劉懷貴 李威

髓母細胞瘤（medulloblastoma）是兒童后顱窩最常見的惡性腫瘤，典型部位為小腦蚓部及第四腦室。成人髓母細胞瘤罕見，發(fā)病率僅占成人顱內(nèi)腫瘤的0.4%～1%[1]，且好發(fā)于小腦半球。關(guān)于髓母細胞瘤的典型影像表現(xiàn)已有許多報道[2]，不典型表現(xiàn)也有論述[3]，但表現(xiàn)為雙側(cè)小腦半球、蚓部彌漫性生長的髓母細胞瘤鮮有報道。現(xiàn)結(jié)合文獻對1例經(jīng)病理證實的具上述影像特征的髓母細胞瘤的臨床表現(xiàn)、病理及影像特點進行分析，以利于更全面地認識髓母細胞瘤。

1 病例資料

病人男，36歲。2013年12月出現(xiàn)頭暈，可自行緩解，偶伴有走路不穩(wěn)，于2014年1月加重伴惡心。CT平掃和多次MRI平掃、增強檢查均發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部及左側(cè)橋臂彌漫性病變，PET/CT提示局部病變呈11C-MET高代謝。2014年4月手術(shù)切除11C-MET高代謝部分，病理證實為髓母細胞瘤。術(shù)后化療3個療程。

2 影像表現(xiàn)

2013年12 月CT平掃：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部呈彌漫高密度（圖1）。2014年1月MRI平掃：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部及左側(cè)橋臂在T1WI上呈稍低信號，T2WI、DWI上呈稍高信號，ADC圖上呈稍低信號，病變邊界不清，占位效應(yīng)不明顯，腦溝腦回變淺。增強掃描：病灶大部未見明顯強化，鄰近左側(cè)小腦幕下方病變呈腦回狀強化（圖2）。MRS檢查：取雙側(cè)橋臂為興趣區(qū)，左側(cè)橋臂MRS表現(xiàn)為Cho峰輕度升高，NAA峰輕度降低，Cho/NAA比值（1.2）稍增大；右側(cè)正常橋臂區(qū)Cho/NAA比值為0.44。PET/CT檢查：小腦蚓部、部分小腦半球呈11C-MET高代謝，18F-FDG低代謝（圖3）。

圖1 CT平掃示雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部彌漫高密度影

圖2 MRI上病變位于雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部及左側(cè)橋臂。A T2WI呈稍高信號，腦溝腦回變淺；B DWI呈稍高信號（箭頭）；C ADC圖呈稍低信號（箭頭）；D T1WI呈稍低信號，病變邊界不清。E、F病灶大部未見明顯強化，鄰近左側(cè)小腦幕下方病變呈腦回狀強化

圖3 MRS上可見病變區(qū)Cho峰輕度升高，NAA峰輕度降低，Cho/NAA比值為1.2（A）；對側(cè)正常橋臂Cho/NAA比值為0.44（B）。PET顯像示小腦蚓部、部分小腦半球呈11C-MET高代謝（C），18F-FDG低代謝（D）

2014年5 月術(shù)后第1次MRI增強檢查：第四腦室右后部明可見顯強化結(jié)節(jié)，雙側(cè)小腦幕緣及鄰近部分腦溝內(nèi)可見線樣強化；T2WI、DWI序列上雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂彌漫稍高信號（圖4A-D）。2014年8月術(shù)后、化療后MRI平掃可見原雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂病變范圍較前明顯縮小，于T2WI、DWI上信號較前減低（圖4E、F）。2015年1月MRI增強檢查發(fā)現(xiàn)，原第四腦室右后部明顯強化結(jié)節(jié)未見顯示，原雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂病變區(qū)未見明顯強化及異常信號（圖4G、H）。

圖4 A、B術(shù)后第一次MRI增強檢查：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂T2WI、DWI呈彌漫稍高信號；C、D橫斷面、冠狀面MRI增強影像顯示第四腦室右后部明顯強化結(jié)節(jié)。E、F術(shù)后化療后MRI平掃：原雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂病變范圍較前明顯縮小，于T2WI、DWI上信號較前減低。G、H術(shù)后化療后MRI增強：原第四腦室右后方部明顯強化結(jié)節(jié)未顯示

3 手術(shù)與病理

術(shù)中雙側(cè)小腦半球皮質(zhì)未見明顯異常，小腦蚓部上部皮質(zhì)顏色呈灰白色，浸潤生長。顯微鏡下見病變沿小腦蚓部向雙側(cè)小腦半球浸潤生長，并向腦干方向生長，病變邊界不清，質(zhì)地軟，血運較豐富，色灰白。因病變廣泛，無法全切除，切除PET/CT提示11C-MET高代謝部分。病理診斷結(jié)果為（小腦蚓部）彌散結(jié)節(jié)型髓母細胞瘤（Ⅳ級），伴黑色素細胞分化（圖5）。

