程遠(yuǎn)大 高陽 張位星 張春芳

1 臨床資料

男性，50歲，2013年1月因胸痛、胸悶就診，計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography, CT）檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔占位，左舌葉動(dòng)靜脈畸形（圖1A，圖1B），建議手術(shù)，但患者要求保守治療，予以追蹤觀察。2014年9月，患者因胸悶、氣促加重，再次就診，CT提示左側(cè)胸腔占位，病變累及肺門，縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，左肺不張，左肺動(dòng)脈瘤形成，左側(cè)胸腔積液，考慮胸腔種植性轉(zhuǎn)移（圖1C，圖1D）。完善相關(guān)檢查后，為解除壓迫癥狀，患者強(qiáng)烈要求手術(shù)探查。于2014年9月12日行左側(cè)開胸探查術(shù)，手術(shù)經(jīng)左側(cè)第5肋床外側(cè)切口進(jìn)胸，見胸腔內(nèi)大量淡黃色清亮胸水，左肺壓縮不張，胸腔內(nèi)腫塊侵犯左下肺，大小約20 cm，質(zhì)脆，血運(yùn)豐富，觸之易出血，胸壁、膈肌等多處可見類似病變。經(jīng)與患者家屬溝通后，要求切除病變。因腫瘤血運(yùn)豐富，無法分塊切除，手術(shù)直接暴露肺門結(jié)構(gòu)，解剖上、下肺靜脈及肺動(dòng)脈干，切除左全肺，對(duì)于胸壁和膈肌的病變行姑息性切除，術(shù)中出血約650 mL，輸濃縮紅細(xì)胞2 u。胸腔及胸壁的腫塊術(shù)后病檢結(jié)果示：梭形細(xì)胞腫瘤，部分細(xì)胞有明顯異型性，核分裂現(xiàn)象多見，浸潤(rùn)肺組織，結(jié)合免疫組化，考慮惡性孤立性纖維瘤。免疫組化結(jié)果：CD34（+++）、Bcl-2（+++）、CD99（-）、S100（-）、TTF-1（-）、CK7（-）、CK-Pan（-）、EMA（-）、Vimentin（+）、CR（-）、MC（-）、CK5/6（-）、Ki67（約10%-15%）、TdT（-）、CD20（-）、CD5（-）、CgA（-）、Syn（-）、CD56（-）、F8（-）、CD31（-）?；颊咝g(shù)后第10天順利出院?；颊叻謩e于術(shù)后1個(gè)月（2014年11月）、8個(gè)月（2015年5月）再次到我院復(fù)查，患者未訴特殊不適，復(fù)查胸片示氣管左移，左側(cè)呈全肺切除術(shù)后狀態(tài)，右肺紋理及肋膈角清晰（圖2）。

圖1 患者影像圖片。A和B分別是2013年患者的3D血管成像和增強(qiáng)CT掃描；C和D是2014年的3D血管成像和增強(qiáng)CT掃描。從2014年的C和D圖片中，我們可以發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瘤已形成，腫塊變大，占據(jù)左側(cè)胸腔。Fig 1 Image pictures of patients. A is 3D imaging of vessels and B is enhanced CT scan of chest in 2013; C and D is in 2014. From C and D, we can find PAA has formatted and thoracic mass (SFTP) is larger and full of the left thorax in 2014. PAA: pulmonary artery aneurysm; CT: computed tomography.

圖2 患者術(shù)后胸片（2015年5月），顯示左全肺切除術(shù)后的狀態(tài)，氣管左偏，右肺野很清晰。Fig 2 Chest X-ray after operation eight months (May in 2015), which shows a state of left pneumonectomy, trachea shift to the left, and right lung field is very clear.

