李 棟，徐國剛，林彥濤

（河北北方學院附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 張家口 075000）

頜下腺肌上皮癌一例

李 棟，徐國剛，林彥濤

（河北北方學院附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 張家口 075000）

涎腺腫瘤；頜下腺；肌上皮癌；治療

肌上皮癌也稱惡性肌上皮瘤(MME)，是主要發(fā)生于大小涎腺的罕見惡性腫瘤，且多發(fā)生于腮腺，頜下腺來源者臨床報道較少。由于其臨床表現(xiàn)不典型，容易誤診?，F(xiàn)就近期我科收治的1例頜下腺肌上皮癌患者的臨床病理學特征及治療進行分析討如下：

1 病例簡介

患者，男，68歲。主因“發(fā)現(xiàn)右頜下腫物40年”于2014年1月6日入院，入院前40年無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下一蠶豆粒大小腫物，表面光滑，局部無紅腫，偶感覺疼痛，飲食如常，自覺腫物緩慢增大。入院前2年曾在當?shù)乜h醫(yī)院局麻下“腫物切除”，術(shù)后未做病理，不久發(fā)現(xiàn)腫物復發(fā)，且生長速度較術(shù)前明顯加快。查體：右側(cè)頜下腺可觸及兩個類圓形腫物，較大者直徑約4.0 cm，表面欠光滑，粘連，質(zhì)韌，活動度差。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。B超示：右側(cè)頜下可見5.0 cm×3.0 cm實性腫物，與頜下腺分界不清，邊界欠清晰，呈分葉狀，內(nèi)似由多個組成，內(nèi)回聲欠均勻，可見血流信號，頜下腺內(nèi)回聲不均勻，內(nèi)可見大小2.6 cm×1.9 cm實性回聲，邊界清晰，內(nèi)回聲不均勻。CT示：右側(cè)頜下可見團塊狀不規(guī)則軟組織密度腫物影，截面大小約4.04 cm×2.56 cm，邊緣較模糊與右側(cè)頜下腺邊界不清，頜下腺密度不均勻。術(shù)中在頸闊肌的深面向上翻皮瓣，見頜下腺與皮下組織廣泛粘連，腺體實質(zhì)內(nèi)兩個大小約3.0 cm實性腫物，質(zhì)地較脆，腺體深面與周圍組織無明顯粘連，沿根部結(jié)扎、切斷頜下腺導管，將腺體、腫物及導管一并切除，探查未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理：纖維結(jié)締組織及淋巴組織中可見灶片狀梭形細胞腫瘤成分，細胞輕-中度異型，間質(zhì)富于黏液，腫瘤浸潤性生長，周圍見殘留唾液組織。免疫組化：CK5/6(-)，CK7 (局灶+)，p63(-)，S-100(部分+)，Actin(-)，Ki-67 (15%+)。結(jié)合免疫組化，符合肌上皮癌的診斷。

2 討論

肌上皮瘤是罕見的涎腺腫瘤，由肌上皮細胞組成，約占涎腺腫瘤的1.5%。惡性肌上皮瘤也稱肌上皮癌，發(fā)病率一般不超過所有涎腺腫瘤的0.5%。發(fā)病部位以腮腺多見，而發(fā)生于頜下腺者罕見。世界衛(wèi)生組織在1991年的組織學分類中將其列為一類獨立的腫瘤。

涎腺肌上皮癌肉眼觀大多呈結(jié)節(jié)狀，有包膜但不完整，剖面呈實質(zhì)性，部分區(qū)域可見壞死灶。組織學上主要由具有雙向分化潛能的腫瘤性肌上皮細胞和間質(zhì)細胞構(gòu)成。國外學者將其細胞形態(tài)分為上皮樣，梭形和漿細胞樣三種類型；國內(nèi)學者將瘤細胞分為四種類型：①透明細胞增生為主型：主要由透明細胞組成，呈團塊狀排列，瘤細胞呈多邊形，胞漿透明嗜酸性，胞核大小不一，核偏位，可見有絲分裂及瘤巨細胞，即所謂透明細胞；②梭形細胞增生為主型：可見梭形細胞呈束狀或旋渦狀排列，瘤細胞胞漿紅染，胞核橢圓形，可見核分裂像；③漿細胞樣型：由漿細胞樣瘤細胞組成，瘤細胞呈圓形或多邊形，胞漿豐富，紅染，胞核大，細胞異型性明顯；④圓形或立方形細胞增生為主型：腫瘤細胞呈圓形或立方形，排列呈條索狀或假腺樣結(jié)構(gòu)，胞漿紅染，核圓形深染，細胞異型明顯。該病例屬于梭形細胞增生為主型。無論是三種類型，還是四種類型，其瘤細胞都具有顯著的異形性，具備惡性腫瘤的特征。當從組織形態(tài)學上考慮為惡性肌上皮瘤時，需進行免疫組織化學染色進一步確診，如S-100、CK、SMA、Actin等。有研究認為腫瘤同時表達p53和PCNA則多提示肌上皮癌。

本病早期無明顯惡性征象，腫物界限清楚，質(zhì)地中等，生長緩慢，無明顯功能障礙，因此易誤診為良性腫瘤，隨著病情發(fā)展，晚期腫瘤廣泛侵及周圍組織，表現(xiàn)出浸潤性生長和相應組織器官功能障礙，如患側(cè)舌神經(jīng)受累，可出現(xiàn)舌痛或舌麻木。CT平掃多提示軟組織腫塊影，邊界較清，密度均勻，增強掃描腫塊呈中度強化，腫塊邊緣及內(nèi)部可見強化動脈血管影，與頜下腺及周圍肌肉組織分界不清。

肌上皮癌以手術(shù)局部擴大切除為主，因其淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率不高，故原則上只做治療性頸清掃，而不做選擇性頸清掃，但對周圍的淋巴結(jié)應一并切除。目前，隨著化療藥物、化療方式及放療設備、技術(shù)的進展，多學科綜合治療逐漸成為惡性腫瘤治療的主要手段，尤其對手術(shù)無法徹底切除者，有臨床治愈病例報道。

該例因手術(shù)切除徹底，病理切緣陰性，患者未遵醫(yī)囑進一步治療，術(shù)后半年隨訪無復發(fā)。

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R730.261

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1003—6350（2015）02—0300—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.02.0109

2014-07-17)

李 棟。E-mail：lid5847@163.com