程遠(yuǎn)大 艾燕 高陽 張春芳

1 臨床資料

新生兒，女，孕40+1周順產(chǎn)出生，因出生后呼吸困難1 h收治我院新生兒科。入院體查：心率146次/分，呼吸70次/分，血壓73/50 mmHg，體重3,080 g，胸廓基本對(duì)稱，氣管右偏，左上肺呼吸音偏低，右側(cè)胸骨旁心音明顯。其母親孕38周彩超檢查提示宮內(nèi)胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)占位性病變。出生后計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography, CT）提示左前縱隔軟組織影，大小約4 cm×6 cm，平掃CT值約14 Hu，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，CT值約42 Hu，縱隔受壓右移（圖1A，圖1B）。

為解除壓迫癥狀，于2014年10月13日患兒出生后第7天接受了開胸手術(shù)。手術(shù)沿左側(cè)第4肋床行外側(cè)切口進(jìn)胸（圖1C），術(shù)中見：腫塊大小約6 cm，侵犯壁層胸膜、胸腺，手術(shù)切除受累胸膜，保護(hù)胸腺、頭臂靜脈及上腔靜脈，完整切除腫塊及周圍脂肪組織（圖1D）。

術(shù)后病檢結(jié)果示：未成熟畸胎瘤2級(jí)。術(shù)后患兒呼吸困難癥狀改善，間斷有呼吸困難情況，經(jīng)積極抗感染、呼吸機(jī)輔助通氣等對(duì)癥支持治療，于術(shù)后1個(gè)月出院，出院后2天，患兒出現(xiàn)嘔吐、呼吸困難加重再次入院。體查：吸氣時(shí)三凹癥，左下肺呼吸音低，雙肺聞及少許啰音。復(fù)查胸片（圖1E）和CT（圖1F）示雙肺感染，左側(cè)膈肌上抬明顯，縱隔向右側(cè)移位明顯，考慮縱隔疝，臨床考慮為術(shù)后左側(cè)膈神經(jīng)麻痹引起。經(jīng)內(nèi)科積極治療，患兒病情稍好轉(zhuǎn)，于2014年11月26日出院。出院后1個(gè)月隨訪，患兒因呼吸衰竭已死亡。

2 討論

圖1 患者影像學(xué)圖片。A、B為術(shù)前患兒CT，可見前縱隔巨大占位，縱隔明顯右移，腫瘤內(nèi)密度不均勻；C為術(shù)中圖片，D為完整切除的腫瘤；E、F為術(shù)后復(fù)查的胸片和CT，可見縱膈仍然向右移位，左側(cè)膈肌明顯抬高。Fig 1 Pictures of patient. A and B are preoperative CT scan, which show huge anterior mediastial tumor with different Hu on CT and mediastium shifts to the right. C is in operation and D is the tumor removed completely. E and F are the postoperative X-ray and CT, from which mediastium still shifts to right and left diaphragm rises up obviously. CT: computed tomography.

該病例具有一定的特殊性，臨床上非常罕見：①畸胎瘤巨大，腫瘤大小約6 cm，由影像學(xué)檢查可見腫瘤占據(jù)了左側(cè)大部分胸腔，縱隔受壓右移；②病檢為未成熟2級(jí)，臨床并不多見，新生兒縱隔畸胎瘤臨床上良性成熟畸胎瘤多見；③患兒年齡較小，出生后7天即接受手術(shù)治療；④患兒術(shù)后出現(xiàn)致死性的并發(fā)癥，即膈神經(jīng)麻痹致嚴(yán)重的呼吸循環(huán)衰竭。

新生兒畸胎瘤，女性多于男性，大多數(shù)為良性，其發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清除，常發(fā)生于從顱腦至骶尾部的身體中線的任何部位，其中骶尾部最為常見，縱隔是性腺以外的新生兒畸胎瘤第二大好發(fā)部位[1]。新生兒縱隔畸胎瘤約占新生兒畸胎瘤的7%左右，約85%為良性[2]，目前臨床上多為病例報(bào)道[3-5]。新生兒縱隔畸胎瘤可在產(chǎn)前檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，婦科B超常提示胎兒胸腔內(nèi)占位。少數(shù)前縱隔畸胎瘤因生長迅速，對(duì)心肺產(chǎn)生嚴(yán)重的壓迫，常合并非免疫性水腫胎兒（non-immune hydrops fetalis, NIHF）。至目前僅有5例有關(guān)縱隔畸胎瘤合并NIFH的報(bào)道[3]。產(chǎn)后新生兒的CT或核磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）對(duì)診斷提供較大的臨床參考價(jià)值，但其確診需靠病理檢查?？v隔畸胎瘤的早期發(fā)現(xiàn)和診斷，對(duì)預(yù)后有重要意義。

