吳健，馬延賀，張洪

·心血管影像學(xué)·

雙源CT在診斷右室雙出口中的應(yīng)用

吳健，馬延賀，張洪

目的：探討雙源CT對右室雙出口（DORV）的診斷價值及對復(fù)雜先心病解剖畸形的確診價值。方法：回顧性分析17例經(jīng)雙源CT診斷并經(jīng)心血管造影、手術(shù)等確認(rèn)為右室雙出口的病例資料。通過節(jié)段分析法分析內(nèi)臟－心房關(guān)系、心房－心室連接、心室－大血管連接等內(nèi)容，對DORV進行分型并確定解剖畸形，并與超聲心動圖進行對比。結(jié)果：17例DORV均經(jīng)雙源CT正確診斷，超聲診斷正確14例。雙源CT和超聲對17例DORV分型分別為主動脈瓣下型10例、8例，肺動脈瓣下型4例、3例，雙動脈瓣下型1例、1例，遠離大動脈型2例、2例。雙源CT確診合并其他解剖畸形共15種47處，僅2處漏診，1例未房間隔缺損，1例未動脈導(dǎo)管未閉。11例患者接受17次手術(shù)或封堵術(shù)治療。結(jié)論：雙源CT能對右室雙出口準(zhǔn)確診斷及分型，對外科手術(shù)具有重要指導(dǎo)價值。

體層攝影術(shù)，X線計算機；右室雙出口；診斷；解剖畸形

右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）是一種少見的先天性心臟大血管畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5%［1］。DORV解剖學(xué)表現(xiàn)是自室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）合并主動脈騎跨到大動脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries，TGA）合并室間隔缺損的一系列先天性心血管畸形［2］。過去，DORV影像診斷主要靠超聲心動圖（echocardiography，ECHO）與心血管造影（coronary angiography，CAG）完成。近年來，隨著多層螺旋CT（multi－slice spiral computed tomography，MSCT）及三維重建技術(shù)的不斷發(fā)展，其在先天性心臟病診斷的應(yīng)用逐漸廣泛［3］。雙源CT（dual source computed tomography，DSCT）的時間分辨力及空間分辨力較MSCT進一步提高，更加降低了心率對圖像質(zhì)量的影響［4］。本研究通過將DSCT在DORV上的應(yīng)用與其他檢查技術(shù)的對比，探討這一技術(shù)在術(shù)前對復(fù)雜性先天性心臟病診斷及確診解剖畸形的應(yīng)用價值。

材料與方法

1．研究對象

2009年3月－2013年8月本院雙源CT診斷為DORV患者共21例，經(jīng)證實17例，其中11例經(jīng)手術(shù)證實，6例經(jīng)心血管造影證實。17例中男9例，女8例，年齡46天～36歲，平均9．5歲。11例患者共接受17次手術(shù)或心血管造影封堵術(shù)治療。

2．檢查方法

采用Siemens Somatom Definition雙源CT掃描儀。對6歲以下患兒檢查前口服10%水合氯醛（50～100mg／kg體重），心率控制在150次／分以下，開通靜脈通道，常規(guī)行心電監(jiān)護，面罩吸氧，麻醉狀態(tài)時掃描。7歲以上能合作患者在進行呼吸訓(xùn)練后屏氣掃描。采用回顧性心電門控，掃描范圍自胸廓入口至膈下1～3cm。掃描參數(shù)：小兒管電壓100kV，管電流120mA，層厚64×0．75mm，螺距0．2；成人管電壓120kV，管電流226mA，層厚64×0．75mm，螺距0．2。小兒與成人均采用雙期相注射方案。使用Medrad Stellant雙筒高壓注射器，A筒采用非離子型碘對比劑威視派克（320mg I／mL），小兒以0．5～1．2mL／s流率注射對比劑，總量不超過1．5mL／kg，成人以4．5～5mL／s流率注射對比劑，總量60～80mL；B筒在A筒注射后啟動，以相同流率注射威視派克與生理鹽水1：3混合液。采用閾值觸發(fā)法，興趣區(qū)設(shè)定在在升主動脈根部水平降主動脈內(nèi)，CT值達150HU時觸發(fā)，延遲4s掃描。

