劉明勇(天津市第五中心醫(yī)院，天津300450)

38例腎錯構瘤診治體會

劉明勇
(天津市第五中心醫(yī)院，天津300450)

摘要:目的總結腎錯構瘤(RAML)的診斷與治療體會。方法對38例行外科治療的RAML患者的臨床資料進行回顧性分析。結果38例均行B超檢查，32例見實質性腫塊，呈強回聲光團，不均勻，后方無聲影，邊界清楚; 6例呈中低回聲團塊，超聲下與腎癌難以鑒別。進一步行CT檢查35例，顯示CT值為－20～－100 HU，低于正常腎組織及腎癌密度，增強CT顯示腫瘤組織呈不均勻強化; 3例因出血難以控制、出現(xiàn)休克表現(xiàn)危及生命故直接行腎切除術，未行CT檢查。19例腫瘤直徑﹤4 cm、8例≥4 cm者，因出血比較局限，生命體征平穩(wěn)，故先選擇保守觀察，3個月后分別行腫瘤剜除術和腎部分切除術; 8例因腫瘤直徑在4 cm左右，出血可能性增加，故選擇介入治療，行選擇性腎動脈栓塞術。術后均無并發(fā)癥發(fā)生。平均隨訪12個月，手術切除患者未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，栓塞患者病灶不同程度縮小，無復發(fā)征象。結論B超、CT平掃+強化對RAML的診斷具有重要價值;對明確破裂出血患者應立即手術切除腫瘤，對預防性治療患者首選選擇性腎動脈栓塞。

關鍵詞:腎錯構瘤;保留腎單位手術;選擇性腎動脈栓塞

腎錯構瘤(RAML)稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種遺傳性疾病，以良性腫瘤為主，其脂肪成分明顯高于其他腎腫瘤。由于瘤體內部血管豐富，管壁缺乏彈力層，血管迂曲嚴重，如體積較大極易發(fā)生自發(fā)性或外傷后破裂出血，嚴重威脅患者生命。既往RAML患者多以破裂出血就診，近年來隨著健康體檢的增加，無癥狀性RAML的檢出率不斷增多。本研究對2008年6月～2014年6月行手術治療的38 例RAML患者的臨床資料進行分析，總結RAML的診斷與治療體會。

1　臨床資料

1.1基本資料38例RAML患者中，男10例、女28例，年齡33～67歲、平均44.3歲。破裂出血19例，有癥狀未破裂11例，健康查體檢出8例。腫瘤位于左側13例，右側23例，雙側2例。腫瘤直徑2.8～20.0 cm、平均5.6 cm。1例術前診斷為小腎癌，行腎部分切除術，術后病理證實為RAML。

1.2影像學檢查B超檢查顯示，32例見實質性腫塊，呈強回聲光團，不均勻，后方無聲影，邊界清楚; 6例呈中低回聲團塊，超聲下與腎癌難以鑒別。進一步行CT檢查35例，顯示CT值為－20～－100 HU，低于正常腎組織及腎癌密度，增強CT顯示腫瘤組織呈不均勻強化。

1.3手術方法及結果①3例因腫瘤體積大、出血難以控制，入院后血壓、血紅蛋白進行性下降，心率加快，出現(xiàn)休克表現(xiàn)直接危及患者生命，為盡快止血故直接行腎切除術，術后恢復良好。②19例腫瘤直徑﹤4 cm、8例≥4 cm者，因出血比較局限，生命體征平穩(wěn)，故先選擇保守觀察，病情無顯著變化3個月后行擇期手術，分別行腫瘤剜除術和腎部分切除術。術后6～18個月復查腎功能正常，平掃+強化CT檢查無復發(fā)。③8例因腫瘤體積在4 cm3左右，出血可能性增加，行選擇性腎動脈栓塞術。術后6～18個月復查腎功能正常，平掃+強化CT檢查顯示病灶不同程度縮小，縮小率20%～35%，無異常強化等復發(fā)征象。

2　討論

RAML出血是對患者最大的威脅，因此臨床治療中要準確鑒別診斷，及早治療［1］。因RAML本身缺乏特異性表現(xiàn)，故臨床診斷主要依據影像學檢查。由于腫瘤病理表現(xiàn)、內部血管結構與超聲增強造影表現(xiàn)、時間—強度曲線等存在極強相關性［2］，因此超聲檢查可作為RAML的診斷依據。CT檢查對低密度脂肪影像具有特異性，典型RAML的CT診斷準確率、符合率可達95%以上，但不適用于少脂肪型RAML［3］。少脂肪型RAML瘤內脂肪含量少，檢測困難，常與腎細胞癌混淆，尤其是破裂出血時更易混淆。因此，不典型RAML的鑒別診斷要綜合運用B超與CT檢查予以鑒別、確診［4］。本組1例術前診斷為腎癌，術后病理檢查結果為RAML，考慮與該瘤

