黃冠又，甘鴻川，曹楚南，吳震，郝淑煜，張俊廷(貴陽市第二人民醫(yī)院，貴陽55008;首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院)

中腦海綿狀血管畸形1例并文獻復習

黃冠又1，甘鴻川1，曹楚南1，吳震2，郝淑煜2，張俊廷2
(1貴陽市第二人民醫(yī)院，貴陽550081;2首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院)

摘要:目的總結中腦海綿狀血管畸形(CM)的診治經(jīng)驗。方法報告1例中腦CM形，并對相關文獻進行復習。結果患者因頭痛體左側肢體無力5個月入院，查體右側眼底視乳尖水腫，右側眼瞼下垂;左側肢體肌力Ⅲ級。MRI示，右側中腦瘤體呈桑葚樣混雜信號。經(jīng)右顳枕入路手術，腫瘤全切除。術后隨訪48個月，未再次出血，查體左側肢體肌力Ⅳ級。結論頭顱MRI檢查有助于中腦CM的診斷，對于病灶占位效應者首選手術治療。

關鍵詞:海綿狀血管畸形;中腦;文獻復習

中腦海綿狀血管畸形(CM)較少見，僅占腦干海綿狀血管畸形(BCM)的11%～50%［1］。中腦具有重要的神經(jīng)傳導束，對于中腦CM選擇正確的治療方案對患者預后至關重要。本文對首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心診治的1例中腦CM病例進行報道并文獻復習。

1　病例資料

患者男，42歲，因頭痛伴左側肢體無力5個月入院。5個月前患者無誘因出現(xiàn)頭痛，伴左側肢體無力，無惡心、嘔吐及視力下降，無四肢抽搐及意識障礙，既往病史無特殊。入院查體:神清語利，雙瞳等大，光反射靈敏，雙眼視力及視野粗測正常，右側眼底視乳頭水腫，右側眼瞼稍下垂。感覺系統(tǒng)粗測正常，左側肢體肌力Ⅲ級，肌張力正常，雙足巴氏征陰性。頭顱MRI示，右側中腦大腦腳異常信號，邊界不清，瘤體呈現(xiàn)桑葚樣混雜信號影，T1WI高信號，T2WI瘤體外周圓形低信號環(huán)，可見黑色信號，病灶強化不明顯。診斷考慮中腦CM。完善相關檢查后經(jīng)右側顳枕手術入路，常規(guī)監(jiān)測面、聽、三叉神經(jīng)及后組顱神經(jīng)，體感誘發(fā)電位及腦干聽覺誘發(fā)電位。術中抬起顳葉底面，保護好Labbe靜脈，探查小腦幕緣，放腦脊液減壓，剪開小腦幕緣，保護好滑車神經(jīng)。見右側中腦表面黃染不明顯，切開腦組織下約0.3 cm可見病變;腫瘤內容物為機化的血塊和異常血管性結構，囊壁為黃褐色，質地較韌;提起囊壁，腫瘤大小約1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm，血供不豐富，腫瘤完整全切。術后病理檢查示，海綿狀血管畸形。術后隨訪48個月，患者恢復良好，KPS評分90分，右側眼瞼仍稍下垂，左側肢體肌力Ⅳ級。

2　討論

2.1出血率國內外關于BCM出血率的研究結果不同。王忠誠等［2］報道137例BCM，年出血率和再出血率較國外偏高，分別為6%和60%?；衾椎龋?］報道1例中腦CM患者，病程僅6個月，而術前已反復出血4次。Porter等［4］研究BCM的出血率為10.6%，明顯高于幕上其他部位，而且一次出血后再出血風險明顯增加。Ferroli等［5］統(tǒng)計52例BCM患者首次出血后再次出血率為34.7%。Abla等［6］回顧性分析252例BCM，其年出血率和再出血率分別是4.6%和15%。Hacuk等［1］認為，BCM的自然史回顧性研究沒有特異性，其研究應該針對非癥狀患者，并且進行長期非干預性的研究。本例中腦CM患者未再次出血。

2.2臨床及影像特征BCM臨床表現(xiàn)多為顱高壓征，其癥狀可突然加重或已消失的癥狀再次出現(xiàn)，呈復發(fā)—緩解的病情變化模式［7］。偏癱、偏身感覺障礙、腦神經(jīng)損傷及共濟失調是最常見的體征。有些患者容易被誤診為腦梗死、腦干脫髓鞘改變、腦干腫瘤或感染［8］。中腦CM顱內壓增高癥狀明顯，部分患者會出現(xiàn)紅核震顫、不自主發(fā)笑、發(fā)作性意識障礙等特有表現(xiàn)，部分患者可能合并Benedikt綜合征［9］。MRI在BCM的診斷上其敏感性和特異性要優(yōu)于CT，典型的顱內海綿狀血管畸形MRI表現(xiàn)為低信號環(huán)的爆米花或桑葚樣混雜信號團塊影，為多次出血后形成［10］。T1加權像可表現(xiàn)為高信號、低信號或混雜信號強度，T2加權像可為均勻性高信號影、等信號或混雜信號影。DSA對于BCM診斷上無明顯特異性，一般未見明顯血管異常，很少見到供血動脈和引流靜脈。

