樓建義

LOU Jian-yi

(金華市中心醫(yī)院，浙江 金華321000)

(The Central Hospital of Jinhua, Zhejiang Jinhua 321000, China)

【案例與分析】

子宮動(dòng)靜脈畸形大出血2例文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

樓建義

LOU Jian-yi

(金華市中心醫(yī)院，浙江 金華321000)

(TheCentralHospitalofJinhua,ZhejiangJinhua321000,China)

子宮動(dòng)靜脈畸形；診斷；鑒別；選擇性子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)

子宮動(dòng)靜脈畸形(uterine arteriovenous malformations，UAVMs)在臨床上是較為少見(jiàn)的疾病，但常常導(dǎo)致不明原因陰道流血，有時(shí)可出現(xiàn)大出血，危及生命。現(xiàn)對(duì)在金華市中心醫(yī)院診治的2例UAVMs病例進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，報(bào)道如下。

1 病歷簡(jiǎn)介

病例1，38歲，足月產(chǎn)1次，無(wú)早產(chǎn)，流產(chǎn)2次，現(xiàn)存1子(1-0-2-1)，因“經(jīng)期延長(zhǎng)4個(gè)月，陰道大量流血6天”于2014年2月27日入院。患者于2000年在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院剖宮產(chǎn)1女。入院查體：血紅蛋白(Hb)81g/L。B超示：①子宮低回聲結(jié)節(jié)(肌瘤可能)；②宮頸前壁不均質(zhì)團(tuán)[彩色血流(CDFI)示內(nèi)部為五彩鑲嵌豐富血流，脈沖多普勒(PW)檢查內(nèi)部為高速湍流，峰速為122cm/s，阻力指數(shù)(RI)為0.33]；③宮頸多發(fā)囊腫。入院診斷為子宮異常出血：功能障礙性子宮出血？子宮血管畸形？子宮肌瘤，繼發(fā)貧血。入院后于2014年3月3日行診刮術(shù)，診刮過(guò)程中出現(xiàn)陰道大量流血，予縮宮素促宮縮治療后陰道流血減少。病理報(bào)告示：宮內(nèi)物子宮內(nèi)膜簡(jiǎn)單型增生過(guò)長(zhǎng)。出院后予人工周期治療。于3月18日、19日再次出現(xiàn)陰道大量流血，再次入院。3月19日急診對(duì)子宮血管行數(shù)字減影血管造影(DSA)，顯示：左側(cè)子宮動(dòng)脈纖細(xì)，其分支見(jiàn)明顯造影劑外溢，其遠(yuǎn)端團(tuán)狀造影劑濃聚，見(jiàn)圖1；右側(cè)子宮動(dòng)脈粗大，其分支遠(yuǎn)端緩慢團(tuán)狀造影劑染色，見(jiàn)圖2。診斷：雙側(cè)子宮動(dòng)靜脈畸形，予雙側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞。術(shù)后無(wú)明顯陰道流血。隨訪至今。

病例2，37歲，足月產(chǎn)2次，無(wú)早產(chǎn)，流產(chǎn)2次，現(xiàn)存2女(2-0-2-2)，因“停經(jīng)26周，陰道大量流血2小時(shí)”于2014年5月17日急診入院?；颊哂?010年在當(dāng)?shù)貗D保院剖宮產(chǎn)1女，2011年平產(chǎn)1女。入院查體：血壓(Bp)：87/42mmHg，宮高27cm，腹圍93cm，胎心每分鐘150次，胎位不清，不規(guī)則宮縮。會(huì)陰部及背部見(jiàn)大片血跡，外陰血染，陰道大量血跡。急診血Hb為87g/L。B超示：臨近宮口處不均質(zhì)團(tuán)，宮內(nèi)單活胎，入院后予急診行剖宮取胎探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)帆狀胎盤，未見(jiàn)胎盤早剝，胎盤剝離后宮腔及子宮下段未見(jiàn)明顯活動(dòng)性出血。宮旁未見(jiàn)明顯異常。術(shù)后子宮收縮良好，陰道流血量少。5月22日患者再次出現(xiàn)陰道大量流血，予DSA子宮血管造影，顯示：左側(cè)子宮動(dòng)脈小分支囊狀造影劑填充，見(jiàn)圖3；右側(cè)子宮動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。診斷：左側(cè)子宮動(dòng)靜脈畸形，予明膠海綿栓塞。術(shù)后陰道流血減少出院。

