蘭國賓，戴士林，郝澤普，路　凱，李鳳陳，唐竹曉

（河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院CT室，河北 滄州　061001）

夏科氏關(guān)節(jié)病的CT及MRI特征表現(xiàn)分析

蘭國賓，戴士林，郝澤普，路凱，李鳳陳，唐竹曉

（河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院CT室，河北 滄州061001）

目的：探討CT及MRI在夏科氏關(guān)節(jié)病（Charcot關(guān)節(jié)）診斷中的價值。方法：回顧性分析經(jīng)臨床確診的17例夏科氏關(guān)節(jié)病的CT及MRI影像資料，觀察患者的影像特征表現(xiàn)。結(jié)果：17例患者，共19個病變關(guān)節(jié)，7個關(guān)節(jié)為吸收型，12個關(guān)節(jié)為增生型。CT特征：顯示骨端的骨贅、崩解碎裂的骨塊，觀察骨塊的空間位置關(guān)系，對骨損傷程度的評價更準(zhǔn)確，VR重建能在任意角度旋轉(zhuǎn)觀察關(guān)節(jié)的對位關(guān)系、關(guān)節(jié)脫位的方向以及關(guān)節(jié)創(chuàng)傷情況，尤其對X線看不見的細(xì)小鈣化和微小游離體的觀察更有優(yōu)勢。CT平掃與重建對Charcot關(guān)節(jié)病的骨改變和關(guān)節(jié)扭曲、畸形的觀察更加直觀、形象。主要MRI特征：MRI的獨(dú)到之處是可以清晰地顯示出關(guān)節(jié)囊壁及囊壁外的其余軟組織塊影。關(guān)節(jié)囊壁不均勻增厚、松弛拉長，關(guān)節(jié)周圍形成的軟組織腫塊多為不規(guī)則分葉狀改變。T1WI上顯示關(guān)節(jié)囊壁為等或稍低信號，T2WI為稍高信號，關(guān)節(jié)囊以外的軟組織塊影在T1WI上呈低信號，T2WI信號等高混雜信號影。關(guān)節(jié)腔內(nèi)的積液可以表現(xiàn)為均勻的長T1長T2水樣信號影，也可以表現(xiàn)為混雜信號影，這主要與是否并發(fā)感染、有無鈣鹽沉積或纖維肉芽組織增生有關(guān)。此外，MRI還能明確診斷關(guān)節(jié)軟骨損傷程度及關(guān)節(jié)不穩(wěn)定造成的肌腱、韌帶的退變和拉傷。結(jié)論：夏科氏關(guān)節(jié)病的CT及MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，二者結(jié)合，可以對疾病的骨質(zhì)和軟組織病變做出全面的評價。

關(guān)節(jié)病，神經(jīng)源性；體層攝影術(shù)，螺旋計算機(jī)；磁共振成像

夏科氏關(guān)節(jié)病也稱為神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病，是由各種病因引起的中樞或外周神經(jīng)損害，導(dǎo)致關(guān)節(jié)骨質(zhì)崩解、碎裂、吸收，以致關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)和功能紊亂的一種關(guān)節(jié)?。?］。自從法國醫(yī)生Charcot于1868年描述本病以來，國內(nèi)外都有文獻(xiàn)相繼報道過這種疾病，然而，遺憾的是多以病例報告的形式出現(xiàn)，且多為X線的研究，由此可見，本病發(fā)病率低，臨床醫(yī)師認(rèn)識不足，容易被誤診。本組研究17例患者，首診時有7例誤診為其他疾病，誤診率達(dá)41.2%。筆者回顧性分析本院17例夏科氏關(guān)節(jié)病CT及MRI資料，并結(jié)合近幾年國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對其影像表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)進(jìn)行歸納總結(jié)，旨在提高對本病的認(rèn)識，防止誤診。

