崔靜，韓立新，曹惠霞，杜渭清，張麗，莫樹群，黎家榮，王俊，陳耿

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的MRI診斷

崔靜，韓立新，曹惠霞，杜渭清，張麗，莫樹群，黎家榮，王俊，陳耿

目的：探討不同級(jí)別顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）的MRI特征，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。方法：回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的不同級(jí)別顱內(nèi)HPC的MRI征象。結(jié)果：9例患者中，8例位于顱內(nèi)腦外，1例位于側(cè)腦室內(nèi)。WHOⅡ級(jí)HPC 5例，呈類圓形，邊界清，瘤周水腫不明顯，無相鄰骨質(zhì)破壞，2例與硬腦膜以窄基底相連，2例見“腦膜尾征”；WHOⅢ級(jí)間變型HPC 4例，呈分葉狀及不規(guī)則形，邊界不清，瘤周水腫明顯，有囊變、壞死，以窄基底與硬腦膜相連，2例相鄰骨質(zhì)破壞。腫瘤實(shí)性部分T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI為等或略高信號(hào)，DWI圖像呈略高信號(hào)，內(nèi)部囊變壞死呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI圖像呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化。7例瘤周或瘤內(nèi)見流空血管影。結(jié)論：術(shù)前磁共振檢查可為顱內(nèi)HPC的臨床診斷、治療及判斷預(yù)后提供幫助。

血管外皮細(xì)胞瘤；腦腫瘤；磁共振成像

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又稱血管周細(xì)胞瘤，是起源于腦膜間質(zhì)的顱內(nèi)腦外腫瘤，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0．4%［1］，在2007年WHO新的病理分型中分為WHOⅡ級(jí)HPC和WHOⅢ級(jí)間變型HPC。HPC的影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤較為相似，術(shù)前定性診斷較為困難。本文搜集經(jīng)過手術(shù)及病理證實(shí)的5例HPC及4例間變型HPC，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，回顧性分析不同級(jí)別顱內(nèi)HPC的MRI特征，旨在提高對(duì)該病的診斷及認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1．臨床資料

搜集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例HPC患者的病例資料，包括5例WHOⅡ級(jí)HPC及4例間變型HPC。男5例，女4例，年齡18～47歲，平均30歲。臨床癥狀主要有頭痛、視力下降、聽力減退、癲癇及頭暈、惡心、嘔吐等。所有病例均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，4例行磁共振靜脈血管成像（magnetic resonance venography，MRV）檢查，2例行DTI檢查。

2．檢查方法

MRI檢查采用Siemens Sonata 1．5T或GE Signa 3．0THDxt超導(dǎo)型MR儀進(jìn)行掃描。掃描采用頭線圈，掃描序列及參數(shù)為橫軸面T1WI（TR 600ms，TE 13ms），T2WI（TR 2900ms，TE 100ms），F(xiàn)LAIR（TR 2900ms，TE 100ms），層厚5mm；DWI掃描b值為1000s／mm2，掃描范圍同常規(guī)掃描。冠狀面T2WI：TR 3 4 3 0ms，TE 1 2 0ms，層厚4mm。增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑Gd－DTPA，劑量為0．1mmol／kg，注射對(duì)比劑后行橫軸面、矢狀面及冠狀面T1WI掃描，掃描參數(shù)與平掃相同。4例采用Tricks法行MRV檢查，2例行DTI檢查。

結(jié) 果

腫瘤基本特征：本組8例病變發(fā)生于顱內(nèi)腦外，其中6例發(fā)生于幕上，1例發(fā)生于幕下，1例跨小腦幕生長(zhǎng)（圖1a～c），均位于靜脈竇旁。1例位于側(cè)腦室前角區(qū)（圖2a，b）。腫瘤最大者約6．5cm×8．2cm× 7．3cm，最小者約2．7cm×3．5cm×4．6cm。4例間變型HPC呈分葉狀及不規(guī)則形，5例WHOⅡ級(jí)HPC呈類圓型或橢圓形。4例間變型HPC邊界不清，瘤周水腫較重；5例WHOⅡ級(jí)HPC邊界較清，瘤周水腫較輕。4例間變型HPC見囊變壞死（圖3a、b），5例WHOⅡ級(jí)HPC無囊變壞死。1例出現(xiàn)出血。9例HPC均未見明確鈣化。8例腦外HPC鄰近腦組織受壓。4例間變型HPC及2例WHOⅡ級(jí)HPC以窄基底與硬腦膜相連，2例WHOⅡ級(jí)HPC以寬基底與硬腦膜相連。2例間變型HPC引起鄰近顱骨骨質(zhì)破壞。

