畢秋香

【摘要】目的：探討完全型肺靜脈異位引流的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)及診斷價(jià)值。方法：選取臨床2013年1月～2014年10月收治的完全型肺靜脈異位引流12例超聲心動(dòng)圖的臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果：經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查，所有患者均有右房、右室增大，房間隔回聲中斷16cm～25cm，房間隔缺損可見(jiàn)雙向分流4例，右向左分流8例。結(jié)論：超聲心動(dòng)圖可以判斷肺靜脈異位引流的類型、房間隔缺損部位，并觀察有無(wú)合并畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、單心室、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、法洛四聯(lián)癥和右心室雙出口等，并與以上疾病鑒別。

【關(guān)鍵詞】完全型肺靜脈異位引流； 超聲心動(dòng)圖；

完全型肺靜脈異位引流（TAPVC），又稱完全型肺靜脈畸形引流或肺靜脈異位連接，是指所有肺靜脈和左心房之間無(wú)直接聯(lián)系，而直接或借道體靜脈間接入右心房。發(fā)病率約占先天性心臟病的1.5%～3%，多為孤立性畸形[1]。選取臨床2013年1月～2014年10月收治的完全型肺靜脈異位引流12例超聲心動(dòng)圖診斷表現(xiàn)進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的完全型肺靜脈異位引流12例，其中男2例，女10例，年齡15個(gè)月～29歲，平均年齡15歲。體重7 kg～ 49kg；，單純完全型肺靜脈異位引流8例，其中心內(nèi)型2例，心上型5例，心下型1例；其余均為其他復(fù)雜先天心臟畸形。

1.2 方法

均行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查 ，超聲診斷均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。 2 結(jié)果

2.1 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

不論哪種類型的完全型肺靜脈異位引流，左心房都無(wú)肺靜脈開口，但各種類型超聲表現(xiàn)有所不同，根據(jù)不同的類型，跟蹤掃查共同靜脈干的走行及引流部位。

2.1.1M型與二維超聲心動(dòng)圖

直接征象：四腔心切面見(jiàn)不到肺靜脈與左心房連接。肺靜脈的異常連接：不同類型的肺靜脈畸形引流，二維聲像圖的特征不同。心上型在心尖或劍突下四腔心切面的基礎(chǔ)上將探頭向左后上方傾斜，顯示左房后壁外側(cè)一異常無(wú)回聲血管腔，即共同肺靜脈腔；取胸骨旁切面和胸骨上窩主動(dòng)脈短軸切面，可見(jiàn)共同肺靜脈，依次與垂直靜脈、左無(wú)名靜脈、右上腔靜脈連接。心內(nèi)型，心尖四腔心切面見(jiàn)肺靜脈開口于左房的影像消失，而于左房外側(cè)顯示一無(wú)回聲血管影，可見(jiàn)其與右房直接交通或引流入擴(kuò)大的冠狀靜脈竇。心下型，劍突下兩腔心切面顯示下腔靜脈異常增寬。房間隔回聲中斷。

間接征象：右心顯著擴(kuò)大，左心內(nèi)徑較小。肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

M型超聲心動(dòng)圖顯示右室流出道內(nèi)徑增寬，左房及主動(dòng)脈內(nèi)徑減少；右室明顯擴(kuò)大，左室較少，室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)；肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)曲線，a凹消失，開放曲線呈提前關(guān)閉征。

2.1.2多普勒超聲心動(dòng)圖

多普勒取樣容積置于左房后共同肺靜脈腔內(nèi)，可記錄到雙期連續(xù)靜脈血流頻譜，頻譜方向朝向心底部。由于共同肺靜脈腔的直徑常小于4條肺靜脈直徑的總和，血流在共同肺靜脈腔內(nèi)加速，可達(dá)1～1.5m/s。胸骨上窩切面，心上型者于垂直靜脈內(nèi)探及連續(xù)正向靜脈血流頻譜，朝向左無(wú)名靜脈，與永存左上腔靜脈血流相反。同時(shí)記錄上腔靜脈血流頻譜，頻譜呈負(fù)向，連續(xù)性流速增快。心內(nèi)型于心尖四腔心切面、劍突下四腔心切面右心房?jī)?nèi)共同肺靜脈開口處，記錄到異位引流至右心房的肺靜脈血流頻譜，頻譜流速較高，呈連續(xù)性[2]。心下型者取樣容積置于下腔靜脈右房開口，可記錄到速度較高、呈連續(xù)性的靜脈血流頻譜。房間隔缺損左房側(cè)可探測(cè)到右向左分流血流頻譜。彩色多普勒血流顯像，心尖四腔心切面顯示無(wú)肺靜脈血流回流至左房的彩色頻譜信號(hào)。心尖四腔心切面顯示左房后共同肺靜脈腔以藍(lán)色為主花色的連續(xù)血流，流向心底。心上型肺靜脈畸形引流在胸骨上窩切面顯示垂直靜脈內(nèi)紅色血流信號(hào)進(jìn)入左無(wú)名靜脈，與左無(wú)名靜脈內(nèi)血流匯合流向右上腔靜脈，顯示為藍(lán)色連續(xù)血流。劍突下切面顯示心上型左房后無(wú)回聲血管腔內(nèi)呈現(xiàn)藍(lán)色連續(xù)血流，朝向心底。胸骨旁或劍突下四腔心切面顯示房間隔缺損處分流血流，由右房至左房方向，且呈藍(lán)色，少數(shù)高位缺損可為紅色。

