肖平， 陳翠芬， 黃偉年， 趙勇， 譚理連

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病例報(bào)道·

胰腺惡性間質(zhì)瘤一例

肖平， 陳翠芬， 黃偉年， 趙勇， 譚理連

間質(zhì)瘤； 胰腺； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 病理學(xué)

圖1 CT平掃示左上中腹囊實(shí)性腫塊(箭)，可見分隔樣改變。 圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫塊實(shí)性部分中度強(qiáng)化(箭)。 圖3 CT增強(qiáng)掃描靜脈期示實(shí)性部分明顯強(qiáng)化(箭)。 圖4 CT增強(qiáng)掃描延遲期示腫塊實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化(箭)。 圖5 鏡下示瘤細(xì)胞呈柵欄或短梭形交織排列(×200，HE)。 圖6 鏡下示腫瘤內(nèi)血管豐富(×100，HE)。

胃腸道間質(zhì)瘤( gastrointestinal stromal tumor，GIST) 可發(fā)生于消化道任何部位，最多見于胃，其次為小腸、結(jié)直腸和食管。胃腸道外間質(zhì)瘤很少見，發(fā)生于胰腺者更為罕見，目前國內(nèi)報(bào)道胰腺間質(zhì)瘤僅4例[1-4]。本文報(bào)道1例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

病例資料 患者，男，53歲，因上腹部飽脹不適1個(gè)月入院。無黃疸，既往無腹部疾病及外傷史。查體：中上腹部膨隆，未見腸型和蠕動(dòng)波，可見約20.0 cm×20.0 cm大小腫塊，范圍上至劍突下，下至臍部上緣，左至腋前線，右達(dá)右腹直肌邊緣。腫塊邊界欠清晰，質(zhì)地韌，表面凸凹不平，無壓痛，活動(dòng)度差。肝脾肋下未觸及，腹肌稍緊，全腹無明顯壓痛、反跳痛，腫塊叩診呈濁實(shí)音，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音3次/分。腫塊未聞及明顯血管雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查: 淀粉酶和腫瘤標(biāo)記物CEA、CA125、CA19-9等均在正常值范圍。

CT示左上中腹腫塊，大小約12.7 cm×15.0 cm，有包膜，實(shí)性部分CT值35 HU，內(nèi)見多發(fā)囊狀密度影及分隔樣改變，囊變灶最大者直徑約8.8 cm，肝左葉結(jié)構(gòu)顯示欠清，局部受壓內(nèi)移，胃及上腹腸管明顯受壓，正常胰腺結(jié)構(gòu)顯示欠清，左腎略受壓，腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示左上腹腫塊實(shí)性部分中度強(qiáng)化，靜脈期和延遲期明顯強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化(圖1～4)。CT診斷：胰腺囊腺瘤可能，腸道間質(zhì)瘤待排。

病理檢查：送檢標(biāo)本包括胰腺、腫塊和脾臟，胰腺與腫塊分界不清，腫塊無包膜。腫塊呈不規(guī)則形，切面灰白、魚肉樣、囊實(shí)性，內(nèi)見多個(gè)囊腫，囊內(nèi)壁粗糙。鏡檢：梭形細(xì)胞呈實(shí)體巢狀或梁索樣增生，核旁空泡可見，細(xì)胞排列呈柵欄狀或不規(guī)則，核分裂像3～5個(gè)/10HPF，灶性瘤組織壞死。免疫組化：CK(H)(-), CK(L)(-),Vim(+)，SMA(-), CD31(-), BCL-2(+), CD99(+), S-100(-),Desmin(-), NSE(+), CD34(+), CD117(+)，Ki-67 2%～3%(+)，F(xiàn)8(-)。病理診斷：胰腺惡性間質(zhì)瘤(圖5、6)。

討論 胃腸外間質(zhì)瘤可見于網(wǎng)膜、腸系膜、膀胱、膽囊、胰腺、腹膜后及子宮等部位[5]，僅占GIST的5%～10%，約占腹腔軟組織腫瘤的4%～7%[6]，多見于老年人,無性別差異。首次發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤均較大,直徑常大于10 cm。起源于胰腺的間質(zhì)瘤以女性更多見[7]，腫瘤大多數(shù)位于胰腺體尾部。本病臨床癥狀無特異性，因?yàn)槟[瘤不累及消化道, 所以很少出現(xiàn)消化道出血和梗阻癥狀，臨床常表現(xiàn)為腹部腫塊、腹部不適、腹痛等。

GIST主要CT表現(xiàn)：腫塊體積一般較大，呈球形或分葉狀，邊界多清晰，腫瘤壞死液化明顯，多以囊性成分為主；由于腫瘤不與胃腸道相通，瘤體內(nèi)均未見氣液平面及鈣化；增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分呈中等不均勻強(qiáng)化，以靜脈期為著，液化、壞死區(qū)無明顯強(qiáng)化；一般不伴腹腔及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[8]。本例的CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相似，而延遲期仍呈明顯強(qiáng)化，國內(nèi)文獻(xiàn)未見報(bào)道，筆者分析認(rèn)為一方面因該腫瘤血供豐富，另一方面可能與腫瘤對(duì)對(duì)比劑的廓清時(shí)間較長有關(guān)。胰腺間質(zhì)瘤需與胰腺囊腺瘤、假性囊腫、實(shí)性-假乳頭狀瘤等相鑒別：①胰腺囊腺瘤或囊腺癌。CT表現(xiàn)為邊界清楚或不清楚的囊實(shí)性腫塊，可有分隔，囊壁可見局限性不規(guī)則結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描大多見囊壁和分隔增強(qiáng)，部分病例可見放射狀或不規(guī)則鈣化；②胰腺假性囊腫。囊腫位于胰腺內(nèi)或其周圍，囊壁薄而均勻，無囊壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，患者多有胰腺炎或腹部外傷、飲酒史；③胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤。表現(xiàn)為密度不均勻、邊緣清晰腫塊，內(nèi)部不規(guī)則低密度區(qū)及點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描特點(diǎn)為邊緣強(qiáng)化明顯、內(nèi)部不均勻強(qiáng)化、中心部位強(qiáng)化不明顯，好發(fā)于青年女性。另外，較大的胰腺間質(zhì)瘤與平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、淋巴瘤、間皮瘤及神經(jīng)源性腫瘤的鑒別十分困難，最后確診有賴于病理和免疫組織化學(xué)檢查。

[1] 許東奎，趙平，藺宏偉，等.胰腺惡性間質(zhì)瘤一例[J].中華腫瘤雜志，2006,28(6)：480.

[2] 朱莉，李克，鄒麗萍，等.胰腺間質(zhì)瘤1 例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2011,17(1):89-91.

[3] 王革非，全竹富，任建安,等.胰腺胃腸外間質(zhì)瘤1例報(bào)告[J].中國實(shí)用外科雜志，2012,32(9)：790-791.

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518116 廣東，深圳市龍崗中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(肖平、陳翠芬、黃偉年)，病理科(趙勇)；510260 廣州，廣州醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院CT室(譚理連)

肖平(1970-)，男，湖南衡陽人，碩士，主任醫(yī)師，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)及胸腹部影像診斷工作。

R735.9; R814.42

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1000-0313(2015)09-0969-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.022

2014-10-16

2014-11-05)