萬川 蘇曉紅

萎縮型隆突性皮膚纖維肉瘤一例

萬川 蘇曉紅

患者女，33歲。因右上腹部暗紅色萎縮斑7年至我院就診?；颊哂?年前無明顯誘因右上腹部出現(xiàn)片狀暗紅斑，緩慢擴大，其表面萎縮，無自覺癥狀?；颊咴诙嗉裔t(yī)院診治，擬診為“瘢痕”、“硬斑病”等，予以多種“激素藥膏”外搽（具體不詳），療效不佳?；颊?年前，在萎縮斑邊緣出現(xiàn)結節(jié)，結節(jié)增生較緩慢，來本院就診。既往體健，否認局部外傷史或化學物質接觸史。家族中無類似病史。體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：右上腹部見一約3.5 cm×3.0 cm暗紅色斑片，表面萎縮、松弛、凹陷，其邊緣見一1.0 cm×1.0 cm高出皮面的結節(jié)，質地韌（圖1）。其他部位無類似皮損。實驗室檢查：血尿糞常規(guī)均正常。肝腎功能、血糖無異常。心電圖、胸部X線片未見異常。在外院胸腹部CT檢查無特殊。取皮損萎縮處行組織病理檢查：表皮大致正常，真皮明顯萎縮（圖2），真皮淺中層見形態(tài)較一致、梭形、胞質少、核纖細深染的腫瘤細胞浸潤（圖3），未見明顯的核分裂象，瘤細胞排列稍稀疏，呈條束狀或波浪狀排列，平行于表皮；真皮深部和皮下脂肪層可見密集排列的梭形細胞增生，深入和分割皮下脂肪，部分區(qū)域梭形細胞呈席紋狀排列。免疫組化檢查：腫瘤細胞Vimentin和CD34強陽性，CD68、S-100和desmin均陰性。診斷：萎縮型隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）。治療：患者回當?shù)蒯t(yī)院整形外科予以擴大手術切除，隨訪1年未見復發(fā)。

討論 DFSP相對少見，約占所有軟組織肉瘤的1%，但仍是最常見的皮膚來源肉瘤［1］。本病除經典型外，還有色素型、纖維肉瘤型、黏液樣、萎縮型等多個臨床和組織學亞型。與經典型DFSP比較而言，DFSP有以下特點：①皮損不呈結節(jié)狀或隆突狀，而表現(xiàn)為萎縮斑、硬化斑或皮膚松馳；②發(fā)病年齡相對較??；③女性略多于男性；④最常累及軀干，特別是上半部。組織病理，表皮正常或輕度萎縮，偶有輕度或局灶性增生，與病變周圍正常組織相比，真皮厚度減少50%以上，致皮下脂肪靠近表皮［2］。DFSP的臨床進展是一個長期緩慢的過程。值得注意的是，文獻報道的部分萎縮型DFSP并非持續(xù)呈萎縮狀態(tài)，有些病例在病程后期可有微結節(jié)或結節(jié)的出現(xiàn)，認為萎縮型DFSP可能是經典型的一種早期表現(xiàn)［3］。由于萎縮型DFSP的臨床表現(xiàn)不典型，需與硬斑病、萎縮性瘢痕、硬斑病樣基底細胞癌等其他萎縮性疾病鑒別。此外，其真皮淺層病理改變不具特異性，當取材表淺時，易誤診為皮膚纖維瘤、神經纖維瘤等良性腫瘤。

圖1 患者右上腹部見暗紅色萎縮性斑片，表面松弛、凹陷，其下部邊緣見一隆起的小結節(jié)

圖2 皮損組織病理：表皮大致正常，真皮明顯萎縮，皮下脂肪靠近表皮（HE×40）

圖3 真皮淺中層梭形腫瘤細胞呈條束狀或波浪狀排列，與表皮平行（HE×400）

［1］ Llombart B,Serra-Guillén C, Monteagudo C,et al.Dermatofibrosarcoma protuberans:a comprehensive review and update on diagnosis and management ［J］.Semin Diagn Pathol,2013,30（1）:13-28.

［2］陳浩,薛燕寧,王焱,等.萎縮型隆突性皮膚纖維肉瘤二例［J］.中華皮膚科雜志,2011,44（7）:465-467.

［3］胡瑾,方凱,馬東來.徽章樣真皮樹突細胞錯構瘤三例［J］.中華皮膚科雜志,2014,47（3）:163-165.

作者單位：210042南京，中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院皮膚病研究所

2014-11-03）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.04.022

蘇曉紅，Email:suxh@ncstdlc.org