000-2014來共手術治療各類ACHD患者144例,占同期心血管手術25.4%,占同期先天性心臟病(CHD)手術33.8%。本文總結分析ACHD患者的治療效果并探討其治療策略。
1.1 一般資料 本組144例中男性48例,女性96例;年齡14~75歲,平均(26.1±11.1)歲;體重29~109 kg,平均(51.5±22.1)kg;房間隔缺損(ASD)43例,室間隔缺損(VSD)48例,動脈導管未閉(PDA)6例,肺動脈瓣狹窄(PS)3例,法洛四聯(lián)癥(TOF)22例,先天性主動脈瓣二葉式畸形5例,主動脈竇瘤破裂4例,三尖瓣下移畸形3例,部分型房室隔缺損(PAVC)5例,右室雙出口(DORV)4例(合并肺動脈高壓及合并PS各2例),冠狀動脈瘺1例,主動脈瓣上狹窄伴冠狀動脈起源異常1例,右室流出道狹窄2例。主要合并癥為二尖瓣關閉不全20例,三尖瓣關閉不全38例,主動脈瓣關閉不全10例,感染性心內膜炎(IE)7例,中度以上肺動脈高壓(PH)56例,各類心律失常55例。因胸悶、氣急等癥狀就診111例,無癥狀由體檢發(fā)現(xiàn)者25例,有CHD手術史8例。絕大多數(shù)由心臟超聲檢查明確診斷,行64排CT心血管造影23例,行心導管術13例。
1.2 處理方法 經(jīng)血管介入治療8例;全麻下經(jīng)右前胸小切口房缺封堵2例;PDA結扎4例;Gleen手術2例;心臟不停跳下房缺修補6例;余均在體外循環(huán)主動脈阻斷下行畸形矯治手術。全組同期行主動脈瓣置換9例,二尖瓣置換6例,二尖瓣成形15例,三尖瓣成形35例,三尖瓣置換2例。
1.3 圍術期處理 伴心功能不全者術前行強心、利尿等治療,合并重度PH者給予西地那非、波生坦等藥物口服。術后全部入ICU監(jiān)護。全麻患者以呼吸機輔助呼吸,機械通氣時間6~76 h,平均(10.7±7.2)h。氣管切開2例。住ICU時間1.8~10.6 d,平均(3.1±1.5)d。住院時間12~32 d,平均(22±3.6)d。根據(jù)不同情況給予腎上腺素、多巴胺、米力農(nóng)、前列腺素E1等。合并IE者按常規(guī)術后給予抗生素治療6周。
手術后死亡2例,死亡率為1.39%。其中:1例為42歲男性,因先天性主動脈瓣二葉式畸形致主動脈瓣狹窄行AVR術,術后2 d死于頑固惡性心律失常;另1例為54歲女性,因PAVC術后殘余漏再次手術,術后3 d天死于嚴重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。主要并發(fā)癥有:二次開胸探查止血4例,新發(fā)生的心律失常5例,低心排綜合征8例,呼吸功能不全6例。隨訪中發(fā)現(xiàn)VSD殘余分流2例;14例因重度PH長期口服西地那非;5例青年女性順利懷孕并生產(chǎn)。
3.1 流行病學 國內外近期文獻均顯示,ACHD發(fā)病率呈逐年上升的趨勢[1-2]。在英國,目前約有25萬多名ACHD患者[3],而在美國,這一數(shù)字達80萬,且仍以每年5%的速度增長[4],估計目前ACHD的數(shù)目已經(jīng)超過嬰幼兒CHD[5]。流行病學調查目前我國CHD總體人群發(fā)病率平均7‰,累計ACHD病例總數(shù)約200萬[5]。本組中,ACHD手術占同期心血管手術四分之一,值得臨床高度重視。Uiterwaal等[6]多中心研究結果顯示,ACHD發(fā)病率中男、女無性別差異,但女性呈現(xiàn)肺動脈高壓多,心律失常發(fā)生率低的特點。本組病例中男、女比例高達1:2,女性明顯居多但原因不明,也未發(fā)現(xiàn)上述的其余臨床特點。
3.2 手術指征 Warnes等[4]認為,即使像ASD這樣的簡單缺損,如果到成人期才手術修復也不可能達到正常生存。因此,理論上任何先天性心臟缺損都應盡早修復。筆者認為,對于ACHD,一旦確診則應早期手術處理,而不必考慮是否有自覺癥狀或相應體征出現(xiàn),這樣才能最大限度的盡早恢復正常生理循環(huán)和改變先心病的自然病程。