洪曉純，王強(qiáng)

毛母質(zhì)瘤又稱為鈣化上皮瘤，是發(fā)生在皮膚真皮深部與皮下脂肪交界處的良性腫瘤，一般認(rèn)為源于真皮或皮下迷走的原始上皮胚芽細(xì)胞，向毛母質(zhì)細(xì)胞分化并異常增殖。因毛母質(zhì)瘤發(fā)病率較低［1］，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，相關(guān)報(bào)道不多，使得臨床及影像學(xué)診斷水平參差不齊，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，診斷符合率為0%～95.2%［2］。根據(jù)囊實(shí)性占比例不同，常被誤診為表皮樣囊腫、皮脂腺瘤、血管瘤等，臨床誤診率極高，有時(shí)可達(dá)100%［3］，術(shù)前大多行超聲檢查，關(guān)于毛母質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)的文獻(xiàn)不多，本研究回顧分析本院近兩年來13例毛母質(zhì)瘤患者的MRI表現(xiàn)，對照術(shù)前超聲診斷及術(shù)后病理結(jié)果，分析MRI高誤診原因并總結(jié)其MRI表現(xiàn)，從而提高對該病MRI表現(xiàn)的認(rèn)識及臨床影像診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

2013年－2014年來本院經(jīng)病理證實(shí)毛母質(zhì)瘤患者13例，共13個(gè)病灶，所有患者均在術(shù)前行超聲及MRI檢查，其中男5例，女8例，年齡10格月～3歲，平均1歲10個(gè)月，病程1月至1年不等。主要臨床表現(xiàn)為皮下無痛性結(jié)節(jié)，部分患者伴有逐漸增大趨勢，大部分與皮膚粘連，觸診質(zhì)地較硬8例，中等5例，大小約0.8～2.0cm不等，病灶均位于面頰部及眼瞼下，外觀皮膚均稍膨隆，部分可見黑點(diǎn)，部分皮膚呈暗紅色，均不合并感染。

2.檢查設(shè)備與方法

采用GE HDxt 3.0TMR儀，頭部線圈，均行平掃及增強(qiáng)掃描，橫軸面包括T1WI、T2WI、增強(qiáng)前T1WI壓脂、T1WI壓脂增強(qiáng)；矢狀面包括T2WI及T1WI壓脂增強(qiáng)，冠狀面包括T2WI及T1WI壓脂增強(qiáng)掃描，T2WI三個(gè)序列有一個(gè)為壓脂相，部分病灶掃描后做了減影后處理證實(shí)病灶內(nèi)是否有實(shí)性成分，層厚2.0mm，層間隔3.0mm，掃描范圍以病灶所在部位為中心，較大病灶一般有2～3層可以顯示，較小病灶部分序列只有一個(gè)層面顯示。

結(jié) 果

1.MRI表現(xiàn)

13例均位于面部，12例位于頰部，1例位于眼瞼下，腫瘤大小0.8cm×1.5cm至1.5cm×2.0cm不等，均位于皮下，與皮膚關(guān)系密切，7例局部皮膚略顯增厚，6例周邊皮膚未見明顯異常，皮下脂肪信號均未見異常。9例表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，平掃T1WI成低信號，T2WI成稍高信號，邊界清，未見明顯包膜結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描呈中等強(qiáng)化（圖1a～c），有3例病灶內(nèi)信號不均，其內(nèi)似見少許點(diǎn)狀低信號，其中3例考慮為纖維腺瘤，6例考慮為良性占位性病變。4例平掃呈囊性，其中1例T1WI成稍低信號，T2WI成稍高信號，其薄壁呈輕度強(qiáng)化，考慮表皮樣囊腫；另3例內(nèi)見小斑片狀T1WI及T1壓脂、T2WI均為高信號區(qū)，增強(qiáng)后未見強(qiáng)化，其中1例病灶T2WI底部見粗點(diǎn)狀極低信號（圖2a～c），考慮為皮脂腺囊腫。

2.術(shù)前超聲、MRI表現(xiàn)與術(shù)后病理對照分析

9例MRI上呈實(shí)性腫塊超聲表現(xiàn)為真皮深部低回聲區(qū)，內(nèi)部回聲欠均勻并伴有散在點(diǎn)狀或斑塊狀強(qiáng)回聲5例，考慮毛母質(zhì)瘤，回聲均勻不伴強(qiáng)回聲4例，性質(zhì)待定。病理表現(xiàn)為腫塊周圍包繞結(jié)締組織間質(zhì)，腫塊由嗜堿性瘤細(xì)胞及“影細(xì)胞”構(gòu)成，可見多核巨細(xì)胞（圖1d），其中伴鈣化6例，2例T2WI病灶內(nèi)似見點(diǎn)狀低信號。囊性腫塊超聲顯示皮下類圓形囊實(shí)性包塊3例，以囊性為主伴有散在強(qiáng)回聲光點(diǎn)，考慮毛母質(zhì)瘤；表現(xiàn)為囊性包塊1例，考慮表皮樣囊腫。病理除看到基底細(xì)胞樣細(xì)胞及“影細(xì)胞”外，囊內(nèi)還見嗜酸性角化物（圖2d），部分中心有豆渣樣或夾雜黃顆粒狀壞死物，伴鈣化3例，其中1例T2WI病灶底部見粗點(diǎn)狀極低信號。

