賴來(lái)桂 沈宏 許愛(ài)娥
嗜酸性膿皰性毛囊炎泛發(fā)全身一例及反射式共聚焦顯微鏡觀察
賴來(lái)桂 沈宏 許愛(ài)娥
患者男,65歲。因掌跖紅斑、膿皰半年,加重泛發(fā)全身5 d入院?;颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因手掌、足底出現(xiàn)紅斑、膿皰,伴瘙癢,多次外院診斷為掌跖膿皰病,予抗組胺藥物、中藥及外用糖皮質(zhì)激素軟膏等治療,皮疹時(shí)好時(shí)壞。5 d前頭皮、左面部、左下眼瞼、背部出現(xiàn)紅斑、膿皰,伴有輕度瘙癢。既往體健,否認(rèn)明確內(nèi)科疾病史,否認(rèn)手術(shù)及輸血史,否認(rèn)婚外性接觸史,否認(rèn)吸毒史。
體檢:全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大,各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:左面部、鼻部、頭皮見(jiàn)大小不等片狀紅斑,其上散在分布米粒大小膿皰(圖1);左下眼瞼可見(jiàn)數(shù)個(gè)米粒大小膿皰(圖2);背部、掌跖見(jiàn)片狀分布紅斑、丘疹,呈環(huán)狀排列,部分紅斑基礎(chǔ)上見(jiàn)數(shù)個(gè)米粒大小膿皰;掌跖部分膿皰融合形成膿湖(圖 3)。
實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:梅毒抗體+HIV抗體、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)自身抗體均陰性;血常規(guī)白細(xì)胞10.9×109/L,淋巴細(xì)胞0.18,中性粒細(xì)胞0.65,嗜酸性粒細(xì)胞0.21,嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.97×109/L,C反應(yīng)蛋白17.0 mg/L;免疫球蛋白E 368.80 IU/ml;肝腎功能無(wú)異常。取掌跖處皮屑行真菌直接鏡檢與培養(yǎng)均陰性。反射式共聚焦顯微鏡(RCM)檢查(面部、背部):毛囊及毛囊周圍大量炎細(xì)胞呈團(tuán)塊狀浸潤(rùn)(圖4)。面部、背部皮損組織病理檢查:真皮血管周圍、毛囊上皮及周圍有嗜酸粒細(xì)胞為主的炎性浸潤(rùn)(圖5)。掌跖部抽皰液涂片:見(jiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞(圖6)。
診斷:嗜酸性膿皰性毛囊炎經(jīng)典型。
治療:予吲哚美辛片25 mg口服日3次,外用0.1%他克莫司軟膏,2周后皮疹基本消退。復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞8.9×109/L,嗜酸性粒細(xì)胞0.16,嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.92×109/L,相關(guān)檢查指標(biāo)較前好轉(zhuǎn)。目前仍在隨訪中。
討論 嗜酸性膿皰性毛囊炎通常累及面部、軀干和四肢,主要發(fā)生于皮脂溢出部位,偶爾累及掌跖部。亦有累及口腔黏膜的報(bào)道[1],但眼瞼結(jié)膜累及未有報(bào)道。本例患者皮疹初發(fā)于掌跖部位,約半年后累及面部、眼瞼、頭皮、背部等。累及部位多,皮疹多形性(紅斑、丘疹、膿皰、鱗屑、結(jié)痂等皮疹并見(jiàn))及瞼結(jié)膜累及是本例患者的主要特點(diǎn),臨床上極少見(jiàn)。
圖1 患者面部、鼻部片狀紅斑、膿皰
圖2 眼瞼膿皰(箭頭所示)
圖3 手掌部位膿皰形成膿湖
圖4 面部反射式共聚焦顯微鏡檢查(0.5 mm×0.5 mm) 毛囊及毛囊周圍大量炎癥細(xì)胞呈團(tuán)塊狀浸潤(rùn)(紅圈內(nèi))
圖5 背部皮損組織病理檢查(HE×40) 真皮血管周圍、毛囊上皮及周圍炎癥浸潤(rùn)
圖6 掌部皰液涂片(HE×400) 見(jiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞
[1]Jin SP,Park SY,Yeom KB,et al.Eosinophilic pustular folliculitis involving labial mucosa,which improved with naproxen [J].Ann Dermatol,2013,25(1):120-122.