1　資料與方法

1.1患者資料

回顧性分析2006年3月—2014年9月在河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院進(jìn)行CT和（或）MRI檢查，并最終確診為夏科氏關(guān)節(jié)病的17例患者，其中男11例，女6例，年齡15～68歲，平均46歲。臨床病史為4月～22年不等，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、麻木疼痛、患肢活動度受限或異常活動、患肢肌無力、肌萎縮等癥狀，其中2例踝關(guān)節(jié)和5例足部患者以感染、竇道排出碎骨屑就診。

1.2檢查設(shè)備及參數(shù)

8例患者同時行CT和MRI平掃，4例行CT檢查，5例行MRI檢查，CT檢查后1.25 mm薄層重建并MPR及VR重建。CT檢查采用美國GE LightSpeed VCT 64層CT機(jī)，行病變關(guān)節(jié)常規(guī)橫斷面掃描，層厚5 mm，重建層厚1.25 mm；MR檢查采用德國西門子1.5T Avanto及3.0T Verio超導(dǎo)MR掃描儀，常規(guī)行橫斷面、矢狀面及冠狀面檢查，檢查序列包括自旋回波序列和質(zhì)子序列：T1WI（TR 500～600 ms，TE 12～19 ms）、T2WI及T2WIFS（TR 2 700～3 600 ms，TE 80～100 ms）、PDFS（TR 2 000～3 600 ms，TE 35～50 ms）。CT及MRI檢查圖像由2名從事骨關(guān)節(jié)病影像診斷10年的高年資放射科醫(yī)師進(jìn)行分析，意見出現(xiàn)分歧時，討論后達(dá)成一致意見。

2　結(jié)果

2.1發(fā)病部位

17例患者，共19個病變關(guān)節(jié)，1例家族性先天性無痛癥患者出現(xiàn)肩、肘、踝共3個關(guān)節(jié)，其余16例患者均為單關(guān)節(jié)發(fā)病。右肩關(guān)節(jié)5例、左肩關(guān)節(jié)2例、右肘關(guān)節(jié)3例、左肘關(guān)節(jié)2例、左踝關(guān)節(jié)2例、足部跖跗關(guān)節(jié)5例。

2.2CT表現(xiàn)

5個關(guān)節(jié)為吸收型，表現(xiàn)為骨端崩解、碎裂，骨質(zhì)吸收，失去正常結(jié)構(gòu)、形態(tài)，3個跖跗關(guān)節(jié)可見中足部多個跗骨糜爛，以至于部分骨吸收消失；其余9個關(guān)節(jié)為增生型，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生形成骨贅，骨贅形態(tài)不規(guī)則，但以粗大圓頓的骨贅為主；11個關(guān)節(jié)出現(xiàn)骨端或殘端不同程度骨質(zhì)硬化；5個肩關(guān)節(jié)及4個肘關(guān)節(jié)出現(xiàn)“刀削征”，即骨殘端平齊如同被刀切去后的改變，其中3例發(fā)生于關(guān)節(jié)盂，2例在肱骨頭，3例在肱骨外側(cè)髁，1例為肱骨內(nèi)側(cè)髁與尺骨、橈骨均可見“刀削征”；4個關(guān)節(jié)完全脫位，7個關(guān)節(jié)半脫位。12例患者，共14個關(guān)節(jié)均出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)腔積液，積液的密度比水要高，本組病例關(guān)節(jié)積液CT值約為16～45 HU范圍內(nèi)。9個關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙增寬，4個關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)間隙的寬窄與骨端的破壞程度和關(guān)節(jié)腔積液量呈正比。7例出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)大小不等的游離骨塊影，骨塊粗細(xì)不均勻，以致密粗大的骨塊較多，部分細(xì)碎骨片粘附于關(guān)節(jié)囊壁上。5例可見關(guān)節(jié)囊壁散在點(diǎn)片狀鈣化，鈣化環(huán)繞關(guān)節(jié)，鈣化大小不等、粗細(xì)不均勻，部分粗大的鈣化甚至呈“鐘乳石”樣改變。4例患者出現(xiàn)自發(fā)性骨折，肩胛骨、橈骨、跟骨、跖骨各1例（圖1）。