左圖

右圖

注：左圖顯示左側(cè)子宮動(dòng)脈纖細(xì)，其分支見(jiàn)明顯造影劑外溢，其遠(yuǎn)端見(jiàn)團(tuán)狀造影劑濃聚；右圖顯示栓塞后動(dòng)靜脈畸形消失。

圖1 左側(cè)子宮動(dòng)脈造影與栓塞后造影

Fig.1 Image of left uterine artery and that after visualization

左圖

右圖

注：左圖顯示右側(cè)子宮動(dòng)脈粗大，其分支遠(yuǎn)端見(jiàn)緩慢團(tuán)狀造影劑染色；右圖顯示栓塞后動(dòng)靜脈畸形消失。

圖2 右側(cè)子宮動(dòng)脈造影與栓塞后造影

Fig.2 Image of right uterine artery and that after visualization

左圖

右圖

注：左圖顯示左側(cè)子宮動(dòng)脈小分支囊狀造影劑填充；右圖顯示栓塞后動(dòng)靜脈畸形消失。

圖3 左側(cè)子宮動(dòng)脈造影與栓塞后造影

Fig.3 Image of left uterine artery and that after visualization

2 討論

2.1 病因及診斷

動(dòng)靜脈畸形曾被稱為動(dòng)靜脈瘺、靜脈曲張型動(dòng)脈瘤、海綿狀血管瘤等[1]，可于全身各臟器發(fā)病，最常見(jiàn)于腦部，盆腔較少見(jiàn)。盆腔動(dòng)靜脈畸形主要包括子宮和宮旁動(dòng)靜脈畸形。女性較男性多見(jiàn)。目前UAVMs分為先天性和后天性，先天性較少見(jiàn)，多為胚胎期原始的血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異?；蛘咄Ｖ拱l(fā)育所致，常有多條血管交通，且常累及其他鄰近器官。Fleming等1989年綜述了以往的文獻(xiàn)，認(rèn)為母體接觸己烯雌酚與后代盆腔動(dòng)靜脈畸形的發(fā)生有關(guān)；后天性UAVMs主要與創(chuàng)傷(包括手術(shù)、分娩、各種流產(chǎn)、刮宮)、感染、腫瘤(尤其是滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤)等有關(guān)，常為單根動(dòng)靜脈相通，并不累及周圍組織。妊娠被認(rèn)為是此疾病發(fā)生的一個(gè)重要發(fā)病機(jī)制，其病理改變主要是創(chuàng)傷的動(dòng)脈分支與肌層靜脈之間存在多個(gè)小的動(dòng)靜脈瘺，或出現(xiàn)動(dòng)靜脈血管瘤，血管壁缺損導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈形成交通支。UAVMs多發(fā)生于育齡期婦女，其前期癥狀往往不典型，容易被漏診，典型的臨床表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血、月經(jīng)量增多等、其疾病進(jìn)展緩慢，癥狀的出現(xiàn)常距刮宮、剖宮產(chǎn)等子宮創(chuàng)傷史有較長(zhǎng)的時(shí)間，且其臨床表現(xiàn)隨病灶的位置不同而各有差異。當(dāng)病灶位于子宮下段時(shí)，妊娠期出血的機(jī)會(huì)增多；當(dāng)病灶位于子宮肌壁間靠近內(nèi)膜時(shí)，月經(jīng)期出現(xiàn)大出血的概率較高，行刮宮術(shù)后陰道出血加重，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)失血性休克危及生命，且反復(fù)發(fā)作。UAVMs有時(shí)在子宮病變部位可捫及搏動(dòng)感和血流震顫感。