2.3治療方式的選擇由于腦干結構的特殊性和重要性，并非所有的BCM均適合手術治療。對于BCM治療方式的選擇仍存在很大爭議，中腦CM相關治療方式研究較少。對于初次出血就診的患者，可以定期觀察病變發(fā)展情況;對于偶然發(fā)現(xiàn)沒有任何癥狀的病灶，瘤內無出血或即使出血后無臨床癥狀，以及病灶相對腦干位置深在，手術顯露病灶存在困難，則可考慮保守治療;對于血管瘤體較大、瘤內出血，有明顯占位效應，伴有顱高壓癥狀的BCM患者而言，應考慮手術切除［11］。王忠誠等［2］提出對伴意識障礙，影像學檢查示有張力性血腫者，需要急診手術。對癥狀性的出血，MRI示病灶有占位效應者，手術應盡早施行;在血腫尚未完全機化，周圍組織的玻璃樣變及纖維化程度尚輕時手術容易施行，效果也好。Hauck等［1］主張對于位于橋腦和延髓的BCM可早期手術，而中腦CM可延期手術，原因是早期手術對于中腦BCM預后相對較差。Samii等［12］認為，出血后3個月內和3個月后的手術效果無明顯差異。在出血急性期一般不宜急診手術，因為血腫組織質地較脆，血管畸形和腦干之間的界面上不清楚，較難切除病變。

2.4手術入路的選擇由于中腦病變位置深，周圍結構復雜，必須選擇恰當?shù)氖中g入路來切除病變。對于中腦病變手術入路選擇以顳下、顳枕或枕下經(jīng)小腦幕入路為主。若病變位于中腦背側，可選擇小腦上天幕下入路;對于中腦背側生長的腫瘤陷入第四腦室時，采用枕下后正中經(jīng)小腦延髓裂入路，可抬高和分離小腦扁桃體，避免損傷下丘腦。位于中腦側方的病變，可使用顳下經(jīng)小腦幕入路或顳下巖前—經(jīng)小腦幕入路，該入路對于中腦的腹外側及外側的顯露范圍優(yōu)于其他入路［13］。

2.5隨訪及預后Ferroli等［5］對52例患者進行隨訪3～15 a，有42例術后神經(jīng)功能恢復良好或未出現(xiàn)繼發(fā)神經(jīng)損傷。Dukatz等［14］對71例患者進行平均17個月的隨訪，62%的患者術后癥狀好轉，KPS評分提高，27%患者無變化，11%患者惡化，認為經(jīng)顯微外科手術切除病變的大部分患者預后較好，神經(jīng)功能和生存質量得以改善。王忠誠等［2］對129例BCM患者隨訪11 a，無手術死亡病例。本例隨訪48個月，病變無復發(fā)及再次出血。

總之，對于中腦CM患者，應采取個性化的治療方式，掌握手術時機，采取顯微外科手術技術切除病變;并加強對患者的隨訪觀察，明確治療效果。

參考文獻:

［1］Hauck EF，Barnett SL，White JA，et al.Symptomatic brainstem cavernomas［J］.Neurosurgery，2009，64(1) : 61-71.

［2］Wang CC，Liu A，Zhang JT，et al.Surgical management of brainstem cavernous malformations: report of 137 cases［J］.Surg Neurol，2003，59(6) : 444-454.

［3］霍雷，吳雷，王君宇，等.顱內海綿狀血管瘤的治療［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志，2007，17(15) : 1870-1872.

［4］Porter RW，Detwiler PW，Spetzler RF，et al.Cavernous malformations of the brainstem: experience with 100 patients［J］.J Neurosurg，1999，90(1) : 50-58.

［5］Ferroli P，Sinisi M，F(xiàn)ranzini A，et al.Brainstem cavernomas: long-term results of microsurgical resection in 52 patients［J］.Neurosurgey，2005，56(6) : 1203-1212.

［6］Abla AA，Lekovic GP，Turner JD，et al.Advances in the treatment and outcome of brainstem cavernous malformation surgery: a single-center case series of 300 surgically treated patients［J］.Neurosurgery，2011，68(2) : 403-414.

［7］王亮，張俊廷，吳震，等.腦干海綿狀血管瘤的外科治療進展［J］.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2007，12(3) : 139-141.

［8］Menon G，Gopalakrishnan CV，Rao BR，et al.A single institution series of cavernomas of the brainstem［J］.J Clin Neurosci，2011，18(9) : 1210-1214.

［9］魏紅春，嚴孫宏，陳先文.中腦海綿狀血管瘤致Benedikt綜合征一例［J］.中華神經(jīng)科雜志，2011，44(3) : 219-220.

［10］姜新雅，仇斌，陳長青，等.腦海綿狀血管瘤臨床和影像學表現(xiàn)［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志，2007，17(8) : 962-965.

［11］王國良，張小鵬，李天棟，等.顯微外科手術治療腦干海綿狀血管瘤的初步臨床經(jīng)驗［J］.廣東醫(yī)學，2011，32(11) : 1373-1376.

［12］Samii M，Eghbal R，Carvalho GA，et al.Surgical management of brainstem cavernomas［J］.J Neurosurg，2001，95(5) : 825-832.

［13］Mai JC，Ramanathan D，Kim LJ，et al.Surgical resection of cavernous malformations of the brainstem: evolution of a minimally invasive technique［J］.World Neurosurg，2013，79(5-6) : 691-703.

［14］Dukatz T，Sarnthein J，Sitter H，et al.Quality of life after brainstem cavernoma surgery in 71 patients［J］.Neurosurgery，2011，69(3) : 689-695.

(收稿日期:2014-10-03)

通信作者:張俊廷，E-mail: zhang_junting@126.com

基金項目:衛(wèi)生部衛(wèi)生行業(yè)科研專項項目(200902004) ;貴陽市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次創(chuàng)新型青年衛(wèi)生人才培養(yǎng)計劃項目(2014009號)。

文章編號:1002-266X(2015) 20-0087-02

文獻標志碼:B

中圖分類號:R743.4

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.20.036