范玉，王兆元，鐘鳴，任美思(中國醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院，遼寧省口腔醫(yī)學(xué)研究所，遼寧省口腔疾病轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究中心，沈陽110002)

腮腺惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例報(bào)告

范玉，王兆元，鐘鳴，任美思
(中國醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院，遼寧省口腔醫(yī)學(xué)研究所，遼寧省口腔疾病轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究中心，沈陽110002)

患者男，35歲，因“右腮腺區(qū)局部腫脹伴疼痛3個(gè)月，近1個(gè)月出現(xiàn)麻木感，并偶發(fā)右側(cè)后磨牙區(qū)疼痛不適”于2013年2月16日來我院就診。?？茩z查:患者面部右耳下腮腺區(qū)腫脹明顯，表面皮膚正常。觸診見腫物位于右耳下、腮腺下極，約3.5 cm× 5.5 cm大小，形狀不規(guī)則，與周圍組織界限不清，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度差，有觸痛;頜下淋巴結(jié)不大。腮腺區(qū)CT檢查診斷為右腮腺占位性病變?；颊哂?013 年2月18日全麻下接受右腮腺惡性腫瘤病灶擴(kuò)大切除，面神經(jīng)解剖術(shù)。手術(shù)中見腫物位于面神經(jīng)后方，向表面突出，4 cm×6 cm大小，沒有被膜，界限不清，腫塊實(shí)質(zhì)性，中等硬度。組織病理學(xué)檢查:退行性變的腮腺組織內(nèi)見異型性明顯的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞呈多種形態(tài)、彌漫分布，其中見散在的單核性及多核性瘤巨細(xì)胞，部分區(qū)域中梭形瘤細(xì)胞排列呈條束狀或席紋狀。免疫組織化學(xué)染色: CK+、Vim+、AACT+、Ki-67+、KP-1+、S-100+、SMA－、Des－、Myo-D1－、Syn－、CgA－。診斷為右腮腺惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

討論:唾液腺可原發(fā)任何肉瘤，相對(duì)常見的有血管外皮瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤、纖維肉瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤，分別占16%、15%、14%和11%。本例即是原發(fā)于腮腺的惡性纖維組織細(xì)胞瘤。1964 年O'Brien等描述并提出了惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷，其屬于軟組織肉瘤的一種特殊病理類型。1978年Weiss等正式命名為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，并將其分為車福狀—多形性、巨細(xì)胞性、黏液性、炎性和血管瘤樣5種組織細(xì)胞亞型。2002年WHO軟組織腫瘤新分類(第3版)認(rèn)為，惡性纖維組織細(xì)胞瘤不是起源于軟組織細(xì)胞或向組織細(xì)胞分化的腫瘤，而是起源于成纖維細(xì)胞或原始間葉細(xì)胞，具有向成纖維組織和組織細(xì)胞分化的特點(diǎn)［1］。1992年Fletcher等［2］復(fù)習(xí)了原診斷為惡性纖維組織細(xì)胞瘤的159例標(biāo)本，僅發(fā)現(xiàn)有21例可維持最初的診斷。此后，有關(guān)惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病例報(bào)道明顯減少，發(fā)病率顯著下降。近20年來國內(nèi)文獻(xiàn)中僅見3例惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)生于腮腺的報(bào)道［3］。惡性纖維組織細(xì)胞瘤在形態(tài)學(xué)上缺乏明確的細(xì)胞分化特征故又稱為未分化多形性肉瘤，很易混淆于瘤細(xì)胞具有多形性的其他癌瘤，如多形性平滑肌肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、多形性惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤、多形性梭形細(xì)胞惡性黑色素瘤和肉瘤樣癌等。單憑常規(guī)HE染色切片觀察很難對(duì)惡性纖維組織細(xì)胞瘤做出正確診斷，常需借助于免疫組化染色。AAT、AACT、KP-1和lysozyme等抗體曾為診斷惡性纖維組織細(xì)胞瘤的良好標(biāo)記物［4］。與其需要鑒別的其他類似的腫瘤幾乎均可找到具有診斷價(jià)值的相應(yīng)抗體，因此明確診斷惡性纖維組織細(xì)胞瘤之前常需通過免疫組化染色排除其他類型的腫瘤［5，6］。

參考文獻(xiàn):

［1］于世風(fēng).口腔組織病理學(xué)［M］.7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2012: 387-388.

［2］Fletcher CD.Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma: fact or fiction? A critical reappraisal based on 159 tumors diagnosed as pleomorphic sarcoma［J］.Am J Surg Pathol，1992，16(3) :213-228.

［3］李玉慶，孟憲哲.腮腺惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例［J］.泰山醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2005，26(4) : 297.

［4］陶瑜，吉鍾敏，任超令，等.惡性纖維組織細(xì)胞瘤的免疫組織化學(xué)研究［J］.癌癥，1991，10(2) : 107-110.

［5］Enzinger FM.Malignant fibrous histiocytoma 20 years after Stout ［J］.Am J Surg Pathol，1986，(10 Suppl 1) : 43-53.

［6］王晶，鐘鳴，王兆元，等.腭部惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤1例臨床病理報(bào)告［J］.中國實(shí)用口腔科雜志，2010，3(3) : 188-189.

(收稿日期:2015-03-10)

通信作者:鐘鳴

基金項(xiàng)目:國家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81470758)。

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.19.044