圖1 女，41歲，左側(cè)小腦幕區(qū)HPC。a）橫軸面T2WI示腫瘤呈分葉狀（箭），實(shí)性成份呈等信號(hào)，囊性部分呈高信號(hào)，腫瘤周圍及內(nèi)部有流空血管影；b）橫軸面增強(qiáng)掃描示病變明顯不均勻強(qiáng)化（箭）；c）矢狀面增強(qiáng)掃描示腫瘤跨小腦幕生長(zhǎng)（箭）。圖2 女，41歲，左側(cè)側(cè)腦室前角區(qū)HPC。a）橫軸面T2WI示腫瘤呈等高混雜信號(hào)（箭），灶周水腫較輕；b）橫軸面增強(qiáng)掃描示病變明顯不均勻強(qiáng)化（箭），內(nèi)部囊變部分無強(qiáng)化。 圖3 男，34歲，左側(cè)枕頂葉HPC。a）橫軸面T2WI示腫瘤實(shí)性成份呈等信號(hào)，囊性部分呈高信號(hào)（箭），鄰近腦實(shí)質(zhì)呈受壓改變；b）橫軸面增強(qiáng)掃描示病變實(shí)性部分及囊變內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化，囊性成份無強(qiáng)化（箭）；c）DWI示腫瘤實(shí)性部分呈等略高信號(hào)，囊性部分為低信號(hào)（箭）。 圖4 女，25歲，左側(cè)頂葉HPC。橫軸面T2WI示腫瘤呈分葉狀（箭），以窄基底與大腦鐮相連，呈等略高信號(hào)，腫瘤周圍及內(nèi)部見流空血管影，周圍腦實(shí)質(zhì)見水腫。圖5 女，41歲，左側(cè)小腦幕區(qū)HPC。MRV示腫瘤侵犯橫竇（箭）。 圖6 男，33歲，左側(cè)枕頂葉HPC。DTI示左側(cè)頂枕葉病變區(qū)皮質(zhì)脊髓束部分纖維中斷（箭），部分纖維受壓向前移位。

MRI信號(hào)特征：腫瘤實(shí)性部分T1WI呈等、略低信號(hào)，T2WI為等、略高信號(hào)，囊變壞死呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)掃描間變型HPC實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變壞死無強(qiáng)化，WHOⅡ級(jí)HPC明顯均勻強(qiáng)化，2例WHOⅡ級(jí)HPC見“腦膜尾征”。間變型HPC在DWI圖像上實(shí)性成份呈等略高信號(hào)，囊性部分呈低信號(hào)（圖3c）。7例瘤周或瘤內(nèi)見流空血管影（圖4）。3例行MRV檢查，較好地顯示腫瘤與鄰近靜脈竇的關(guān)系及靜脈竇受侵情況（圖5）。2例間變型HPC行DTI檢查示病灶區(qū)FA值明顯減低，相應(yīng)區(qū)域皮質(zhì)脊髓束纖維中斷、移位（圖6）。

病理學(xué)檢查：9例病變均行常規(guī)HE染色及免疫組織化學(xué)染色。9例病變CD34、VIM、CD99均為陽(yáng)性。

討 論

顱內(nèi)HPC是一種少見的中樞神經(jīng)腫瘤，1942年首先被Stout和Murray報(bào)道［2］。HPC起源于毛細(xì)血管的Zimmerman外皮細(xì)胞，即緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)的網(wǎng)狀纖維膜排列的梭形細(xì)胞，具有明顯的多向分化能力。2007年，WHO將其歸類于腦膜間質(zhì)腫瘤，WHO分級(jí)Ⅱ～Ⅲ級(jí)。其中WHOⅢ級(jí)間變型HPC組織行為具有更強(qiáng)的侵襲性，易復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)程轉(zhuǎn)移［3－4］。