討 論

毛母質(zhì)瘤又名良性鈣化上皮瘤、毛囊漏斗－毛母質(zhì)瘤，是一種來源于原始上皮胚芽細(xì)胞，向毛皮質(zhì)細(xì)胞分化的良性腫瘤［4］。毛母質(zhì)瘤少見，各年齡段均可見，多見于兒童和青少年，女性多見，通常在兒童期或青年期發(fā)病可惡變?yōu)槊纲|(zhì)癌，據(jù)國外文獻(xiàn)［5］報(bào)道其惡變率為2.6%。本院統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)均為兒童可能與本院為婦幼保健院有關(guān)，女性較多，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。毛母質(zhì)瘤位于真皮深部或皮下組織內(nèi)，常有結(jié)締組織包膜，大多與真皮粘連，而與皮下脂肪無粘連，本組患者腫塊均位于皮下，與皮膚關(guān)系密切，與周邊脂肪分界清楚。腫塊可發(fā)生于任何有毛發(fā)的區(qū)域，好發(fā)于面頸部，其次為上肢及軀干，較少見于下肢［6］，本組患者均位于面部可能與樣本量太少有關(guān)。

毛母質(zhì)瘤細(xì)胞主要有兩種，一種為嗜堿性細(xì)胞，一種為影子細(xì)胞，此外還常見介于兩型之間的過渡細(xì)胞，一般腫瘤發(fā)生時(shí)間短，嗜堿性細(xì)胞數(shù)目較多，隨腫瘤生長時(shí)間延長而嗜堿性細(xì)胞數(shù)目逐漸減少，甚至完全消失［7］，影子細(xì)胞100%存在于毛母質(zhì)瘤中，是診斷毛母質(zhì)瘤的必要條件［8］，本病常伴有鈣化現(xiàn)象，主要是影細(xì)胞內(nèi)代謝障礙所致鈣質(zhì)沉著；少數(shù)可有骨化，可能是由成纖維細(xì)胞化生演變?yōu)槌晒羌?xì)胞所致［6］，本組有9例合并有鈣化（占69%）。

圖1 女，1歲，左側(cè)眼瞼下毛母腫瘤。a）T2WI抑脂橫軸面示左眼瞼皮下稍高信號腫塊（箭），與皮膚關(guān)系密切，內(nèi)見點(diǎn)狀低信號；b）T1WI橫軸面示該腫塊呈等信號（箭），邊界清楚，內(nèi)見點(diǎn)狀低信號；c）T1WI抑脂橫軸面增強(qiáng)掃描示腫塊呈中度強(qiáng)化內(nèi)見點(diǎn)狀低信號（箭）；d）鏡下見腫物由嗜堿性瘤細(xì)胞及“影細(xì)胞”構(gòu)成，可見多核巨細(xì)胞及鈣化。

圖2 男，1歲，右側(cè)頜面部皮下毛母質(zhì)瘤。a）T2WI抑脂橫軸面示病灶位于右側(cè)頜面部皮下（箭），與皮膚關(guān)系密切，內(nèi)見斑片狀高信號，高信號下方近包膜處有粗點(diǎn)狀極低信號；b）T1WI抑脂橫軸面示病灶內(nèi)斑片狀高信號（箭），T2WI極低信號位置T1WI表現(xiàn)為稍低信號；c）T1WI抑脂橫軸面增強(qiáng)掃描減影圖像見囊壁呈輕度強(qiáng)化（箭），病灶內(nèi)部未見強(qiáng)化；d）鏡下見腫物周圍包繞結(jié)締組織間質(zhì)，腫物由基底細(xì)胞樣細(xì)胞及“影細(xì)胞”構(gòu)成，囊內(nèi)見嗜酸性角化物。