彩色多普勒B超、CT和核磁共振檢查可以作為子宮動(dòng)靜脈瘺的篩查與診斷方法。B超二維聲像圖表現(xiàn)為子宮肌層內(nèi)蜂窩狀、扭曲管狀、囊性腫物樣無(wú)回聲區(qū)。彩色多普勒超聲檢查病灶區(qū)內(nèi)充滿血流信號(hào)，在同一掃描平面上，可見(jiàn)并行的不同起源、不同流向的血流，紅、藍(lán)、黃、白色信號(hào)相間，呈“五彩鑲嵌”樣。經(jīng)陰道彩色多普勒超聲診斷率較高。多普勒頻譜顯示低阻高速血流，靜脈血流動(dòng)脈化頻譜。CT平掃無(wú)特異性，應(yīng)用64層多層螺旋CT容積成像(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重組(MPR)等技術(shù)三維重組和血管成像(CTA)，能清晰顯示骨盆、髂總動(dòng)脈、髂外動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈、子宮動(dòng)脈，能確定畸形血管團(tuán)的位置、大小、供血?jiǎng)用}、引流靜脈的情況，而且還能顯示畸形血管與周圍血管、骨盆的立體空間圖像。因此應(yīng)根據(jù)多層螺旋CT血管成像技術(shù)顯示的立體空間圖像制定治療方案、評(píng)價(jià)治療效果。核磁共振成像(MRI)安全、無(wú)輻射，具有良好的軟組織對(duì)比度。由于血管流空效應(yīng)，MRI平掃顯示子宮旁組織、子宮肌層、子宮腔內(nèi)膜區(qū)域局限性或彌漫性的蚯蚓狀空腔，與周圍結(jié)構(gòu)有明確界限，可以與其他疾病鑒別。利用時(shí)飛法(TOF)、相位對(duì)比法(PC)、對(duì)比增強(qiáng)(CE-MRA)等技術(shù)進(jìn)行血管成像，見(jiàn)血管蜿蜒蛇行，可以三維確定病變大小、范圍和累及器官。以1.5T、3.0T為代表的高場(chǎng)強(qiáng)和超高場(chǎng)強(qiáng)MR設(shè)備及快速掃描序列的應(yīng)用，使動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI可以發(fā)現(xiàn)靜脈提前成像，評(píng)價(jià)畸形血管血流，與血管造影對(duì)比有相關(guān)性，對(duì)于確定介入栓塞治療方案有積極作用。動(dòng)脈造影在子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形診斷中有重要意義，是診斷UAVMs的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可以直觀準(zhǔn)確地顯示病變范圍、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。典型表現(xiàn)為：①雙側(cè)子宮動(dòng)脈明顯增粗，走行迂曲；②病變部位血管增多，可見(jiàn)管狀或囊狀擴(kuò)張的血管，血流量異常增大；③動(dòng)脈期可見(jiàn)靜脈提早顯影；④合并活動(dòng)性出血時(shí)可見(jiàn)對(duì)比劑外溢。