圖1　a　CT平掃骨窗，左側(cè)肩胛岡自發(fā)性骨折，斷端分離移位，斷端骨質(zhì)硬化，輕度骨膜反應(yīng)?！D1b　CT平掃骨窗，左肩關(guān)節(jié)半脫位，出現(xiàn)關(guān)節(jié)卡壓，肱骨頭內(nèi)側(cè)平齊呈“刀削征”，肱骨頭塌陷處可見微骨折?！D1c　CT平掃軟組織窗，左肩周軟組織明顯腫脹，關(guān)節(jié)腔內(nèi)渾濁積液，CT值為35 HU?！D1d　容積重建VR像，關(guān)節(jié)囊壁散在砂礫樣鈣化環(huán)繞肩關(guān)節(jié)，部分團(tuán)塊狀鈣化呈“鐘乳石”樣表現(xiàn)。Figure 1a.　CT plain scan shows left mesoscapula racture　with　dislocation，osteosclerosis　and　slightpeiosteal reaction.　Figure 1b.　CT plain scan shows subuxation in left shoulder joint with locked facet，“paperut”sign in interior side of caput humeri and minor deressed fracture.　Figure 1c.　Surrounding soft tissue beomes obviously swelling with muddy effusion（The CT vale is 35 HU）.　Figure 1d.　VR reveals minute calcificaion and loose bodies in the joint cavity，partly with the ppearace of stalactite.

2.3MRI表現(xiàn)

8個增生型的關(guān)節(jié)MRI可見肥大的骨贅與骨髓腔相通，中央部呈短T1長T2信號，壓脂像呈低信號，骨贅邊緣呈條帶狀低信號影，與CT對比證實(shí)低信號為骨質(zhì)硬化區(qū)，4個吸收型的關(guān)節(jié)表現(xiàn)為骨端碎裂，骨塊分離，殘端變小畸形，關(guān)節(jié)面呈毛刷樣不光滑，對于吸收型的Charcot關(guān)節(jié)病骨端的信號表現(xiàn)較為復(fù)雜，T1WI呈低等混雜信號，T2WI呈低等高混雜信號，因?yàn)闅埗斯怯不c水腫常同時存在；本組10例患者病變關(guān)節(jié)均可見關(guān)節(jié)軟骨缺失或僅殘留少許邊緣軟骨，軟骨下骨質(zhì)塌陷，骨端關(guān)節(jié)面下可見散在灶性斑片狀水腫信號影，水腫區(qū)常伴有囊變壞死灶；關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離骨塊在MRI檢查中同樣能清晰顯影，但對細(xì)碎骨片及關(guān)節(jié)囊鈣化顯示不如CT敏感；9例患者均可見關(guān)節(jié)囊明顯不規(guī)則增厚，增厚的滑膜凸向關(guān)節(jié)腔的一面呈絨毛狀，嚴(yán)重增生者呈現(xiàn)出“珊瑚礁”征，增厚的滑膜呈等T1稍長T2信號；11個關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊擴(kuò)大、松弛，關(guān)節(jié)周圍韌帶、肌腱增粗迂曲，肌腱內(nèi)可見斑片狀T1WI呈低信號，T2WI呈高信號影，5例出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊撕裂，使關(guān)節(jié)積液流向鄰近的滑囊、肌間隙（圖2a～2d），在關(guān)節(jié)囊外形成混雜信號團(tuán)塊影。本組7例行頸部、胸腰段MRI檢查，可見脊髓空洞癥（圖2e）；關(guān)節(jié)腔積液可表現(xiàn)為均勻的長T1長T2水樣信號（7個關(guān)節(jié)），也可表現(xiàn)為T1WI呈低至稍高混雜信號，T2WI呈低等高混雜信號影（圖3）。

