李鐵男 王珍 白英華 李艷陽(yáng) 張健 李靈勻

·臨床經(jīng)驗(yàn)·

CO2激光聯(lián)合光動(dòng)力療法治療局限型Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥一例

李鐵男 王珍 白英華 李艷陽(yáng) 張健 李靈勻

我科用激光手術(shù)聯(lián)合氨基酮戊酸光動(dòng)力療法（ALAPDT）成功治療1例局限型Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥（pagetoid reticulosis）患者，隨訪2年余，取得滿意療效。

一、病歷資料

患者男，57歲，2個(gè)月前無明顯誘因右手食指指腹出現(xiàn)米粒大小的紅斑，逐漸增大。發(fā)病以來飲食、睡眠及二便正常。既往健康，無藥物過敏史，否認(rèn)家族中有類似疾病患者。體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常，淺表淋巴結(jié)及肝脾無腫大。輔助檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能未見異常。皮膚科檢查：右手食指指腹見1處直徑約1 cm的環(huán)形淡紅色斑塊，中央消退，輕度萎縮，環(huán)形邊緣略高出皮膚表面，光滑界清（圖1A）。皮損組織病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，顆粒層厚，棘層肥厚，表皮突延長(zhǎng)，表皮內(nèi)見異形淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，類似Paget細(xì)胞，部分聚集。真皮淺層大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。免疫組化染色結(jié)果示：CD3+++、CD8+++、CD2+、CD5+；CD20、CD38、CD4、CD30、MPO均陰性。基因重排：TCR-β 基因、TCR-G 基因、TCR-D基因均為多克隆重排，IgH基因、IgK基因均為多克隆重排。診斷：局限型Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥。

二、治療

0.5%鹽酸利多卡因注射液皮損局部浸潤(rùn)麻醉后，采用超脈沖CO2激光將增生皮損大部分碳化去除。20 min后涂抹20%ALA（上海復(fù)旦張江生物醫(yī)藥股份有限公司），并用塑料薄膜封包，于黑暗環(huán)境中隔離6 h［1］后，擦去凝膠，用鹵素?zé)艟植空丈?0 min（波長(zhǎng)570 nm，功率98～130 mW/cm2，劑量125 J/cm2）。治療后第3天，皮損結(jié)痂脫落，徹底清除。治療過程中患者無疼痛，治療后亦無不良反應(yīng)發(fā)生。局部平整無瘢痕，指紋清晰，對(duì)接完好（圖1B）。隨訪2年，皮損無復(fù)發(fā)，指紋清晰。

圖1 局限型Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn) 1A：治療前右手食指指腹1處直徑約1 cm的環(huán)形淡紅色斑塊，皮疹中央消退，輕度萎縮，環(huán)形邊緣略高出皮膚表面，光滑界清；1B：CO2激光聯(lián)合光動(dòng)力療法治療后28 d，皮損消退

圖2 患者皮損組織病理檢查 2A：表皮突延長(zhǎng)，可見大量散在或成巢分布的不典型單核細(xì)胞，核周空暈明顯（HE×100）；2B：浸潤(rùn)細(xì)胞體積大，形態(tài)不規(guī)則，胞質(zhì)豐富，核染色深，類似Paget樣細(xì)胞（HE×400）

三、討論

Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥分兩型，一種為局限型（Woringer-Kolopp Disease，WKD）［2-3］，另一種為播散型（Ketron-Goodman Disease，WGD）。WKD與WGD的組織病理學(xué)相同點(diǎn)［3］在于：表皮內(nèi)非典型淋巴細(xì)胞增生，Paget樣瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)細(xì)胞體積大，形態(tài)不規(guī)則，胞質(zhì)豐富，核染色深，類似Paget樣細(xì)胞，單個(gè)或成巢分布，部分聚集，似Pautrier微膿瘍；免疫組化示CD3陽(yáng)性。WKD的臨床特點(diǎn)是任何年齡均可發(fā)病，最小年齡5歲［4］，多累及四肢遠(yuǎn)端，皮損常單發(fā)或局部聚集，多呈現(xiàn)典型皮損，可形成潰瘍，進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好。本例患者臨床表現(xiàn)為單發(fā)的環(huán)形角化性浸潤(rùn)斑塊，侵犯肢端，組織病理示表皮內(nèi)不典型淋巴細(xì)胞，呈Paget樣增生，免疫組化顯示CD3陽(yáng)性、CD4陰性、CD8陽(yáng)性，無淋巴結(jié)及其他臟器受累，依據(jù)上述特點(diǎn)符合局限型Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥。

Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥的免疫組化CD4陽(yáng)性、CD8陰性或 CD4 陰性、CD8 陽(yáng)性［5］，本例表現(xiàn)為 CD4 陰性、CD8 陽(yáng)性型。本例因皮損單發(fā)于手指，需與掌趾蕈樣肉芽腫鑒別，一般認(rèn)為后者在真表皮內(nèi)均可見不典型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，典型的親表皮現(xiàn)象少見，而Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥的不典型淋巴細(xì)胞一般均存在于表皮，真皮少見；另一方面，在蕈樣肉芽腫中可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而在Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥少見。此外，本病還需要與病理上均有親表皮性的淋巴瘤樣丘疹病（B型）和侵襲性親表皮性CD8+的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（CTCL）相鑒別，淋巴瘤樣丘疹病的皮疹一般多發(fā)，以丘疹、結(jié)節(jié)性損害為主，可自行消退。侵襲性親表皮性CD8+CTCL可表現(xiàn)為角化性斑塊，但有侵襲性，常累及內(nèi)臟，死亡率高［6］。本例中基因重排表現(xiàn)為多克隆性，故基因重排不作為其診斷標(biāo)準(zhǔn)之一［4］。通常CD30在Peget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥中表達(dá)約50%，在蕈樣肉芽腫中表達(dá)CD30＜10%［7］，而本例為CD30表達(dá)陰性的Peget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥患者。

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10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.016

沈陽(yáng)市科學(xué)技術(shù)項(xiàng)目（F14-158-9-10）

作者單位：110003沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院皮膚科

李鐵男，Email：ltn8899@126.com

2015-03-02）

（本文編輯：顏艷）

WKD的治療目前以外科手術(shù)切除、放射治療為主。李黎等［3］應(yīng)用手術(shù)切除皮損聯(lián)合口服維A酸類藥物、肌注干擾素治療2例WKD患者，療效滿意。有報(bào)道ALA-PDT治療限局性蕈樣肉芽腫浸潤(rùn)性皮損有效［8］。其他皮膚淋巴細(xì)胞瘤，如皮膚CD8+T細(xì)胞淋巴瘤、CTCL、退行性大細(xì)胞性淋巴瘤（又稱ki-1陽(yáng)性淋巴瘤）、皮膚B細(xì)胞淋巴瘤，均有報(bào)道ALA-PDT治療有效［9-10］。本文患者皮損面積約1 cm2，皮損位于食指指腹，不宜選擇外科手術(shù)治療，我們先用激光將局部增生的皮損大部分去除，然后涂擦ALA，使藥物更好地滲透至皮損基底部位，使光動(dòng)力的治療效果更佳。本例隨訪已超過2年，皮損無復(fù)發(fā)。