渠濤 方凱

·病例報告·

系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療后發(fā)生Kaposi肉瘤一例

渠濤 方凱

報道1例SLE患者在治療過程中,皮膚和淋巴結出現(xiàn)了Kaposi肉瘤病變。

患者女，37歲。因左小腿和鼻部暗紅色丘疹結節(jié)10個月，淋巴結腫大7個月于2012年5月來我科就診?；颊咴?010年初因呼吸困難、心慌，伴關節(jié)痛，抗核抗體陽性，在當?shù)蒯t(yī)院診斷為SLE，給予甲潑尼龍40 mg/d和環(huán)磷酰胺（CTX）每周400 mg，4個月后CTX減至400 mg每月2次，甲潑尼龍逐漸減量。2011年7月，左小腿出現(xiàn)疼痛性紅褐色丘疹，逐漸增大和增多，融合成片，較易出血，鼻部出現(xiàn)類似皮損。10月發(fā)現(xiàn)左頸部和腹股溝淋巴結腫大。懷疑SLE活動，停用CTX，改用麥考酚嗎乙酯1.5 g/d，皮疹仍進展，淋巴結腫大并逐漸出現(xiàn)疼痛。為進一步診療來我院就診?；颊咭腋?0年。體檢：心肺腹體檢無明顯異常，頸部及腹股溝多個淋巴結腫大。左小腿暗紅色丘疹及結節(jié)（圖1），融合成片，周圍散在衛(wèi)星狀丘疹，鼻尖兩個暗紅色結節(jié)。口腔黏膜檢查無異常。實驗室檢查：血白細胞3.03×109/L，血紅蛋白141 g/L，血小板123×109/L；尿蛋白0.15 g/L；C3 527 mg/L（參考值 600 ～ 1500 mg/L），C4 93 mg/L（參考值 120 ～ 360 mg/L）?？?dsDNA 380 IU/ml，ANA（+）1 ∶320，抗ENA（-）。病毒檢查：巨細胞病毒IgG（+），巨細胞病毒IgM（+），單純皰疹病毒 IgG（+），單純皰疹病毒 IgM（-），HIV 抗體及初篩抗原（-），HBsAg（+）。T細胞亞群分類：淋巴細胞749/μl（參考值1 752～2 708/μl），CD4+T細胞273/μl（參考值 561 ～ 1 137/μl），CD8+T 細胞 386/μl（參考值 404 ～754/μl），CD4/CD8 比值為 0.71（參考值 0.95 ～ 2.13）。頸胸部增強CT顯示頸部多發(fā)淋巴結、左腋窩較大結節(jié)影，淋巴結可能。腹盆腔增強CT顯示肝臟多發(fā)小低強化灶，腹股溝多發(fā)腫大淋巴結。皮損組織病理：真皮內血管裂隙及梭形細胞增生形成瘤結，血管裂隙內含紅細胞（圖2）；免疫組化：CD34（+），SMA（+），Ki-67（10%）。淋巴結組織病理：淋巴結結構破壞，梭形細胞增生，細胞間裂隙內含紅細胞，梭形細胞核分裂象易見。根據(jù)皮損和淋巴結組織病理學改變診斷Kaposi肉瘤。

圖1 患者左小腿散在褐紅色斑塊，可見結節(jié)及衛(wèi)星狀丘疹

圖2 皮損組織病理：真皮內血管裂隙及梭形細胞增生形成瘤結，血管裂隙內含紅細胞（HE×40）

圖3 治療1年，患者左小腿褐色斑片，結節(jié)和丘疹消退

治療和隨訪：自2012年6月起給予依托泊苷膠囊50 mg/d，口服1周，停2周，同時停用麥考酚嗎乙酯，甲潑尼龍12 mg/d維持。治療10個月停用依托泊苷膠囊，2013年6月隨訪時，皮損消退留色素沉著，淋巴結縮?。▓D3）。2014年5月隨診，SLE病情穩(wěn)定，Kaposi肉瘤皮損無復發(fā)，表淺淋巴結未觸及。

討論 中國90%的Kaposi肉瘤發(fā)生在維吾爾族和哈薩克族人群，漢族人發(fā)病較少見［1］。有報道在治療類風濕關節(jié)炎、SLE、白塞病、Wegener肉芽腫、皮肌炎和天皰瘡等疾病中發(fā)生Kaposi肉瘤，與Kaposi肉瘤發(fā)生的相關藥物包括糖皮質激素、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司、來氟米特、生物制劑（英夫利西等）等，卡波西肉瘤的發(fā)生與糖皮質激素和免疫抑制劑使用時間和劑量無明確的臨界量［2］。

本型Kaposi肉瘤與經(jīng)典型相似，但腫瘤隨著糖皮質激素和（或）免疫抑制劑的減量可以自行消退，重新應用相似藥物，腫瘤可以復發(fā)，提示機體免疫抑制狀態(tài)可能是發(fā)病的基本因素，本例患者CD4和CD8陽性細胞均低于正常值，細胞免疫低下，同時檢查中乙型肝炎病毒、巨細胞病毒均有活動性感染，同樣支持獲得性免疫缺陷。

［1］Dilnur P,Katano H,Wang ZH,et al.Classic type of Kaposi's sarcoma and human herpesvirus 8 infection in Xinjiang,China ［J］.Pathol Int,2001,51（11）:845-852.

［2］Lee SY,Jo YM,Chung WT,et al.Disseminated cutaneous and visceral Kaposi sarcoma in a woman with rheumatoid arthritis receiving leflunomide［J］.Rheumatol Int,2012,32（4）:1065-1068.

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.03.020

100730北京，中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

渠濤，Email:qutao2011@126.com

2014-06-09）