超聲心動圖檢查采用彩色多普勒超聲心動圖儀，患者取左側(cè)臥位或平臥位，于胸骨旁、心尖、劍突下等位置顯示心臟和大血管的二維超聲切面，常規(guī)采用左室長軸、心底短軸、大血管短軸及其它容易觀察解剖畸形的任意切面。

3．圖像重建

采用Siemens Syngo MultiModality Work－place進行圖像后處理及分析工作。對橫軸面圖像做初步分析，然后進行后處理重組，采用最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、多平面重組（multiplanar reconstruction，MPR）、曲面重組（curved planar reconstruction，CPR）、容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）等后處理技術(shù)進行三維后處理，所有圖像均符合診斷要求。

4．圖像分析

本組DORV診斷標(biāo)準(zhǔn)：①肺動脈起自解剖學(xué)右心室。無肺動脈狹窄（pulmonary stenosis，PS）者，主動脈騎跨＞50%；有肺動脈狹窄者，主動脈騎跨≥75%。②主動脈起自解剖學(xué)右心室，肺動脈騎跨＜50%。

本組DORV的分型根據(jù)室間隔缺損與大動脈開口的位置關(guān)系確定，分為：①主動脈瓣下型；②肺動脈瓣下型；③雙動脈瓣下型；④遠離大動脈型。

在影像分析中采用三節(jié)段法，將心血管圖像分為內(nèi)臟－心房關(guān)系、心房－心室連接、心室－大血管連接三個節(jié)段，重點分析：①心房－心室連接關(guān)系；②心室－大動脈連接關(guān)系；③大動脈騎跨程度；④室間隔缺損部位；⑤肺動脈與肺動脈瓣發(fā)育情況；⑥其他心內(nèi)及心外解剖畸形。

檢查結(jié)果由2名副主任醫(yī)師及以上職稱的影像醫(yī)師單獨進行分析，意見不一致時對圖像重新分析，通過討論獲得一致性的診斷結(jié)果。超聲檢查由副主任醫(yī)師以上職稱的超聲醫(yī)師分析。手術(shù)及心血管造影由副主任醫(yī)師以上職稱的心外科醫(yī)師或介入醫(yī)師完成。

結(jié) 果

1．定性診斷及分型結(jié)果

本組中經(jīng)雙源CT定性診斷為DORV 17例，經(jīng)超聲心動圖定性診斷為DORV 14例，3例誤診病例均由手術(shù)或心血管造影證實（表1）。

表1 DSCT與ECHO對DORV定性診斷比較

本組17例均有室間隔缺損，經(jīng)雙源CT診斷主動脈瓣下型10例，肺動脈瓣下型4例，雙動脈瓣下型1例，遠離大動脈型2例（表2）。

表2 DSCT與ECHO對DORV分型比較

2．合并其他畸形診斷結(jié)果

本組17例經(jīng)雙源CT診斷共合并心臟大血管畸形15種47處，其中肺動脈不同程度狹窄共10處，冠狀動脈起源或走行異常5處，均經(jīng)手術(shù)或心血管造影證實。另外，經(jīng)雙源CT診斷房間隔缺損8處，大血管異位6處，永存左上腔靜脈4處，主動脈縮窄各4處，心內(nèi)膜墊缺損2處，單心房、心室反位、共同房室瓣、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣二葉化、主－肺動脈窗、動脈導(dǎo)管未閉、下腔靜脈變異各1處，其與ECHO、手術(shù)結(jié)果對比見表3。

表3 并發(fā)畸形DSCT、ECHO、手術(shù)結(jié)果對比

3．手術(shù)結(jié)果

本組中11例共接受17次手術(shù)或心血管造影封堵術(shù)治療，其中手術(shù)15次，心血管造影封堵術(shù)2次（表4）。7例患者行矯治手術(shù)，4例患者行姑息手術(shù)。

表4 手術(shù)方式與例數(shù)