2 討論

胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors of pleura,SFTP），臨床上不常見，占胸膜源性腫瘤的5%，約80%來自臟層胸膜，20%來自壁層胸膜，多見于50歲-70歲患者，無性別差異[1,2]。隨著病理學(xué)水平的發(fā)展，SFTP被認(rèn)為是起源于間皮下、間充質(zhì)細(xì)胞，免疫組化常提示CD34和bcl-2呈陽性[3,4]。SFTP多為良性，據(jù)文獻(xiàn)[5,6]報(bào)道惡性SFTP約占10%-20%，SFTP對(duì)放化療不敏感，外科完整切除是目前SFTP的主要治療方式[7]，一般的體積不是較大的SFTP，可考慮胸腔鏡手術(shù)[8]，對(duì)于體積較大的仍需要開胸，我們?cè)鴪?bào)道1例巨大SFTP，腫瘤占據(jù)左側(cè)整個(gè)胸腔，手術(shù)完整予以切除[9]。對(duì)于良性SFTP，其術(shù)后10年生存率高達(dá)97.5%[7]，而惡性SFTP術(shù)后有一定的復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)率約30%[10]。

肺動(dòng)脈瘤（pulmonary artery aneurysm, PAA）臨床亦非常罕見，尸檢中發(fā)現(xiàn)其發(fā)病率約1/14,000，發(fā)病率與性別、年齡無關(guān)，80%位于主肺動(dòng)脈[11]。PAA的發(fā)生、發(fā)展的機(jī)制目前仍不清楚。PAA常分為合并動(dòng)靜脈交通和不合并動(dòng)靜脈交通兩大類，另40%見于單純遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，感染因素少；不合并動(dòng)靜脈交通的PAA常見發(fā)病原因可能與肺動(dòng)脈高壓、結(jié)蹄組織?。ㄈ纾厚R凡綜合癥、Ehlers-Danlos綜合征）、感染因素（梅毒、結(jié)核）、創(chuàng)傷等因素有關(guān)，另外還有一些不明原因的特發(fā)性PAA[12]。

對(duì)于SFTP合并PAA的患者目前尚未見報(bào)道，本文報(bào)道的左側(cè)胸腔巨大SFTP合并周圍性PAA的患者，臨床上極為罕見。該患者無肺動(dòng)脈高壓、無明顯感染因素、也無明確的外傷史，其肺動(dòng)脈瘤位于周邊，CT提示為合并動(dòng)靜脈畸形，因此考慮可能與遺傳因素有關(guān)。隨著SFTP的生長(zhǎng)，瘤體的增大壓迫肺組織導(dǎo)致左肺不張，PAA也隨之形成而變大?？赡艿脑?yàn)榫薮笮厍粌?nèi)腫瘤的壓迫，導(dǎo)致肺動(dòng)脈阻力的增高，肺動(dòng)脈壓力也隨著上升所致。

PAA的臨床表現(xiàn)無特殊性，主要表現(xiàn)有咯血、胸痛、呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等，其中嚴(yán)重的咯血是肺動(dòng)脈的危險(xiǎn)信號(hào)，常暗示PAA的破裂[13]。該患者無明顯咯血，主要表現(xiàn)為胸悶、氣促，主要是腫瘤的壓迫癥狀。肺血管三維成像是診斷PAA的主要手段之一，但有關(guān)PAA治療，目前尚無統(tǒng)一的治療指南，外科干預(yù)被認(rèn)為是有效的方法之一。近端的PAA常采用肺動(dòng)脈成形或置換，周圍性的PAA常采用肺葉切除或介入栓塞治療。本例患者因合并SFTP，且病變累及肺組織和肺門結(jié)構(gòu)，左全肺不張，胸壁和膈肌多處種植轉(zhuǎn)移，因此手術(shù)行左全肺切除及胸腔內(nèi)的減瘤手術(shù)。根據(jù)患者半年后的隨訪結(jié)果可見，手術(shù)到達(dá)一定的治療效果，改善了患者的生活質(zhì)量。因手術(shù)為姑息性切除，且術(shù)后的病檢結(jié)果為惡性SFTP，因此患者術(shù)后會(huì)存在腫瘤的復(fù)發(fā)。SFTP目前缺乏有效的放化療，所以該患者術(shù)后需定期復(fù)查，必要時(shí)可考慮再次手術(shù)。

綜上可見，該例患者因缺少更早期的臨床檢查資料，PAA與其胸腔內(nèi)的SFTP在發(fā)病機(jī)制上無法判斷是否存在相關(guān)性，但在后期的發(fā)展過程中，隨著胸腔內(nèi)的SFTP的生長(zhǎng)，瘤體的變大，可能加速了PAA的形成和進(jìn)展。但對(duì)于胸腔內(nèi)巨大占位性病變是否是周圍性PAA形成的原因之一，尚有待于進(jìn)一步研究。