對于已經(jīng)合并重度PH的ACHD,除公認的心導管檢查結果外,我們還借助以下指標協(xié)同判斷手術適應證[7]:無靜息紫紺;可聞及雜音;心電圖檢查左室大;胸片示肺血多,心影不??;心臟超聲檢查:Pp/Ps值不大于1.0,左向右分流的流速、心動周期中所占時相、估測的分流量等均不低于右向左分流;動脈血氣分析:PaO2不小于60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),SaO2不小于90%。本組合并中、重度PH者達38.9%,其中25例已呈雙向分流,手術后無住院死亡,并取得較好中期療效,首先得益于手術適應證的正確把握[8]。需要指出的是,隨著西地那非、波生坦等藥物的廣泛應用,一些原來認為已失去手術機會的重度PH患者,經(jīng)相應治療后實施手術,可以取得較好的近、遠期結果。因此,現(xiàn)行的“適應證”、“禁忌證”可能隨著技術的不斷發(fā)展而更新。本組中TOF比例高達15.3%。我們選擇TOF根治手術的適應證與小兒TOF相同,即:左室舒張末容積指數(shù)(LEDVI)≥30 ml/m2及Mc Goon比值≥1.2,否則應先行姑息手術。本組22例均達一期根治標準,術后效果良好,無一例死亡或發(fā)生嚴重并發(fā)癥。我們認為,TOF患者一旦能存活到成年,往往說明左心室及肺動脈發(fā)育不至于太差,絕大多數(shù)能施行一期根治手術。
3.3 術式選擇 當今CHD治療已由單純手術轉向多種治療模式,針對每例患者應有個性化的設計。ACHD術式選擇的原則是:以最小創(chuàng)傷取得相同效果。由于ACHD中多數(shù)房、室缺或因缺損巨大、或因合并瓣膜問題等不宜行介入治療,其介入治療的比例明顯低于小兒CHD。但對于CHD術后的殘余分流,應首先考慮介入治療以簡化手術操作、降低手術難度和風險。本組8例介入治療中有4例為VSD術后殘余分流,共置入5枚封堵器,取得滿意效果。隨著影像技術的提高和介入裝置的改進,近年來介入治療和外科治療相互結合應用的治療模式——鑲嵌治療(Hybrid approach)得到快速發(fā)展,因其安全、微創(chuàng)有望成為今后CHD治療的趨勢[9]。鑲嵌技術可應用在術前、術中和術后。本組在術中的應用僅限于ASD的封堵,經(jīng)驗有限,如何擴大應用尚需進一步努力。ACHD手術治療中應高度重視瓣膜問題。與小兒CHD合并瓣膜病相比,ACHD有選擇瓣膜置換的余地,但因為ACHD瓣膜本身多無器質性病變,故應該以瓣膜成形為首選術式。本觀點與Davies等[10]的研究結果吻合。本組術中同期處理瓣膜相關病變的病例比例高達48.5%,除主動脈瓣病變及IE外,絕大多數(shù)二、三尖瓣病變均成功進行成形修復,近期效果良好,現(xiàn)尚無因瓣膜問題需要再次手術病例。遠期療效正隨訪中。
3.4 療效分析 本組手術死亡率為1.39%,低于國內文獻報道的2.6%[11],也低于國外Padalino等[12]的3.1%及Srinathan等[13]的6.3%。分析其原因在于本組病例中單純ASD和VSD分別占總數(shù)的30%和33.3%,并且術前心功能大多數(shù)較好,復雜性CHD、二次手術及危重病例相對較少,從而使本組總體早期結果較為理想。這也從側面證實,在心臟出現(xiàn)不可逆轉的功能失代償和表現(xiàn)出嚴重癥狀之前給予確切的外科治療,對于改善治療結果具有積極的意義。
耐人尋味的是,Diggs等[14]通過對3萬余例手術的分析得出結論,由小兒心臟外科專科醫(yī)生處理ACHD相對于由非小兒心臟外科醫(yī)生處理有明顯更低的住院死亡率,而且這種生存的獲益與小兒心臟外科醫(yī)生的每年小兒病例手術量相關。此結果說明了盡管ACHD有其臨床特殊性,但其基本原理和診治技術與小兒CHD有延續(xù)性和共通性,對ACHD的處理要建立在良好的小兒CHD手術專門訓練的基礎上。
總之,面對日益增多的ACHD患者,臨床上要重視研究其特點與規(guī)律。準確把握手術適應證,個性化地選擇、設計治療方案,良好的小兒CHD診治經(jīng)驗是ACHD取得滿意療效的重要保證。對已獲治療的患者應建立長期隨訪。
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R541.1
B
1003—6350(2015)13—1961—03
10.3969/j.issn.1003-6350.2015.13.0707
2014-11-16)
游 昕。E-mail:454yx@21cn.com