圖5 病理圖示腫瘤核分裂象多見，伴黑色素細胞分化

4 討論

4.1 概述髓母細胞瘤由Baily與Cushing于1925年首先報道，是小兒后顱窩最常見的原發(fā)惡性腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的30%～40%[4-5]。成人偶可發(fā)生，發(fā)病高峰年齡在30～40歲，且男性多發(fā)[2,6]。關(guān)于腫瘤的起源，目前較多研究者認為典型的髓母細胞瘤多起自第四腦室頂部髓帆生殖中心的胚胎殘余細胞，因此腫瘤絕大多數(shù)好發(fā)于小腦蚓部并向第四腦室內(nèi)生長[7]。但文獻報道中成人髓母細胞瘤多位于小腦半球或腦橋，且其中50%位于小腦半球背面[8]。因此有研究者[8-9]認為，此類腫瘤起源于小腦外顆粒層細胞，由于該細胞多位于小腦軟膜下分子層表面，所以腫瘤生長部位易偏離中線，且多靠近小腦表面。本例為36歲成年男性，其發(fā)病部位基本與文獻報道相符。

4.2 髓母細胞瘤的影像特征髓母細胞瘤顯微鏡下顯示細胞密集，胞質(zhì)少，核大且濃染，腫瘤細胞可排列呈菊花團狀，腫瘤含水成分少，所以病灶CT平掃一般為高密度[10-11]，MRI平掃無論T1WI還是T2WI都傾向為等信號，T1WI略低或等信號，T2WI略高或等信號[11-12]。其典型MRI表現(xiàn)為小腦下蚓部圓形或類圓形，長或等T1長或等T2軟組織腫塊影，病變邊界清晰，信號常較均勻，偶可見多發(fā)斑片狀囊變區(qū)。常推壓第四腦室，引起梗阻性腦積水。增強掃描常有明顯強化效應(yīng)。容易發(fā)生沿腦脊液通路在蛛網(wǎng)膜下腔種植轉(zhuǎn)移，多為粟粒狀或結(jié)節(jié)狀散在分布；轉(zhuǎn)移灶也同樣呈顯著異常強化征象[13]。

成人小腦髓母細胞瘤術(shù)前影像檢查確診較兒童困難。除發(fā)病率低外，其影像學(xué)表現(xiàn)與兒童相比常有以下不同：①發(fā)生位置：在兒童中有90%位于后顱窩中線位置，而成人中非中線位置的可達50%[2]。②囊變和強化：兒童髓母細胞瘤血供豐富，很少發(fā)生囊變或壞死，但成人髓母細胞瘤壞死囊變更常見[14]。兒童腫瘤多明顯強化，成人腫瘤實性部分多呈輕至中度強化。③鈣化：兒童腫瘤鈣化罕見，成人瘤內(nèi)鈣化相對較多。④邊界：發(fā)生在兒童的髓母細胞瘤大多邊界清楚，而在成人中邊界清楚者較少[14-15]。

本例病人，術(shù)前考慮低級別神經(jīng)上皮腫瘤，未考慮髓母細胞瘤診斷，手術(shù)病理證實為彌散結(jié)節(jié)型髓母細胞瘤；術(shù)后化療病變基本消失，療效較好。其表現(xiàn)與典型的成人髓母細胞瘤相比仍有以下特點：①病變部位不典型，病變主要位于小腦半球表面，分布廣泛且呈彌漫性生長，累及兩側(cè)小腦半球、腦橋及橋臂；②MRI征象不典型，病變呈彌漫異常信號，邊界不清，無明顯腫塊影，占位效應(yīng)不顯著，增強掃描無明顯強化；③MRS表現(xiàn)不典型，通常髓母細胞瘤的MRS特點為Cho峰顯著升高，NAA峰明顯降低，Cho/Cr及Cho/NAA比值顯著增大，Lac峰輕度升高，部分倒置，均提示髓母細胞瘤的惡性程度非常高。本例MRS信號與文獻報道[16]不太相符，僅表現(xiàn)為Cho峰輕度升高，NAA峰輕度降低，Cho/NAA比值（1.2）稍增大。值得注意的是MRS能在一定程度上反映組織的代謝情況，但無法單獨對髓母細胞瘤做出診斷和鑒別診斷。