對4例姑息手術(shù)患者分析如下：2例患者年齡較大（36歲和28歲女性患者），均有右心室及室間隔心肌增厚明顯（＞8mm）、肺動脈高壓，非矯治適應(yīng)證。2例患者（10歲和7歲男性患者）合并諸多心血管復(fù)雜畸形，矯治難度較大。

圖1 MIP示兩條大動脈（長箭）均起自右心室，并可見右心室粗大的乳頭?。ǘ碳?。 圖2 MIP示主動脈騎跨，主動脈瓣環(huán)（長箭）50%以上騎跨于室間隔（短箭）上。 圖3 MPR示主動脈瓣下型室間隔缺損，室間隔缺損（短箭）位于主動脈瓣（長箭）下。圖4 MPR示肺動脈瓣下型室間隔缺損，室間隔缺損（短箭）位于肺動脈瓣（長箭）下。 圖5 橫軸面顯示心內(nèi)膜墊缺損，房室瓣層面十字交叉（箭）消失。 圖6 MPR示肺動脈瓣下右室流出道（長箭）狹窄，并狹窄后擴張（短箭）。 圖7 a）橫軸面圖像示左心室（LV）與右心室（RV）反位，左心房（LA）與右心房（RA）位置正常，左心房與右心室相連，右心房與左心室相連；b）MPR示主動脈（AO）完全起自右心室（RV），肺動脈（PA）騎跨。

討 論

1．DSCT在DORV成像中的優(yōu)勢

DORV是一種復(fù)雜的先天性心臟畸形，無自愈傾向，主要依靠手術(shù)治療矯正心內(nèi)及心外畸形，故術(shù)前的影像學(xué)檢查對DORV的診斷和治療有重要意義。雙源CT具有微創(chuàng)、掃描速度快、密度分辨力和空間分辨力均較高等特點，同時能進行不同的圖像重組方式，在實際應(yīng)用中越來越多。DSCT橫軸面圖像避免了圖像重疊，有利于觀察所有的心臟及大血管解剖結(jié)構(gòu)；三維重建有利于顯示復(fù)雜的解剖關(guān)系，對心房－心室連接、心室－大血管連接、大血管畸形的顯示有很大的優(yōu)勢，可直觀顯示病變的空間結(jié)構(gòu)，使圖像具有立體感和真實感；檢查圖像不受檢查者個人經(jīng)驗因素的影響，如實反映客觀解剖結(jié)構(gòu)；檢查微創(chuàng)，對重癥患者及小兒同樣適用。但DSCT在血流動力學(xué)、瓣膜運動等方面尚有欠缺［3，5－7］。超聲心動圖為二維圖像，簡單易行，在實時觀察血流方向和瓣膜運動等方面有優(yōu)勢，可與DSCT結(jié)合使用。但其易受聲窗、體位、胸廓解剖結(jié)構(gòu)的干擾，同時對肺動脈遠端及外周血管的顯示較困難，診斷結(jié)果的準(zhǔn)確性依賴于檢查者的操作技術(shù)和經(jīng)驗［3，5］。心血管造影仍是DORV診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但檢查有創(chuàng)、費用昂貴、存在檢查風(fēng)險，一般不作為常規(guī)檢查方式，其二維圖像也易受投照體位、結(jié)構(gòu)重疊等影響，對于心臟和大血管的關(guān)系顯示欠佳［3，5］。MRI近年來也逐漸應(yīng)用于DORV的診斷，無需放射性檢查即可獲得滿意的心內(nèi)結(jié)構(gòu)圖像，但設(shè)備普及性不高、費用昂貴、檢查時間相對較長等原因，應(yīng)用受到較大限制［8］。