對(duì)于新生兒縱隔畸胎瘤，尤其是腫瘤體積較大的，臨床上常常需要外科手術(shù)切除。術(shù)式的選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤的位置、大小選擇正中開胸或側(cè)開胸，對(duì)于一些小的病變可選擇胸腔鏡手術(shù)。但對(duì)于巨大的縱隔畸胎瘤應(yīng)注意避免術(shù)中損傷一些重要的臟器，尤其是胸腺、頭臂靜脈和膈神經(jīng)。該患兒因腫瘤巨大，根據(jù)術(shù)后復(fù)查情況，考慮術(shù)中左側(cè)膈神經(jīng)可能受到損傷進(jìn)而出現(xiàn)膈神經(jīng)麻痹癥狀。一側(cè)膈神經(jīng)的麻痹會(huì)導(dǎo)致膈肌的上抬，縱隔向健側(cè)移位，嚴(yán)重者為縱隔疝，從而影響患者的呼吸、循環(huán)和消化系統(tǒng)，如膈肌上抬壓迫引起肺不張，繼發(fā)肺部感染，縱隔移位導(dǎo)致循環(huán)不穩(wěn)定，膈肌上抬后腹腔的腸管移位甚至扭轉(zhuǎn)可出現(xiàn)惡心嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀。

新生兒膈神經(jīng)麻痹或損傷常見于出生時(shí)的產(chǎn)傷、縱隔或心臟的手術(shù)等。新生兒膈神經(jīng)麻痹不同于幼兒或兒童，小兒膈神經(jīng)切斷后呼吸系統(tǒng)癥狀不明顯，Gammal等[7]認(rèn)為3 歲以上患兒行膈神經(jīng)移位術(shù)是安全的，因此膈神經(jīng)離斷、移位常用來治療小兒臂叢神經(jīng)損傷。但新生兒膈神經(jīng)的麻痹或損傷常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸窘迫，呼吸系統(tǒng)后遺癥，影響生長發(fā)育[8,9]。早在20世紀(jì)90年代，Serraf等[10]認(rèn)為新生兒及嬰幼兒對(duì)膈神經(jīng)損傷的耐受程度差，常需要機(jī)械通氣且呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥多。楊等[11]的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，年齡越小膈神經(jīng)損傷對(duì)呼吸系統(tǒng)的影響越明顯。小兒尤其是嬰幼兒正處于出生后肺發(fā)育的關(guān)鍵階段，膈神經(jīng)切斷后的膈肌麻痹將導(dǎo)致肺組織周期性牽張應(yīng)力明顯減弱甚至消失，進(jìn)而影響肺發(fā)育引起肺組織功能及形態(tài)方面異常。目前對(duì)新生兒或幼兒膈神經(jīng)麻痹或切斷后的影響，研究較少，尚無統(tǒng)一的觀點(diǎn)，總之，年齡越小，膈神經(jīng)麻痹對(duì)機(jī)體的影響越大。由該病例可見，新生兒膈神經(jīng)麻痹對(duì)呼吸、循環(huán)的影響極大，具有致死性。因此，在臨床工作中，尤其是在嬰幼兒的胸部手術(shù)中，我們應(yīng)當(dāng)注意保護(hù)膈神經(jīng)避免受到損傷。

新生兒縱隔畸胎瘤無論良性和惡性均有復(fù)發(fā)的幾率，因此定期隨訪非常重要。目前臨床上常檢查甲胎蛋白AFP作為畸胎瘤腫瘤標(biāo)志物來評(píng)估腫瘤殘留或復(fù)發(fā)[1,12]。正常情況下，AFP在胎兒體內(nèi)表達(dá)較高，但隨著年齡增長，逐漸下降至正常水平?；加谢チ龅幕純海缡中g(shù)切除徹底，其術(shù)后AFP水平下降明顯。術(shù)后血清中持續(xù)高水平的AFP常提示腫瘤殘留，可能需要再次手術(shù)或術(shù)后輔助化療。