圖2a冠狀位PDFS，顯示滑膜過度增厚如珊瑚樣。圖2b～2d冠狀位PDFS、冠狀位T2WI、橫軸位PDFS，可見關(guān)節(jié)囊上壁、前壁撕裂，關(guān)節(jié)積液與肩峰下滑囊、喙突下滑囊交通，關(guān)節(jié)腔內(nèi)的液體渾濁，散在低信號的片絮影及條索影。圖2d：骨端關(guān)節(jié)面邊緣骨質(zhì)增生形成肥大的骨贅，關(guān)節(jié)面下可見骨髓水腫信號，關(guān)節(jié)盂骨質(zhì)呈現(xiàn)“刀削征”。圖2e頸椎矢狀位T2WI，小腦扁桃體下移達(dá)0.8 cm，頸3至胸5水平脊髓空洞癥，脊髓萎縮。

Figure 2a.Coronal fat-suppressed PD shows irregular synovial thickening like coral.Figure 2b～2d.On coronal and axial fat-suppressed PD and coronal T2WI images，the joint capsule wall is teared with muddy effusion in the subacromial bursa and bursae subcoracoidea.Some flocculent and funicular low signal intensities can be seen in the effusion.Figure 2d：Hyperostotic ostesclerosis and bone marrow edema are shown on the axial fat-suppressed PD images.Figure 2e.Coronal T2WI in cervical spine shows Arnold-Chiari malformation with syringomyelia.

圖3a～3d冠狀位PDFS（圖3a，3b），冠狀位T2WI（圖3c），矢狀位T2WI（圖3d），顯示肘關(guān)節(jié)扭曲、畸形，肱骨滑車形態(tài)、結(jié)構(gòu)異常，關(guān)節(jié)面下骨髓水腫，關(guān)節(jié)囊破裂與周圍軟組織粘連形成軟組織腫塊影。圖3e橫斷位T1WI，關(guān)節(jié)腔積液渾濁，在T1WI上呈稍高信號。

Figure 3.One same patient.Coronal fat-suppressed PD（Figure 3a，3b），Coronal T2WI（Figure 3c），Sagittal T2WI（Figure 3d）.The elbow joint deformity is shown with joint dislocation，bone marrow edema，joint capsule wall laceration and surrounding soft tissue mass.Figure 3e：Axial T1WI shows muddy joint effusion with slight hyperintensity.

3　討論

3.1病因機(jī)理及病理過程

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病最初是由法國Charcot研究并報道，指由各種原因引起的中樞或外周神經(jīng)損害，造成正常保護(hù)性反射消失，導(dǎo)致關(guān)節(jié)骨質(zhì)崩解、碎裂、吸收，進(jìn)而關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)及功能紊亂的少見疾?。?-3］。主要的病因包括脊髓癆、脊髓空洞、脊膜膨出、糖尿病、創(chuàng)傷、麻風(fēng)病等。本組17例患者病因涵蓋：脊髓空洞癥7例、外傷后4例、糖尿病5例、家族性先天性無痛癥1例。筆者檢索到的近幾年文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)梅毒、麻風(fēng)病導(dǎo)致Charcot關(guān)節(jié)病極其少見。這應(yīng)該與現(xiàn)代醫(yī)療水平的提高和衛(wèi)生安全防范意識的增強(qiáng)有關(guān)，使得這兩種病在早期就得到了有效的治療。因此，脊髓空洞、糖尿病、創(chuàng)傷是本病的三大常見病因。神經(jīng)性關(guān)節(jié)病診斷很難，其在病理上無特征性表現(xiàn)，類似創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，有較豐富的血管增生（血管翳）、骨小梁及纖維組織［4］。該病與神經(jīng)系統(tǒng)對應(yīng)區(qū)的損傷或其他病變有密切關(guān)系，是支配關(guān)節(jié)骨骼的神經(jīng)感覺（痛覺、溫覺）功能障礙而導(dǎo)致關(guān)節(jié)保護(hù)功能喪失，及反復(fù)創(chuàng)傷造成關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶和軟骨磨損、糜爛、破壞，最終導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)破壞、硬化、碎裂，是一種自身性的創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎［5］。所以，本病主要靠臨床與影像檢查相結(jié)合作出最終診斷。