在本研究中ECHO診斷的準(zhǔn)確性雖不及DSCT，但其對DORV的檢出仍具有積極意義，尤其是在初檢篩查時其經(jīng)濟、簡易的優(yōu)勢更為明顯，對心臟大血管較大的解剖畸形檢出率較高，是定性檢查的首選。如在本研究中，ECHO對房間隔缺損、主動脈瓣狹窄、動脈導(dǎo)管未閉等血流相關(guān)畸形12處以及對單心房、心室反位、共同房室瓣等較大畸形3處檢出率較高，其結(jié)果與手術(shù)結(jié)果相同，并部分優(yōu)于DSCT檢查（共檢出13處）；但較小的解剖畸形檢出率不及DSCT，如在本研究中對肺動脈瓣二葉化、主－肺動脈窗、下腔靜脈變異等畸形的均未檢出，與DSCT相比有較大差距（3處畸形全部檢出），對手術(shù)的指導(dǎo)意義相對有限。DSCT更適用于疑難病例的診斷和確診病例的術(shù)前檢查，診斷準(zhǔn)確性更高，對解剖畸形的顯示較ECHO更為直觀，如在本研究中對大血管異位、永存左上腔靜脈、主動脈縮窄、主－肺動脈窗等畸形借助于三維重建技術(shù)顯示空間結(jié)構(gòu)，對外科手術(shù)的指導(dǎo)意義更大；CAG因其有創(chuàng)，在CT檢查較為普遍的今天其診斷意義有限，但VSD封堵術(shù)仍是現(xiàn)今外科微創(chuàng)治療中不可或缺的治療方式之一。

2．DSCT對DORV定性診斷和分型的價值

經(jīng)典DORV定義包含三個內(nèi)容：主動脈與肺動脈均起自解剖學(xué)右心室；兩組大動脈瓣與房室瓣無纖維聯(lián)系，而以圓錐結(jié)構(gòu)分隔，形成雙肌性流出道；VSD是左心室的唯一出口。目前普遍接受的DORV定義為“50%”規(guī)則：一條大動脈的全部和另一條大動脈瓣環(huán)的50%以上起自解剖學(xué)右心室即可做出診斷，大動脈瓣與房室瓣的不連續(xù)僅僅只是形態(tài)描述的內(nèi)容，而并非診斷的必備條件［9］。

DORV是一種介于法洛氏四聯(lián)癥與完全性大動脈轉(zhuǎn)位之間的先天性心血管畸形。在合并肺動脈狹窄時，主動脈騎跨在右心室側(cè)≥75%者可歸為右室雙出口，否則為法洛氏四聯(lián)癥。在主動脈完全起自右心室，肺動脈騎跨＜50%者可歸為右室雙出口，否則可診斷為完全性大動脈轉(zhuǎn)位［2－3］。故DSCT檢查對動脈騎跨程度的鑒別對DORV的診斷有著至關(guān)重要的意義，決定著DORV的定性診斷。

在工作中常使用三節(jié)段分析法對DORV進行分析和診斷，即內(nèi)臟－心房關(guān)系、心房－心室連接、心室－大血管連接［2，7，10］。CT橫軸面及三維重組圖像能夠清楚顯示內(nèi)臟情況及心房、心室形態(tài)及連接關(guān)系，對內(nèi)臟－心房關(guān)系、心房－心室連接的診斷有明確價值。在本研究中，對心室－大血管連接評價方面，采用在室間隔長軸位三維重建圖像上沿室間隔中心線做延長線，其延長線與動脈瓣平行線相交呈十字交叉線，通過此方法做軸位顯像騎跨程度測評，對動脈騎跨程度進行快速準(zhǔn)確診斷。

在本組病例中，所有病例（17／17）均有室間隔缺損，而VSD實際上是左心室的流出道。根據(jù)VSD與大動脈關(guān)系可分為：主動脈瓣下VSD、肺動脈瓣下VSD、雙動脈瓣下VSD、遠離大動脈VSD［2，9］。VSD的位置決定了DORV的血流動力學(xué)和臨床表現(xiàn)，對臨床治療有重大意義。DSCT不依賴于檢查人員主觀因素，可以從橫斷層圖像上二維觀察動脈瓣與VSD的關(guān)系，亦可以從重組圖像上三維觀察動脈瓣與VSD的空間關(guān)系，同時能對VSD的位置與大小進行客觀評價與測量，對DORV的分型有極大幫助［2，7］。VSD分型對矯治手術(shù)的術(shù)式選擇有很大的相關(guān)性，例如主動脈瓣下VSD以心室內(nèi)矯治術(shù)為主，肺動脈瓣下VSD以Rastelli術(shù)和大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)為主，雙動脈瓣下VSD和遠離大動脈VSD以心室內(nèi)矯治術(shù)和Rastelli術(shù)為主［11］。

