徐 爽,蘭文婧,潘潤鐸,佟 丹
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 放射線科,吉林 長春130012)
垂體細(xì)胞瘤是一種實(shí)性、低級(jí)別、梭形細(xì)胞起源的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,發(fā)生于垂體后葉或垂體柄[1]。該病是在2007年WHO分類中新增的腫瘤,WHO分級(jí)為I級(jí),發(fā)病率極低,國內(nèi)外關(guān)于此病報(bào)道較少,現(xiàn)報(bào)道如下。
患者,女,46歲,3年前無明顯誘因出現(xiàn)頭部脹痛,呈全腦偶發(fā)性脹痛,發(fā)作時(shí)伴有眼異物感,患者平素身體健康,無內(nèi)分泌紊亂等相關(guān)癥狀,以“頭部脹痛3年,加重3天”收入院。體檢:未見明顯異常,視野未見明顯缺損,對(duì)光反射正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿皮質(zhì)醇測(cè)定未見明顯異常。促甲狀腺素略升高,余垂體激素未見明顯異常。垂體MRI平掃加增強(qiáng)示鞍上垂體柄區(qū)見結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影,T1WI呈等稍低信號(hào),T2WI呈等稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描后,呈較均勻明顯強(qiáng)化,大小約為1.3cm×1.0cm×0.9 cm,未見正常垂體柄顯示,視交叉受推擠略向上移位,垂體前后葉形態(tài)及信號(hào)未見明顯異常(圖1-5))。影像學(xué)診斷:垂體柄占位性病變。術(shù)中見腫物位于第二間隙,呈淡褐色,大小約1.5cm×1.0cm×0.3cm,右側(cè)視神經(jīng)被頂起,視交叉膨隆,小心切除腫物,全部送檢病理。大體病理見淡褐色碎組織一堆,體積1.5cm×1.0cm×0.3cm;鏡下見細(xì)胞含較豐富的嗜酸性胞質(zhì),邊界清楚,顆粒狀,細(xì)胞核深染;免疫組化S-100和中間絲蛋白(Vimentin)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、Galectin-3、突觸素(Syn)、上皮膜抗原(EMA)均為陽性,Ki-67增殖指數(shù)約1%。病理診斷:符合垂體細(xì)胞瘤,WHO分級(jí)Ⅰ級(jí)。
垂體細(xì)胞瘤大多發(fā)生于成年人,年齡在14-83歲,50-60歲十年間為其發(fā)病高峰,男女發(fā)病比例為1.6∶1[2]。臨床可表現(xiàn)為視覺障礙、頭痛以及垂體功能減退等癥狀,這些癥狀主要是由于腫瘤的占位性效應(yīng)引起,但是臨床表現(xiàn)為尿崩癥者少見。部分患者也可出現(xiàn)高泌素癥,而腫瘤細(xì)胞不具有內(nèi)分泌特性,故有學(xué)者推測(cè)可能與漏斗受壓導(dǎo)致下丘腦多巴胺輸送障礙有關(guān)[3]。
MRI表現(xiàn)為鞍內(nèi)、鞍上或兩者兼有的團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀異常信號(hào),腫瘤邊界清楚,信號(hào)較均勻,鈣化、壞死及出血者較少見,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈等稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈早期強(qiáng)化[4]。本病發(fā)生部位較典型,但影像學(xué)表現(xiàn)不具明顯特征,故需與發(fā)生于鞍區(qū)的其它腫瘤相鑒別。鞍內(nèi)垂體細(xì)胞瘤需與垂體腺瘤相鑒別,后者通常合并內(nèi)分泌功能紊亂,如泌乳素增高等,而前者較少見到該癥狀,且垂體腺瘤發(fā)生于前葉[5],通常后葉存在,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈晚期強(qiáng)化,而前者則發(fā)生于后葉,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈早期強(qiáng)化;該病與發(fā)生在垂體后葉的生殖細(xì)胞瘤在影像表現(xiàn)上較難鑒別,但后者臨床上多可表現(xiàn)為尿崩癥,前者則較少見。鞍上垂體細(xì)胞瘤需要與顱咽管瘤等病相鑒別,后者信號(hào)常不均勻,可見壞死囊變,甚至完全為囊性病變,蛋殼樣鈣化為其典型特征,本病多為實(shí)性病變,信號(hào)較均勻,壞死囊變及鈣化則較少見;此病與發(fā)生在鞍上的生殖細(xì)胞瘤及異位松果體瘤等病鑒別較困難,主要鑒別點(diǎn)依賴于臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果。
垂體細(xì)胞瘤光鏡下可見腫瘤富含血管網(wǎng),細(xì)胞含較豐富的嗜酸性胞質(zhì),邊界清楚,顆粒狀,細(xì)胞核深染,均一,核分裂象少見[6]。免疫表型:S-100、中間絲波蛋白(Vimentin)強(qiáng)陽性,GFAP部分陽性,膜抗原EMA大多數(shù)為陰性,少部分呈陽性[7],Ki-67增殖指數(shù)2%-5%。垂體細(xì)胞瘤治療方法首選手術(shù)根治,絕大部分患者無復(fù)發(fā),但其生物學(xué)特性具有低度惡性或惡性潛能或交界性惡性腫瘤,故極少數(shù)病例可復(fù)發(fā)。
垂體細(xì)胞瘤發(fā)病率極低,臨床表現(xiàn)不典型,癥狀相對(duì)較輕,內(nèi)分泌功能紊亂、尿崩癥、性早熟等鞍區(qū)其它腫瘤引起的典型癥狀較少見,雖然發(fā)病部位較具特征性,但其影像學(xué)表現(xiàn)與其他鞍區(qū)腫瘤鑒別較困難,故其最終確診仍需依據(jù)病理診斷結(jié)果。
圖1-5 示鞍上區(qū)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào),T1WI呈等稍低信號(hào),T2WI呈等稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化,病灶與垂體柄關(guān)系密切。垂體形態(tài)及信號(hào)未見明顯異常。圖6示細(xì)胞含較豐富的嗜酸性胞質(zhì),邊界清楚,顆粒狀,細(xì)胞核深染。
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