3.2夏科氏關(guān)節(jié)病的臨床特點(diǎn)

脊髓神經(jīng)損傷導(dǎo)致的神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病可發(fā)生在任何年齡，好發(fā)于最易受外力作用的關(guān)節(jié)［6］，本組患者年齡最小的為15歲，最大者為68歲，且性別上無明顯差異，男女均可發(fā)病，這與既往文獻(xiàn)報道的一致。本病多發(fā)生在活動度大的關(guān)節(jié)，以四肢大關(guān)節(jié)居多，不同的病因?qū)е碌腃harcot關(guān)節(jié)發(fā)病部位有所差別，脊髓癆者好發(fā)于脊柱關(guān)節(jié)，Chiari畸形者好發(fā)于上肢的肩、肘和腕關(guān)節(jié)，糖尿病患者好發(fā)于足、踝關(guān)節(jié)。本組7例脊髓空洞癥患者病變都在上肢關(guān)節(jié)，5例糖尿病患者病變部位在踝關(guān)節(jié)與跖跗關(guān)節(jié)。臨床病史長短不一，沒有必然的規(guī)律，但是，如果發(fā)現(xiàn)患者在數(shù)周至數(shù)月迅速發(fā)展為關(guān)節(jié)扭曲、畸形，活動紊亂，應(yīng)考慮到本病的存在。Charcot關(guān)節(jié)病起病隱匿，只有感覺神經(jīng)受累，運(yùn)動神經(jīng)無侵犯，因此肢體運(yùn)動不受影響。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、松弛，活動異常，受累肢體麻木，痛覺減退或消失，行走不穩(wěn)，甚至出現(xiàn)畸形或活動過度，捫之可有囊性感，也可觸及活動性硬塊，關(guān)節(jié)破壞的嚴(yán)重程度與患者的自覺癥狀極不相稱［7］。

3.3CT及MRI檢查的診斷價值

隨著多層螺旋CT（MSCT）和高場強(qiáng)MRI技術(shù)的迅猛發(fā)展，使得檢查掃描速度更快，層厚更薄，組織的對比度和分辨率都達(dá)到了前有未有的高度，再加上各向同性掃描后MPR、MIP、CPR以及VR重建技術(shù)的出現(xiàn)和MR多參數(shù)新序列的應(yīng)用，使我們對Charcot關(guān)節(jié)病有了更深入的認(rèn)識，新的技術(shù)為我們提供了除X檢查所見骨病變以外的更豐富的信息。檢出早期病變時優(yōu)于X線［8］。MSCT彌補(bǔ)了以前X線檢查影像重疊和密度分辨率低的缺點(diǎn)，不但能顯示骨端的骨贅、崩解碎裂的骨塊，還能觀察骨塊的空間位置關(guān)系，對骨損傷程度的評價更準(zhǔn)確，VR重建能在任意角度旋轉(zhuǎn)觀察關(guān)節(jié)的對位關(guān)系、關(guān)節(jié)脫位的方向以及關(guān)節(jié)創(chuàng)傷產(chǎn)生的“刀削征”，而且，能觀察到X線看不見的細(xì)小鈣化和微小游離體，亦能顯示關(guān)節(jié)囊壁鈣化和游離體嵌入關(guān)節(jié)囊的情況。CT平掃與重建對Charcot關(guān)節(jié)病的骨改變和關(guān)節(jié)扭曲、畸形的觀察更加直觀、形象。CT的不足之處是不能區(qū)分渾濁積液與滑膜組織，也不能客觀評價周圍軟組織情況。MRI也能很好地顯示骨贅及骨端崩解碎裂情況，但很難顯示關(guān)節(jié)囊壁鈣化和微小游離體，MRI的獨(dú)到之處是可以清晰地顯示出關(guān)節(jié)囊壁及囊壁外的其余軟組織塊影。關(guān)節(jié)囊壁不均勻增厚、松弛拉長，關(guān)節(jié)周圍形成的軟組織腫塊多為不規(guī)則分葉狀改變。T1WI上顯示關(guān)節(jié)囊壁為等或稍低信號，T2WI為稍高信號，關(guān)節(jié)囊以外的軟組織塊影在T1WI上呈低信號，T2WI信號等高混雜信號影。關(guān)節(jié)腔內(nèi)的積液可以表現(xiàn)為均勻的長T1長T2水樣信號影，也可以表現(xiàn)為混雜信號影，這主要與是否并發(fā)感染、有無鈣鹽沉積或纖維肉芽組織增生有關(guān)。此外，MRI還能明確診斷關(guān)節(jié)軟骨損傷程度及關(guān)節(jié)不穩(wěn)定造成的肌腱、韌帶的退變和拉傷。

