陳忠業(yè) 王麗金 劉相勇 曾令濟(jì) 范雯雯

伴有鮮紅斑痣的進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥并發(fā)假性黑棘皮病一例

陳忠業(yè) 王麗金 劉相勇 曾令濟(jì) 范雯雯

患者男，33歲。足背、小腿及大腿內(nèi)側(cè)紅斑、鱗屑伴瘙癢7年余。7年前無明顯誘因雙足背出現(xiàn)紅斑，偶感瘙癢，皮損逐對(duì)稱性向足背外踝、后跟、小腿及雙大腿內(nèi)側(cè)、會(huì)陰、陰囊底部擴(kuò)展并融合成斑塊，有時(shí)其上覆蓋鱗屑。在當(dāng)?shù)財(cái)M診銀屑病，間隔注射和外用糖皮質(zhì)激素等藥物治療（具體不詳），療效不佳。次年，患者頸周、腋窩和腹股溝皮膚變黑、粗糙，增厚，無自覺癥狀，未重視。近2年來紅斑較為固定，無擴(kuò)大，也未消退，其輕重與環(huán)境、季節(jié)及情緒波動(dòng)無明顯關(guān)系?；颊呒韧】担錾鷷r(shí)左大腿即有一鮮紅斑塊，隨年齡增長(zhǎng)而擴(kuò)大并加深，至成年后穩(wěn)定，未予治療。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。體檢：患者體型較胖，身高1.63 m，體重82 kg，各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查：大腿內(nèi)側(cè)、會(huì)陰、陰囊底部可見對(duì)稱性浸潤(rùn)性肥厚性紅斑，遠(yuǎn)端皮損粗糙并覆蓋部分灰白色角質(zhì)性鱗屑、邊界清晰，略隆起于皮膚，部分邊緣有棕褐色色素沉著。足背外側(cè)緣至足趾、外踝上和小腿下段前外側(cè)見基本對(duì)稱的地圖樣浸潤(rùn)性潮紅斑塊，部分皮損覆有灰白色碎屑，無薄膜現(xiàn)象及露珠樣出血（圖1，2）。趾甲有不同程度的增厚及失光澤，呈灰黃色。手背、掌跖、足底、口腔、黏膜無異常。頸周、腋窩、腹股溝皺褶部見彌漫性、對(duì)稱分布的灰褐色和黑色沉著斑，皮紋增寬加深，呈天鵝絨樣，腋毛稀少。左頸皮損處伴有3個(gè)綠豆至黃豆大皮贅，右頸亦有散在芝麻大皮贅。左大腿中下段前內(nèi)側(cè)有手掌大小不規(guī)則的邊緣不整、邊界清楚呈疣狀增生樣深紅色斑塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖無異常。各處皮損及趾甲皮屑真菌培養(yǎng)陰性，左足背皮損組織病理學(xué)檢查：表皮角化過度，角化不全，有毛囊角栓形成，棘層肥厚，表皮突延長(zhǎng)，真皮內(nèi)有少量非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3）。

診斷：伴有鮮紅斑痣的進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥并發(fā)假性黑棘皮病。治療：給予口服阿維A 10 mg，每日3次，配合清熱解毒中藥洗浴。10%尿素軟膏+維A酸軟膏封包及UVB照射等綜合治療，治療2周后皮損明顯好轉(zhuǎn)，同時(shí)頸周和腋窩、腹股溝表皮黑色變淡，仍在治療觀察中。

討論 進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥是一種具有高外顯率的常染色體顯性遺傳性皮膚病，通常認(rèn)為，進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥患者出生后數(shù)月致數(shù)年內(nèi)發(fā)病，也有成年后發(fā)病者；多數(shù)患者初發(fā)部位為掌跖、手足背、指趾關(guān)節(jié)伸側(cè)部，呈散在角化性紅斑、鱗屑，皮損融合成片；皮損常對(duì)稱分布，進(jìn)行性加重，自覺瘙癢，指、趾甲常被累及，癥狀不為環(huán)境因素所影響。需要與本病進(jìn)行鑒別的疾病主要有：可變性紅斑角化癥、毛發(fā)紅糠疹、遺傳性掌跖角皮癥、銀屑病等。假性黑棘皮病可以是遺傳、特發(fā)或與內(nèi)分泌疾病和藥物影響有關(guān)，預(yù)后較好。鮮紅斑痣系先天性皮膚血管畸形，部分亦有家族性遺傳。以上2種皮膚疾病非常常見，診斷較為容易。盡管這2種皮膚疾病與進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥都可能與遺傳有關(guān)但發(fā)病機(jī)制仍不十分清楚，而3種皮膚疾病表現(xiàn)于同一患者，臨床罕見。

圖1 患者雙足背外側(cè)至足趾、外踝上和小腿下段前外側(cè)基本對(duì)稱、邊緣清晰紅斑，部分覆有碎屑，趾甲有不同程度的損害

圖2 患者雙大腿內(nèi)側(cè)、會(huì)陰、陰囊紅斑對(duì)稱分布，部分皮損粗糙并覆蓋灰白色增厚片狀鱗屑、邊界清晰、邊緣銳利

圖3 皮損組織病理：表皮角化過度，角化不全，有毛囊角栓形成，棘層肥厚，表皮突延長(zhǎng)，真皮內(nèi)有少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×40）

作者單位：510290廣州鴻業(yè)皮膚病專科醫(yī)院

2014-10-27）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.04.021

范雯雯，Email:64917573@qq.com