[2]Ellis E,Scheinfeld N.Eosinophilic pustular folliculitis:a comprehensive review of treatment options[J].Am J Clin Dermatol,2004,5(3):189-197.
[3]Lee WJ,Won KH,Won CH,et al.Facial and extrafacial eosinophilic pustular folliculitis:a clinical and histopathological comparative study[J].Br J Dermatol,2014,170(5):1173-1176.
[4]Katoh M,Nomura T,Miyachi Y,et al.Eosinophilic pustular folliculitis:a review of the Japanese published works[J].J Dermatol,2013,40(1):15-20.
[5]Lim HL,Chong WS.Recalcitrant eosinophilic pustular folliculitis of Ofuji with palmoplantar pustulosis:dramatic response tonarrowband UVB phototherapy [J].Photodermatol Photoimmunol Photomed,2012,28(4):219-221.
[6]Tsuboi H,Niiyama S,Katsuoka K.Eosinophilic pustular folliculitis(Ofuji disease)manifested as pustules on the palms and soles[J].Cutis,2004,74(2):107-110.
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.021
作者單位:310009杭州市第三人民醫(yī)院皮膚科
許愛(ài)娥,Email:xuaiehz@msn.com
2015-04-14)
(本文編輯:顏艷)
通常臨床上將本病分為3型:經(jīng)典型、免疫抑制相關(guān)型和嬰兒型。也有學(xué)者將其分為6型:①經(jīng)典型(常見(jiàn)于日本);②HIV相關(guān)型(HIV-EF);③嬰兒型;④掌跖型;⑤藥物相關(guān)型(罕見(jiàn));⑥腫瘤相關(guān)型(罕見(jiàn))[2]。不論是分為3型還是6型,各型在組織病理學(xué)上并無(wú)區(qū)別。Lee等[3]通過(guò)觀察認(rèn)為,面部皮疹主要表現(xiàn)為毛囊周圍炎性浸潤(rùn),而面部以外皮疹則主要表現(xiàn)為真皮血管周圍炎性浸潤(rùn)。當(dāng)皮疹只累及掌跖部位時(shí),稱為“嗜酸性膿皰病”或“嗜酸性膿皰性皮炎”可能更合適[4]。也有嗜酸性膿皰性毛囊炎合并掌跖膿皰病的報(bào)道[5],鑒別要點(diǎn)為鏡下是否可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞。本例患者曾長(zhǎng)期誤診為掌跖膿皰病,原因與皮疹局限于掌跖部位,未行病理檢查等有關(guān)。我們通過(guò)抽取皰液涂片檢查,見(jiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞,而掌跖膿皰病主要表現(xiàn)為角層下中性粒細(xì)胞為主的浸潤(rùn),因此可排除掌跖膿皰病,此方法可代替創(chuàng)傷性局部皮膚活檢,對(duì)此類疾病鑒別診斷有一定應(yīng)用價(jià)值。
我們通過(guò)觀察發(fā)現(xiàn),RCM對(duì)嗜酸性膿皰性毛囊炎有一定輔助診斷價(jià)值,表現(xiàn)為鏡下圍繞毛囊及毛囊周圍為主的炎性浸潤(rùn);不足之處是RCM下很難鑒別細(xì)胞形態(tài)。因此,只通過(guò)RCM無(wú)法確診該病,但鏡下看到的廣泛的毛囊炎模式結(jié)合臨床表現(xiàn)可以很容易提示該病,從而協(xié)助診斷,避免誤診。另外,確診需要找到確切的毛囊及毛囊周圍炎性浸潤(rùn),皮膚活檢有時(shí)可能因無(wú)法切到毛囊性結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致漏診,而RCM可準(zhǔn)確地找到相應(yīng)結(jié)構(gòu)并為活檢定位。
本病有多種治療方法,Hiromi等[6]觀察發(fā)現(xiàn),累及掌跖部位的嗜酸性膿皰性毛囊炎口服吲哚美辛療效較好。本例患者口服吲哚美辛及外用0.1%他克莫司軟膏2周后,皮疹基本消退,復(fù)查血常規(guī)提示嗜酸性粒細(xì)胞較治療前有所下降,提示近期效果顯著,但其遠(yuǎn)期療效需進(jìn)一步隨訪。