4.3 鑒別診斷位于小腦半球非中線區(qū)的髓母細胞瘤誤診率相對較高。而該部位的髓母細胞瘤主要需與好發(fā)于小腦半球的其他類型神經(jīng)上皮腫瘤鑒別。其中生長比較局限者主要需與毛細胞性星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤及含有節(jié)細胞成分的小腦半球腫瘤鑒別。上述腫瘤多發(fā)生于兒童，均有囊變傾向，而髓母細胞瘤即使較大也不易囊變，為鑒別要點。生長比較彌漫的需與小腦間變性星形細胞瘤、多形性膠質(zhì)母細胞瘤、大腦膠質(zhì)瘤病等鑒別。這幾類腫瘤也好發(fā)于成人，其中前兩種腫瘤壞死囊變常見，占位效應(yīng)顯著，強化明顯是其特點；而大腦膠質(zhì)瘤病更易同時累及幕上、幕下，病變更廣泛，但占位效應(yīng)輕，多無強化。值得提出的是，Rasalkar等[17]認為DWI高信號而ADC低信號為髓母細胞瘤的特征性表現(xiàn)，可作為與上述病變鑒別的主要依據(jù)。

成人小腦髓母細胞瘤發(fā)生率相對較低，與兒童典型的髓母細胞瘤有許多不同點，且表現(xiàn)多樣，影診斷相對困難。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)成人出現(xiàn)小腦半球彌漫浸潤性病變且不能用小腦半球常見腫瘤解釋時，聯(lián)合應(yīng)用多種影像方法，在確定為腫瘤性病變的基礎(chǔ)上鑒別診斷，應(yīng)考慮到髓母細胞瘤的可能性。

[1] Maleci A,Cervoni L,Delfini R.Medulloblastoma in children and in adults:a comparative study[J].Acta Neurochir(Wien),1992,119:62-67.

[2] Koeller KK,Rushing EJ.From the archives of the AFIP:medulloblastoma:a comprehensive review with radiologic-pathologic correlation[J].Radiographics,2003,23:1613-1637.

[3] Meshkini A,Vahedi A,Meshkini M,et al.Atypical medulloblastoma:a case series[J].Asian J Neurosurg,2014,9:45-47.

[4] Barkovich AJ.Pediatric neuroimaging[M].New York:Raven Press,1990:149-203.

[5] Nelson M,Biebler C,Forbes WS.Paediatric medulloblastoma:atypical CT features at presentation in the SIOP Ⅱtrial[J].Neuroradiology,1991,33:140-142.

[6] Giordana MT,Schiffer P,Lanotte M,et al.Epidemiology of adult medulloblastoma[J].Int J Cancer,1999,80:689-692.

[7] Spreafico F,Gandola L,Marchianò A,et al.Brain magnetic resonance imaging after high-dose chemotherapy and radiotherapy for childhood brain tumors[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2008,70:1011-1019.

[8] Chan AW,Black PM.Adult medulloblastoma;prognostic factors and patterns of relapse[J].Neurosurgery,2000,47:623-632.

[9] Gupta A,Kasliwal MK.Unusual MR features of adult cerebellar medulloblastoma[J].J Neurooncol,2006,78:47-48.

[10] Sandhu A,Kendall B.Computed tomography in management of medulloblastomas[J].Neuroradiology,1987,29:444-452.

[11] Arora R.Imaging spectrum of cerebellar pathologies:a pictorial essay[J].Pol J Radiol,2015,80:142-150.

[12] Meyers SP,Kemp SS,Tarr RW.MR imaging features of medulloblastomas[J].AJR,1992,158:859-865.

[13] Rollins N,Mendelsohn D,Mulne A,et al.Recurrent medulloblas-toma:frequency of tumor enhancement on Gd-DTPA MR imaging[J].AJR Am J Roentgenol,1990,155:153-157.

[14] Bourgouin PM,Tampieri D,Grahovac SZ,et al.CT and MR imaging findings in adults with cerebellar medulloblastoma:comparison with findings in children[J].AJR,1992,159:609-612.

[15] Hubbard JL,Scheithauer BW,Kispert DB,et al.Adult cerebellar medulloblastomas:the pathologic,radiographic,and clinicaldisease spectrum[J].J Neurosurg,1989,70:536-544.

[16] Schneider JF,Confort-Gouny S,Viola A,et al.Multiparametric differentiation of posterior fossa tumors in children using diffusion weighted imaging and short echo-time1H-MR spectroscopy[J].J Magn Reson Imaging,2007,26:1390-1398.

[17] Rasalkar DD,Chu WC,Paunipagar BK,et al.Paediatric intra-axial posterior fossatumours:pictorial review[J].Postgrad Med J,2013,89:39-46.