筆者通過對本組病例的CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)深入分析并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，將Charcot關(guān)節(jié)病的診斷要點(diǎn)歸納如下：①病變關(guān)節(jié)影像學(xué)表現(xiàn)遠(yuǎn)超過患者的臨床癥狀，患肢通常存在痛覺、溫度覺、空間定位感等深感覺障礙。②有脊髓空洞、糖尿病、創(chuàng)傷、脊髓脊膜膨出、梅毒、麻風(fēng)病等病史，或經(jīng)過相關(guān)影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查得到證實(shí)。③關(guān)節(jié)骨端增生形成大小不等的骨贅或骨端崩解碎裂，殘端骨質(zhì)硬化。④伴有關(guān)節(jié)脫位或半脫位，出現(xiàn)關(guān)節(jié)扭曲、畸形。⑤關(guān)節(jié)囊鈣化，關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)粗細(xì)不等的游離體。⑥關(guān)節(jié)囊擴(kuò)張，囊壁牽拉松弛，關(guān)節(jié)囊撕裂時與周圍軟組織粘連形成分葉狀軟組織團(tuán)塊。⑦關(guān)節(jié)腔內(nèi)大量積液，積液的密度或信號通常不均勻，尤其是并發(fā)感染時更為突出。

3.4鑒別診斷

熟練掌握上述7條診斷要點(diǎn)，一般能對夏科氏關(guān)節(jié)病做出正確的診斷。但是，還需與下列疾病相鑒別：退行性關(guān)節(jié)病、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、腫瘤、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、化膿性關(guān)節(jié)炎等。通常這些疾病都伴有關(guān)節(jié)疼痛，且不會造成嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形，有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查和臨床癥狀。診斷困難時，可行穿刺活檢，做病理學(xué)檢查。

綜上所述，Charcot關(guān)節(jié)病的CT及MRI表現(xiàn)，具有一定的特點(diǎn)，二者結(jié)合應(yīng)用，可以對疾病的骨質(zhì)和軟組織病變做出全面的評價。只要充分掌握診斷要點(diǎn)，診斷并不困難。

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CT and MRI features of Charcot joint

LAN Guo-bin，DAI Shi-lin，HAO Ze-pu，LU Kai，LI Feng-chen，TANG Zhu-xiao
（Department of Radiology，The Cangzhou Traditional Chinese and Western Medicine Hospital of Hebei Province，Cangzhou Hebei 061001，China）

R684；R814.42；R445.2

B

1008-1062（2015）05-0374-04

2014-12-01

蘭國賓（1979-），男，河北滄州人，主治醫(yī)師。