陳亞琦 陳 瑩

湖北襄陽市中心醫(yī)院 襄陽 441021

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病主要分為髓鞘形成障礙型和髓＋鞘破壞型兩種，前者由遺傳代謝障礙因素所致，后者又分為繼發(fā)型（如一氧化碳中毒、電解質(zhì)紊亂、腦血管疾病等引起）和原發(fā)或特發(fā)性炎性脫髓鞘?。╥diopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs）。臨床類型有多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）及急性脊髓炎癥（acute myelitis，AM）等。本次研究觀察激素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的治療效果，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 隨機(jī)選取2008-01—2014-01我院接受治療的IIDDs患者60例，年齡11～72歲，平均（41．1±3．6）歲；男14例，女46例；經(jīng)診斷均為IIDDs患者，其中MS 30例，AM 30例。MS的診斷參照Poser提出的MS 診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，AM的診斷參照急性脊髓炎國際協(xié)作組提出的AM 診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。排除標(biāo)準(zhǔn)：惡性腫瘤；先天畸形；血液系統(tǒng)疾患；嚴(yán)重肝、腎功能不全；幽閉恐懼癥；不能配合研究者；藥物過敏史；臨床資料不完整。根據(jù)隨機(jī)數(shù)字表法分為觀察組（甲潑尼龍組）和對照組（地塞米松組）各30例，均包括MS、AM 患者15例，2組年齡、性別及體質(zhì)量方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0．05），具有可比性。

1．2 臨床特征

1．2．1 臨床癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘炎發(fā)病以中年女性居多。AM 患者主要表現(xiàn)為脊髓癱瘓和感覺障礙，少數(shù)伴大腦神經(jīng)癥狀。MS患者神經(jīng)突變累及大腦、脊髓、腦干等部位。起病急性或亞急性，25例患者發(fā)病前有誘因，其中上呼吸道感染12例，勞累7例，飯后腹部不適伴惡心、嘔吐6例。神經(jīng)癥狀中大腦半球癥狀6例，腦干損害8例，小腦性共濟(jì)失調(diào)5例，肢體癱瘓15例，感覺障礙7 例，二便障礙6例。

1．2．2 誘發(fā)電位檢查：VEP 檢查顯示 異常25例，BAEP 檢查異常8例，SEP檢查異常35例，均表現(xiàn)波幅降低。12例臨床癥狀無視聽障礙，但檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)異常，表現(xiàn)為潛伏期較長。

1．2．3 MRI檢查：頭MRI異常27例，主要表現(xiàn)為放射冠區(qū)及半卵圓中心多發(fā)斑片狀異常信號病灶，病灶長軸相對于側(cè)腦室呈現(xiàn)垂直狀態(tài)。脊髓MRI異常39例，表現(xiàn)為脊髓內(nèi)斑點(diǎn)狀、條形或橢圓病灶，常多發(fā)，形狀不規(guī)則，可融合成片。均呈呈T1WI低信號，T2WI高信號。

1．2．4 CSF檢查：CSF 細(xì)胞學(xué)異常35例，主要表現(xiàn)為單個核細(xì)胞增多，（10～70）×106個／L，蛋白異常29例，主要表現(xiàn)為輕度升高。

1．3 治療方法 甲潑尼龍組注射甲潑尼龍500～1000mg／d，治療7d，減為半量，最后改為醋酸潑尼松片治療，開始用50～80mg／d，逐漸減量至6周后停藥。地塞米松組采用地塞米松15～20mg／d靜脈注射，注射7d，減為半量，最后用醋酸潑尼松片治療，20～60mg／d，逐漸減量至6周后停藥。

1．4 效果評價 治愈：主要臨床癥狀、體征迅速恢復(fù)至基本正常。顯效：主要臨床癥狀、體征明顯改善，接近正常。好轉(zhuǎn)：主要臨床癥狀、體征恢復(fù)，但遺留部分神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。無效：主要臨床癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損無改善或加重。