3．DSCT對確診心臟及大血管解剖畸形的價值

DORV可合并多種不同的心臟及大血管畸形，房室瓣的任何畸形、心房及心室畸形、大動脈畸形、冠狀動脈異常等均可在DORV病例中見到，嚴(yán)重時可以增加解剖矯治手術(shù)的困難，對臨床診療有極大挑戰(zhàn)［12］。本組病例中共見到47處不同的畸形，包括心房、心室、瓣膜、大動脈、冠狀動脈等方面的畸形全部涉及，而這些復(fù)雜的心臟及大血管解剖畸形也能見于其它種類的先天性心臟病。

先天性心臟病的復(fù)雜解剖畸形在術(shù)前進行明確診斷對手術(shù)治療有指導(dǎo)意義，對術(shù)式的選擇也有重要價值。DSCT具有成像速度快、受心率影響小、客觀成像、任意角度重組等諸多優(yōu)勢，在復(fù)雜先心病的檢查中占有重要地位。原始橫軸面圖像可以顯示全部的病變及解剖結(jié)構(gòu)信息，但缺乏空間立體感，不同的后處理技術(shù)有助于顯示復(fù)雜的解剖關(guān)系。DSCT三維重組技術(shù)的廣泛應(yīng)用擺脫了其他影像檢查方式以二維平面圖像為主的局限性，能夠直觀地觀察病變的三維立體圖像。如MPR、MIP、VR等不同重組方式的利用能直觀地為先天性心臟病節(jié)段分析法提供診斷依據(jù)，在三維圖像上對各種徑線進行測量，為影像醫(yī)師的鑒別和診斷提供了更好的觀察方法。三維重組技術(shù)還能讓臨床醫(yī)師在建立相關(guān)病變立體空間感方面起到重要作用，能選擇個性化的重組方法，使臨床醫(yī)師在術(shù)前對病變進行直觀、立體的觀察，詳細了解空間解剖結(jié)構(gòu)，確定具體的診療方案及手術(shù)方式，有利于手術(shù)前后的對比。

本次研究有以下幾個不足之處，需要在今后的研究中加以改進。第一，病例數(shù)量偏少。筆者在研究過程中通過查閱文獻發(fā)現(xiàn)，部分國內(nèi)文獻能搜集到DORV病例數(shù)十例，而本次研究只搜集到17例經(jīng)證實的DORV病例，樣本數(shù)量偏少，不足以支撐大規(guī)模的研究和統(tǒng)計學(xué)分析。第二，對解剖畸形的研究較為粗糙，尤其表現(xiàn)在對VSD及分型的研究上。近年來國內(nèi)已有文獻報導(dǎo)對DORV病例中的VSD分類進行細致研究與分析，對復(fù)雜先天性心臟病中有價值的解剖畸形進行單獨研究是未來的方向，也是筆者今后研究的大體思路和目標(biāo)。第三，與臨床結(jié)合不足。本文簡單探討了DSCT診斷對手術(shù)的影響，但筆者作為放射科醫(yī)師，對心外科手術(shù)的認(rèn)識有很大欠缺，不能進行深入的分析，對今后跨學(xué)科的研究提出了更高的要求。

綜上所述，在DORV等復(fù)雜先天性心臟病的診療中，DSCT無論對診斷還是治療都有重要的應(yīng)用價值，是先心病不可或缺的重要檢查方法，其對解剖畸形的判斷、在臨床治療方式的選擇上有著不可比擬的優(yōu)勢。

［1］ Tongsong T，Sittiwangkul R，Wanapirak C，et al．Prenatal diagnosis of transposition－like double－outlet right ventricle with mitral valve atresia in heterotaxy syndrome［J］．J Clin Ultrasound，2005，33（4）：197－200．

［2］ 馬小靜．先天性心臟病CT診斷圖譜［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：158－166．