2.2 治療及預(yù)后

由于UAVMs存在大出血的危險(xiǎn)，因此明確診斷后應(yīng)及時(shí)治療。對(duì)UAVMs的治療主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及患者對(duì)生育的要求采取不同的方案。大多數(shù)無(wú)癥狀的UAVMs可采用保守治療，且無(wú)嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)。保守治療包括：①將Cook球囊放入宮腔內(nèi)壓迫正在出血的位置，當(dāng)發(fā)生子宮大出血時(shí)要無(wú)條件行介入治療或手術(shù)治療。術(shù)前，則可采用宮腔內(nèi)球囊壓迫止血，需間隔3～4h減壓1次，防止子宮內(nèi)膜壞死；②促子宮內(nèi)膜增殖止血，靜脈應(yīng)用雌激素；③促子宮肌收縮，減少血竇出血，如：麥角新堿、縮宮素、前列腺素類。對(duì)于保守治療無(wú)效的UAVMs患者，可以予選擇性子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。它能很快明確是否有動(dòng)靜脈畸形及出血部位，并同時(shí)行選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)，準(zhǔn)確阻斷出血部位的血供，及時(shí)止血，具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、止血效果肯定等優(yōu)點(diǎn)，并達(dá)到保留子宮，減少手術(shù)創(chuàng)傷的目的。Simonetti等(2001年)研究顯示栓塞術(shù)不會(huì)造成放射性卵巢功能損害或衰竭，對(duì)患者的月經(jīng)及妊娠無(wú)明顯不良影響，術(shù)后妊娠也不會(huì)發(fā)生胎盤血流障礙。Maleux等(2006年)報(bào)道17例后天性動(dòng)靜脈畸形患者栓塞后，僅有1例復(fù)發(fā)行子宮切除，余隨訪36個(gè)月，有6例患者妊娠分娩。據(jù)此認(rèn)為經(jīng)導(dǎo)管栓塞子宮動(dòng)脈是治療后天性動(dòng)靜脈畸形的一種安全、高效方法。選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)近期效果肯定，但當(dāng)血管過(guò)于迂曲時(shí)，栓塞效果可能不理想，由于鄰近動(dòng)脈分支的再通，有再次出血的危險(xiǎn)。對(duì)于保守治療失敗、選擇性子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)治療失敗、反復(fù)陰道大出血的UAVMs患者應(yīng)選擇手術(shù)治療。手術(shù)切除效果肯定，但其創(chuàng)傷性大，術(shù)后恢復(fù)慢。手術(shù)治療包括①髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎的方法：對(duì)于有生育要求、病情較輕的患者，可采用髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)可以保留子宮，但其缺點(diǎn)是結(jié)扎后髂內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端管腔并沒(méi)有閉鎖，血流可以通過(guò)其余交通支進(jìn)入髂內(nèi)動(dòng)脈未閉鎖的管腔直至子宮動(dòng)脈，再次發(fā)生出血，而隨著選擇性盆腔動(dòng)脈造影及栓塞技術(shù)的發(fā)展與應(yīng)用，髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)已基本放棄；②子宮及宮旁病灶切除術(shù)：對(duì)于有生育要求、病灶范圍大、伴有宮旁動(dòng)靜脈畸形、介入治療失敗或介入治療禁忌的患者，可采用結(jié)扎子宮血管、子宮肌層病灶切除術(shù)、宮旁血管消除術(shù)等手術(shù)方式[2]。陳淑琴等[3]成功地治療了2例難治性子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形，其臨床經(jīng)驗(yàn)是：在切除子宮肌層畸形血管病灶前，加行子宮動(dòng)脈阻斷術(shù)，可以提高治療效果和手術(shù)安全性；手術(shù)同時(shí)行盆腔周圍增生性充盈的血管病灶消除術(shù)，可以減少術(shù)后復(fù)發(fā)；③子宮切除術(shù)：對(duì)于年齡較大、無(wú)生育要求、病灶彌漫、隨訪條件差、藥物治療或介入治療失敗的患者，可考慮切除子宮。Guo等[4]報(bào)道1例18歲患者因UAVMS行2次子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)后，陰道大量流血復(fù)發(fā)而行子宮切除術(shù)。建議先行栓塞后再行手術(shù)，且栓塞后越快手術(shù)越好。

本文2例患者中，1例表現(xiàn)為月經(jīng)過(guò)多后陰道大量流血，1例表現(xiàn)為孕期突發(fā)陰道大量流血，根據(jù)動(dòng)脈造影結(jié)果，結(jié)合2例患者均有3次及3次以上的子宮手術(shù)史，因此均屬于后天性UAVMs。但是，在發(fā)病原因上要追溯到2000年、2011年的剖宮產(chǎn)史，與眾多其他文章報(bào)道的發(fā)病與病因時(shí)間上的緊密聯(lián)系有明顯差異，這可能與子宮內(nèi)膜的損傷及修復(fù)機(jī)制有關(guān)，值得進(jìn)一步探討。本文2例患者經(jīng)栓塞治療術(shù)后1個(gè)月及6個(gè)月隨訪，外院復(fù)查超聲提示：子宮肌層異常血流信號(hào)消失，而且月經(jīng)來(lái)潮規(guī)律正常。但隨訪時(shí)間有限，應(yīng)繼續(xù)觀察患者是否復(fù)發(fā)。

綜上所述，在臨床工作中，對(duì)于有子宮創(chuàng)傷史的育齡期女性，當(dāng)出現(xiàn)不明原因的月經(jīng)量過(guò)多或者產(chǎn)前出現(xiàn)不明原因的陰道大量流血時(shí)，應(yīng)考慮UAVMs的可能。在治療上，子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)保留了子宮的完整性，對(duì)患者月經(jīng)無(wú)明顯影響，保留了患者的生育能力，雖其遠(yuǎn)期效果需進(jìn)一步觀察，但術(shù)后近期隨訪觀察效果較好，是值得推薦治療UAVMs出血的安全有效的保守治療方法。

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[專業(yè)責(zé)任編輯：韓 蓁]

Uterine arteriovenous malformations hemorrhage: Two case report and literature review

uterine arteriovenous malformations(UAVMs)；diagnosis；differential；selective uterine artery embolization

2014-12-02

樓建義(1974-)，男，副主任醫(yī)師，主要從事婦產(chǎn)科臨床工作。

10.3969/j.issn.1673-5293.2015.03.091

R711

A

1673-5293(2015)03-0654-03