2.2 診斷結(jié)果

經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查，見(jiàn)不到肺靜脈與左心房連接。左房后壁共同肺靜脈腔，不同類型的肺靜脈畸形引流，顯示不同的肺靜脈異常連接的二維聲像圖特征。房間隔回聲中斷及房水平右向左的分流。右房室擴(kuò)大，左房很小。所有患者均有右房、右室增大，房間隔回聲中斷16cm～25cm，房間隔缺損可見(jiàn)雙向分流4例，右向左分流8例。

3 討論

臨床癥狀取決于肺靜脈有無(wú)梗阻、房間隔缺損大小和其他合并畸形，房間隔缺損小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快，病情嚴(yán)重。肺靜脈無(wú)梗阻、房間隔缺損大者肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)較遲，病情發(fā)展較緩，但發(fā)紺明顯。體檢可無(wú)特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第二心音亢進(jìn)并分裂。胸骨左下緣可能聞及舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，杵狀指（趾）。

完全型肺靜脈異位引流誤診率較高，超聲醫(yī)師只注意到房間隔缺損，未仔細(xì)檢查四支肺靜脈與左心房的連接關(guān)系。房間隔缺損患者左心房?jī)?nèi)徑明顯減小或肺動(dòng)脈壓明顯增高者，應(yīng)高度警惕合并肺靜脈異位引流。由于完全型肺靜脈異位引流肺動(dòng)脈壓較高，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)臨床上可能僅聞及收縮期雜音，超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒檢查對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷也有局限性，容易漏診。需行心導(dǎo)管檢查及心臟造影以明確診斷。本畸形檢查重點(diǎn)是確定4條肺靜脈的入口未與左房相連，在左心房后找到共同肺靜脈，沿著共同肺靜脈腔追蹤連接部位。心上型可在胸骨旁切面及胸骨上窩主動(dòng)脈短軸切面顯示共同肺靜脈依次與垂直靜脈、左無(wú)名靜脈和右上腔靜脈相連接；心內(nèi)型可見(jiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)大并與共同肺靜脈相連或后者直接引流入右心房；心下型可在劍突下矢狀切面，探頭從左到右掃胸腹血管，并旋轉(zhuǎn)探頭取降主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，可見(jiàn)不正常的下行靜脈與降主動(dòng)脈平行位于左房后。估測(cè)肺動(dòng)脈壓力可根據(jù)三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣反流壓差估測(cè)肺動(dòng)脈壓力[3]。

肺循環(huán)血流量（Qp）與體循環(huán)血流量（Qs）比值的測(cè)量，可為外科手術(shù)適應(yīng)證的選擇提供重要的定量診斷依據(jù)1.完全型肺靜脈異位引流的臨床表現(xiàn)與其他紫紺型先天性心臟病不易鑒別，超聲心動(dòng)圖可以判斷肺靜脈異位引流的類型、房間隔缺損部位，并觀察有無(wú)合并畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、單心室、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、法洛四聯(lián)癥和右心室雙出口等，并與以上疾病鑒別。超聲心動(dòng)圖術(shù)前檢查可以明確有無(wú)肺靜脈引流梗阻和肺動(dòng)脈高壓的程度，這對(duì)患者預(yù)后的估測(cè)有幫助，而且還可以評(píng)價(jià)術(shù)后吻合口有無(wú)狹窄和心房水平有無(wú)殘余分流。

【參考文獻(xiàn)】

[1] 劉延玲，熊鑒然. 臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].北京：科學(xué)出版社，2001.371.

[2] 張青萍，李泉水. 現(xiàn)代超聲顯像鑒別診斷學(xué)[M].南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2000.478-479.

[3] 陳慧倩.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷完全型肺靜脈異位引流的價(jià)值.實(shí)用臨床醫(yī)學(xué)（江西）.2007.（11）110-111