1．臨床特點(diǎn)

顱內(nèi)HPC發(fā)生年齡較輕，男性略多于女性［5］。臨床癥狀常以頭痛、頭暈為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及相應(yīng)神經(jīng)功能受損體征。

2．病理特征

HPC確診主要依靠免疫組化及電鏡檢查。免疫組化網(wǎng)狀纖維染色可見瘤組織中網(wǎng)狀纖維包繞瘤細(xì)胞、圍繞血管排列，波形蛋白染色呈強(qiáng)陽(yáng)性，證明瘤組織來源于間葉，免疫組化第8因子相關(guān)抗原染色呈強(qiáng)陽(yáng)性，說明瘤細(xì)胞來源于血管［6］。

3．顱內(nèi)HPC的MRI表現(xiàn)

顱內(nèi)HPC好發(fā)于硬腦膜及靜脈竇附近，以幕上多見，少數(shù)病變發(fā)生于腦室。本組1例發(fā)生于側(cè)腦室前角區(qū)。腫瘤鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓，可見“白質(zhì)塌陷征”。間變型HPC可破壞硬腦膜及顱骨骨質(zhì)呈侵襲性生長(zhǎng)。

顱內(nèi)間變型HPC和WHOⅡ級(jí)HPC的MRI影像表現(xiàn)各自具有一定特點(diǎn)。間變型HPC多呈分葉狀或不規(guī)則形，邊界不清，跨葉生長(zhǎng)，出血、囊變壞死多見，瘤周水腫顯著，易侵犯周圍顱骨造成局部顱骨溶骨性破壞。有學(xué)者認(rèn)為［7］分葉狀提示腫瘤生長(zhǎng)快且具有侵襲性特點(diǎn)，腫瘤組織破壞自身血管或瘤體生長(zhǎng)較快而局部供血不足導(dǎo)致出血、壞死。腫瘤生長(zhǎng)過程中對(duì)靜脈竇壓迫、侵蝕或腫瘤直接侵犯瘤周腦組織引起血腦屏障破壞導(dǎo)致瘤周水腫較重［8］。WHOⅡ級(jí)HPC多呈類圓形，大多邊界較清，常無出血、囊變壞死，灶周水腫較輕，一般無骨質(zhì)破壞。間變型HPC少見“腦膜尾征”。“腦膜尾征”考慮為腫瘤對(duì)腦膜慢性長(zhǎng)期刺激所致腦膜增生、纖維母細(xì)胞及毛細(xì)血管增殖而形成［9－10］，而間變型HPC生長(zhǎng)速度較快且呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，對(duì)腦膜刺激時(shí)間較短，故“腦膜尾征”較少見，部分WHOⅡ級(jí)HPC可見此征象。大部分HPC與鄰近硬腦膜以窄基底相連，腫瘤內(nèi)部及邊緣可見迂曲血管影，表明腫瘤生長(zhǎng)較快且血供豐富，可能為HPC特征性表現(xiàn)之一。HPC瘤內(nèi)鈣化較少見。

大部分HPC實(shí)性部分T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI及FLAIR為等或略高信號(hào)，囊變壞死部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描病變實(shí)性部分及血管明顯強(qiáng)化。DWI圖像上腫瘤實(shí)性部分呈略高信號(hào)，囊性部分呈低信號(hào)?？紤]病變實(shí)性部分含有豐富血管，出血多見，故在DWI上多表現(xiàn)為略高信號(hào)。而囊性部分水分子自由擴(kuò)散度較高，而顯示低信號(hào)。

有文獻(xiàn)報(bào)道［11］，HPC為雙重供血，頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈及椎動(dòng)脈均可參與供血，但以頸內(nèi)動(dòng)脈供血為主。因此MRA特別是增強(qiáng)MRA可觀察腫瘤腦內(nèi)動(dòng)脈供血情況。HPC好發(fā)于靜脈竇處，MRV可明確顯示腫瘤與靜脈竇關(guān)系及靜脈竇受侵情況。