體內脂肪含量少有關。

腎腫瘤是自發(fā)性腎破裂出血的最主要病因，而其中大多由RAML引起。RAML出血一般采用手術和保守兩種治療方式。如生命體征平穩(wěn)、無進行性活躍出血表現(xiàn)，可采取保守治療，多采用臥床休息，靜脈給予擴容、止血藥物治療;同時密切監(jiān)測血壓、心率、血紅蛋白等指標，對血紅蛋白進行性下降、伴休克癥狀、出血瘤體體積＞4 cm3者盡早采取手術治療。RAML破裂出血的手術方式分為開放手術和腔鏡手術兩種。開放手術又分為腎切除術和保留腎單位手術，一般情況下應盡可能選擇后者，以避免臟器切除對患者造成的巨大損傷［5］。本組27例行RAML剜除術或腎部分切除術，術后隨訪無腫瘤復發(fā)，腎功能正常。對短時間內失血性休克、病情兇險、預后不良者，經保守治療無效或在術中發(fā)現(xiàn)瘤體較大、出血嚴重，應果斷行患側腎切除術［6］。本組3例因腫瘤體積大、出血難以控制，術中急行腎切除術，術后效果良好。Hemandez等［7］報道，開腹手術和腹腔鏡手術治療腎腫瘤自發(fā)性破裂出血的療效相近。開放性術式適用于瘤體直徑較大、伴有破裂出血及腎周、腹膜后血腫患者;腹腔鏡術式適用于瘤體直徑較小、出血量較少者［8］。對RAML向腎外破裂形成腎周或腹膜后血腫的患者，要根據其有無休克體征決定是否實施手術處理。為提升患者手術耐受，增加安全性，可在術前實施腎動脈栓塞治療。不過臨床中也存在著栓塞治療時間過長導致腎周血腫粘連的情況，增加了手術難度與風險，因此還需根據患者情況酌情判斷［9］。

17%～20%的RAML患者可能發(fā)生急性自發(fā)破裂出血，其中約1/3有發(fā)展為失血性休克的風險，危及患者生命。因此，在加強RAML臨床鑒別診斷的基礎上，通過預防性干預降低瘤體破裂出血風險具有重要意義。Tsu等［10］認為，對腫瘤直徑＞4 cm的血管平滑肌脂肪瘤患者實施介入治療，可避免手術所帶來的巨大創(chuàng)傷和并發(fā)癥，降低出血風險和病死率，還可消除因腎功能降低而長期透析帶來的不便。目前，臨床常應用選擇性腎動脈栓塞療法來降低RAML潛在出血風險，同時有效保護腎功能［11］。文獻報道［12］顯示，僅依靠栓塞療法無法使病灶完全消失，還需配合其他治療達到促使瘤體內血管成分萎縮的目的。本組8例隨訪結果顯示，腫瘤瘤體縮小率均20%～30%，綜合治療1年后，CT和B超檢查顯示栓塞灶內主要為脂肪樣均一低密度影，原血管、平滑肌及出血成分大部分消失，僅存少許纖維條索狀影像，腎功能恢復正常。對術后隨訪顯示瘤體體積不減小反而增大的患者，要實施CT增強掃描探查殘余病灶，配合血管造影結果制定二次栓塞治療方案，以確保其完全消失，

綜上所述，B超、CT平掃+強化對RAML的診斷具有重要價值;對RAML破裂出血、術中發(fā)現(xiàn)瘤體較大且出血難以控制者應立即行腎切除術;對有出血危險但未危及生命者應最大限度保留腎功能，根據腫瘤大小、部位選擇部分切除術或患側剜除術;對典型性RAML且有高危出血風險、無手術指征者可首選選擇性腎動脈栓塞，根據CT、B超檢查結果配合其他治療達到萎縮腫瘤的目的。

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收稿日期:( 2014-12-09)

文章編號:1002-266X(2015)34-0066-02

文獻標志碼:B

中圖分類號:R737.1

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.34.029