［3］ 黃煒，殷磊，羅豐．雙源CT在右室雙出口中的診斷價值（附7例分析）［J］．福建醫(yī)藥雜志，2013，35（2）：126－128．

［4］ 汪潔，王青，崔鳳玉．雙源CT在先天性心臟病診斷中的應(yīng)用價值［J］．山東大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2009，47（4）：87－90．

［5］ 賈世軍，焦俊，汪春紅，等．320排CT在先天性心臟病診斷中的應(yīng)用［J］．放射學(xué)實踐，2012，27（7）：754－757．

［6］ Goitein O，Salem Y，Jacobson J，et al．The role of cardiac computed tomography in infants with congenital heart disease［J］．Isr Med Assoc J，2014，16（3）：147－152．

［7］ 張雪蓮，馬兵毅，陳鑫，等．多層螺旋CT在右室雙出口診斷中的應(yīng)用價值［J］．放射學(xué)實踐，2009，24（2）：162－166．

［8］ 王勇，張暉，耿左軍．MRI在合并大血管異常的小兒復(fù)雜型先天性心臟病診斷中的應(yīng)用［J］．山東醫(yī)藥，2013，53（43）：18－20．

［9］ 陳樹寶．先天性心臟病影像診斷學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：381－389．

［10］ Uehara M，F(xiàn)unabashi N，Ogawa Y，et al．Double outlet right ventricle demonstrated by multislice computed tomography［J］．Int J Cardiol，2007，121（2）：218－220．

［11］ 陶曙光，韓劍剛，楊仕海，等．右心室雙出口的解剖矯治［J］．中華胸心血管外科雜志，2013，29（5）：273－275，285．

［12］ 曾涵江，徐忠孜，余建群，等．雙源CT血管造影在先心病右室雙出口診斷的應(yīng)用價值［J］．第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報，2014，36（14）：1519－1523．

勘 誤

本刊2014年第29卷第12期第1380頁《DSA及CT灌注成像在單側(cè)煙霧病腦血管重建術(shù)中的應(yīng)用》一文中，作者簡介一欄中第一作者張亞男的性別應(yīng)為女，特此更正。

（本刊編輯部）

Application of dual source CT in the diagnosis of double outlet right ventricle

WU Jian，MA Yan－h(huán)e，Zhang Hong．Depart－ment of Radiology，Tianjin Chest Hospital，Tianjin 300222，P．R．China

Objective：To investigate the value of dual source CT in the diagnosis of double outlet right ventricle（DORV）and anatomic deformities of complex congenital heart disease．Methods：The clinical materials of 17patients with double outlet right ventricle diagnosed by dual source CT and confirmed by angiocardiography or surgery were analyzed retrospectively．The relationship between visceral and atrium，atrium ventricle connection，ventricular vascular connection based on the section analysis were studied．The DORV were classified and the anatomic deformities were identified，which were compared with echocardiography findings．Results：All of the 17cases of DORV were all diagnosed by dual source CT accurately，while only 14cases were accurately diagnosed by echocardiography．17cases were classified by dual source CT and echocardiography as subaotic type（10cases and 8cases respectively），subpulmonary type（4cases and 3cases respectively），subpulmonary and subaortic type（one case and one case respectively），abnormality distal to great arteries（2cases and 2cases respectively）．47concomitant anatomic deformities of 15kinds were diagnosed by dual source CT and only 2were missed with atrial septal defect and patent ductus arteriosus for one case each．Treatment of 11patients included surgical operation or trans－catheter closure via cardioangiography．Conclusion：Accurate diagnosis and classification of DORV could be obtained by dual source CT，which can provid important guidance for surgical treatment．

Tomography，X－ray computed；Double outlet right ventricle；Diagnosis；Anatomic deformity

R814．42；R816．2

A

1000－0313（2015）03－0245－05

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．03．009

2014－09－27

2014－12－24）

300222 天津，天津市胸科醫(yī)院放射科

吳?。?983－），男，天津人，住院醫(yī)師，主要從事心胸部影像診斷工作。

張洪，E－mail：yuxinli72＠163．com

天津市衛(wèi)生局自然科學(xué)基金資助項目（2012KZ055）