DTI檢查示腫瘤區(qū)FA值明顯減低，相應(yīng)區(qū)域皮質(zhì)脊髓束纖維中斷、移位，表明腫瘤具有侵襲性特征。

有研究通過比較HPC與腦膜瘤MRS特征，發(fā)現(xiàn)HPC在3．56ppm有一較為特征的峰值，該峰值多由肌醇信號(hào)構(gòu)成［12］。

4．臨床意義

HPC具有侵襲性特點(diǎn)，易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)，故手術(shù)治療應(yīng)盡可能徹底切除。而HPC血供豐富，術(shù)中出血量較多，風(fēng)險(xiǎn)較大。MRI檢查可對(duì)腫瘤準(zhǔn)確定位，并顯示腫瘤與鄰近組織的關(guān)系。MRA可顯示來自頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的供血，有助于術(shù)中確定腫瘤主要供血?jiǎng)用}，保護(hù)大腦重要?jiǎng)用}，盡量減少術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)。MRV可清楚顯示瘤周血管，并顯示腫瘤與鄰近靜脈竇的關(guān)系及對(duì)靜脈竇的浸潤(rùn)范圍，有助于制定手術(shù)方案及對(duì)受侵靜脈竇的保護(hù)和處理。故術(shù)前MRI影像診斷對(duì)HPC治療方法的選擇、手術(shù)方案的制定及預(yù)后判斷有重要的價(jià)值［13］。

5．鑒別診斷

HPC與腦膜瘤的鑒別較為困難。顱內(nèi)HPC發(fā)病年齡較年輕，男性發(fā)病率高于女性，腫瘤多呈分葉狀，其內(nèi)部及邊緣流空血管多見，易侵犯鄰近顱骨造成溶骨性破壞，而非骨質(zhì)增生硬化。HPC好發(fā)于靜脈竇附近，常侵及靜脈竇及其他血管。HPC通常無鈣化。HPC還需與聽神經(jīng)瘤、腦外海綿狀血管瘤、其他腦膜間質(zhì)來源腫瘤（如孤立性纖維瘤）、腦內(nèi)淺表部位腫瘤（如膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤）、垂體瘤、脊索瘤等相鑒別。

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MRI in the diagnosis of intracranial hemangiopericytoma

CUI Jing，HAN Li－xin，CAO Hui－xia，et al．Department of MR，Guangzhou General Hospital of PLA，Guangzhou 510010，P．R．Chian

Objective：To investigate the MRI characteristics of intracranial hemangiopericytoma（HPC）with different grading，in order to improve the knowledge of HPC and the diagnostic accuracy before surgery．Methods：The MRI features of 9HPC patients with different grading confirmed by operation and pathology were analyzed retrospectively．Results：A－mong the 9cases，8cases had intracraniao－extracerebral lesion and one patient had the mass located within lateral ventricle．5cases were graded as WHOⅡHPC，which were oval in shape with clear margin，with neither significant peritumoral edema nor adjacent skull destruction．2of them had narrow base connected with meninges，and 2cases showed"dural tail sign"．4cases were graded as WHOⅢanaplastic HPC，which were lobulated in shape with blurred margin，significant peritumoral edema，cystic degeneration and necrosis．All of the 4cases had narrow base connected with meninges．Adjacent skull destruction was found in 2cases．The parenchyma of the tumors showed isointensity or hypointensity on T1WI，isointensity or hyperintensity on T2WI and hyperintensity on DWI．While the cystic degeneration and necrosis within the tumors showed hypointensity on T1WI，hyperintensity on T2WI，hypointensity on DWI，and heterogeneous enhancement．Vascular flow void could be found within or around the tumor in 7cases．Conclusion：Preoperative MRI is beneficial for clinical diagnosis，treatment and prognosis of intracranial HPC．

Hemangiopericytoma；Brain neoplasms；Magnetic resonance imaging

R445．2；R739．41

A

1000－0313（2015）03－0228－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．03．005

2014－10－24

2014－12－08）

510010 廣州，廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院磁共振室

崔靜（1978－），女，河南洛陽(yáng)人，碩士研究生，主治醫(yī)師，主要從事磁共振影像診斷工作。

曹惠霞，E－mail：caohuixia＠163．com