本組病例顯示有鈣化腫塊超聲大部分都能看到強(qiáng)回聲點(diǎn)或強(qiáng)回聲斑塊；而回顧性分析MRI圖片，部分病灶底部或近包膜處可見少許點(diǎn)狀低信號，未見強(qiáng)化，因MRI對鈣化不敏感，而且鈣化點(diǎn)較小，容易誤認(rèn)為是容積效應(yīng)或噪聲；部分病灶較小，部分序列MRI只有一層顯示，只能初步判斷病灶是實(shí)性或囊性，病灶內(nèi)細(xì)節(jié)無法詳細(xì)表現(xiàn)出來，而高分辨力超聲探頭對小鈣化點(diǎn)較MRI敏感，而且沒有層厚層間隔阻礙，超聲對小病灶的顯示亦較MRI清楚，所以導(dǎo)致超聲對毛母質(zhì)瘤診斷符合率明顯高于MRI。雖然MRI對鈣化不敏感，但是通過本組誤診病例的分析歸納，MRI對診斷毛母質(zhì)瘤仍有幾個(gè)要點(diǎn)可分析：腫塊位于皮下，邊界清楚，多有完整包膜，以實(shí)性多見，實(shí)性部分成中等強(qiáng)化，有文獻(xiàn)報(bào)道毛母質(zhì)瘤血供豐富，周圍被小動(dòng)脈包繞［9］，本組搜集材料實(shí)性病灶成中等強(qiáng)化與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致；也有文獻(xiàn)報(bào)道毛母質(zhì)瘤血流信號豐富與否無特異性、規(guī)律性表現(xiàn)［6］；也有文獻(xiàn)報(bào)道MRI上彌漫不均勻囊性改變可提示診斷［10］，本組資料里面有4例囊性改變，有3例為不均勻囊性改變，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致；病灶與皮膚關(guān)系密切，與皮下脂肪及鄰近肌層分界清楚，多伴有鈣化，有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)［6］，病程較長，可見較多鈣化及部分骨化，所以對病史較長者，更要仔細(xì)分析病灶內(nèi)是否存在點(diǎn)狀或不規(guī)則形低信號灶，病例中MRI見到低信號灶的4例中有3例病理上也可見到鈣化，所以不能簡單的把一些點(diǎn)狀低信號當(dāng)做容積效應(yīng)或偽影。本研究T2WI病灶內(nèi)及底部點(diǎn)狀低及極低信號與病程無太大關(guān)聯(lián)，可能與樣本太少有一定關(guān)系。對于病史較短者病灶內(nèi)未形成鈣鹽沉積的則重點(diǎn)放在病灶發(fā)生部位及與皮膚關(guān)系上。

毛母質(zhì)瘤臨床少見且誤診率高，因MRI對其內(nèi)鈣化不敏感，所以在診斷上需要與皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫、血管瘤、纖維瘤、脂肪瘤、含高蛋白成份的囊腫等進(jìn)行鑒別。①皮脂腺囊腫及表皮樣囊腫均位于皮下，前者向皮膚表面突出并與皮膚緊密粘連，中央可見小黑點(diǎn)，后者與皮膚無粘連，MRI表現(xiàn)為囊性病灶，邊界清楚，囊壁輕度強(qiáng)化，表皮樣囊腫可根據(jù)成分不同有不同的信號，如果毛母質(zhì)瘤沒有合并鈣化三者很難鑒別。②血管瘤質(zhì)地軟，表淺部皮膚可以有紅色或紫色表現(xiàn)，可成分葉狀，鈣化不明顯，可有靜脈石，強(qiáng)化更為明顯。③纖維瘤發(fā)生在皮下的較為少見，T2WI呈低信號實(shí)性腫塊，邊界清楚，成緩慢持續(xù)性強(qiáng)化，與皮膚無粘連；鑒別點(diǎn)為病灶與皮膚關(guān)系及強(qiáng)化方式。④對于含角化成分的毛母質(zhì)瘤T1WI上可見高信號，需與脂肪瘤及含高蛋白成份囊腫鑒別，脂肪瘤在T1壓脂序列信號受抑制則可將兩者鑒別，含高蛋白成份囊腫鑒別點(diǎn)在于腫塊與皮膚的關(guān)系。有文獻(xiàn)報(bào)道［6］，對于病史較長形成較大鈣化的毛母質(zhì)瘤與皮下鈣質(zhì)沉積不易區(qū)分；外傷后所致炎性包括與感染后表面破潰的毛母質(zhì)瘤不易區(qū)分；有文獻(xiàn)［11］6例疑似頸胸部毛細(xì)淋巴管瘤行MR掃描的患者中有1例MRI證實(shí)為非囊性腫瘤，從而與毛細(xì)淋巴管瘤進(jìn)行鑒別，但MRI并不能對其進(jìn)一步定性，后經(jīng)病理證實(shí)為實(shí)性毛母質(zhì)瘤，這說明在其他部位對沒有典型臨床特點(diǎn)及與皮膚密切關(guān)系的毛母腫瘤，MRI對其定性還是存在一定難度，以上三種情況本研究均未出現(xiàn)，有待擴(kuò)大樣本量再進(jìn)一步分析。

本組誤診率較高與毛母質(zhì)瘤術(shù)前采用MRI檢查不多、認(rèn)識不足及MRI對鈣化不敏感有關(guān)。通過對本組誤診病例MRI表現(xiàn)的的回顧性分析及總結(jié)，MRI對診斷毛母質(zhì)瘤有一定的診斷價(jià)值，本研究提示對于皮下實(shí)性、囊實(shí)性或囊性腫物，質(zhì)地較硬，需重點(diǎn)分析病灶與皮膚關(guān)系，仔細(xì)分析病灶內(nèi)有無點(diǎn)狀低信號，特別是病史較長腫塊，應(yīng)注意是否為毛母質(zhì)瘤，對于病史較短者需要與上述疾病相鑒別。由于樣本量較小，本研究所總結(jié)的毛母質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)有一定的局限性，有待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步分析。

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