1．5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17．0統(tǒng)計(jì)學(xué)方法進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，計(jì)數(shù)資料用率（%）表示，兩種藥物療效比較采用秩和檢驗(yàn)，P＜0．05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2組療效比較見表1，甲潑尼龍組療效顯著高于地塞米松組，經(jīng)秩和檢驗(yàn)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0．05）。見圖1。

表1 不同癥型中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘患者療效比較

3 討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的病因多樣，且臨床表現(xiàn)各異。無確切病因，發(fā)病機(jī)制尚不明確?，F(xiàn)普遍認(rèn)為MS發(fā)生在易感基因的基礎(chǔ)上，受環(huán)境因素的觸發(fā)而導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常，進(jìn)而造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘以及軸突損傷而發(fā)病。大量流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，MS離赤道越遠(yuǎn)發(fā)病率越高，英國的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)MS在社會經(jīng)濟(jì)高的地區(qū)群體中較社會經(jīng)濟(jì)低的地區(qū)群體常見，認(rèn)為MS與經(jīng)濟(jì)水平有關(guān)［4-5］，提示MS的發(fā)病與環(huán)境因素有一定關(guān)系。甲潑尼龍與地塞米松均為腎上腺皮質(zhì)激素，具有抗炎、調(diào)節(jié)免疫、恢復(fù)血腦屏障功能、減輕水腫及改善軸索傳導(dǎo)等作用，被廣泛應(yīng)用于臨床。甲潑尼龍是一種人工合成的不含鹵素的糖皮質(zhì)激素藥物。該藥具有抗變態(tài)反應(yīng)、降低血管通透性及在體內(nèi)能夠迅速達(dá)到較高的血藥濃度的作用，且具有較少的不良反應(yīng)［6］。地塞米松是人工合成的長效糖皮質(zhì)激素，是潑尼松龍的氟化衍生物，其抗炎、抗毒和抗過敏作用比潑尼松更為顯著［7］。該藥易自消化道吸收，同時可經(jīng)皮吸收。常用于支氣管哮喘和治療過敏性疾病、休克、緩解中毒癥狀等［8］。

本研究發(fā)現(xiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病以20～50歲女性患者多見，其臨床癥狀不一，多以脊髓損傷和大腦神經(jīng)障礙為主要表現(xiàn)。多數(shù)患者VEP或SEP檢查波幅較低，MRI檢查可見腦或脊髓等處斑片狀病灶。經(jīng)激素藥物治療后，甲潑尼龍組的效果較地塞米松組明顯，提示甲潑尼松在治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病時具有更好的效果。胡瑾［9］的研究將中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘炎患者分為治療組和觀察組，分別給予地塞米松和甲潑尼龍，結(jié)果甲潑尼龍的效果優(yōu)于地塞米松。地塞米松和甲潑尼龍均可直接作用于脫髓鞘軸突，改善其炎性水腫，降低炎性反應(yīng)，減少神經(jīng)細(xì)胞損傷，但甲潑尼龍效果更加明顯，其對軸索傳導(dǎo)的改善及對脫髓鞘區(qū)受損的傳導(dǎo)性神經(jīng)纖維修復(fù)作用明顯，可降低不可逆的神經(jīng)損傷［10］。

［1］王博，龔洪翰，周福慶，等．復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化患者默認(rèn)網(wǎng)絡(luò)的功能與結(jié)構(gòu)連接的MRI研究［J］．中華放射學(xué)雜志，2013，47（12）：1 082-1 085．

［2］張悅，龔洪翰，周福慶，等．復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化患者初級視覺皮層功能連接的靜息態(tài)fMRI研究［J］．實(shí)用放射學(xué)雜志，2013，29（11）：1 723-1 726；1 761．

［3］王曉雪，張峰菊，羅崗，等．復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化不同臨床分期患者非脫髓鞘神經(jīng)損害相關(guān)蛋白變化［J］．中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2013，12（10）：1 050-1 054．

［4］凌波，陶敏，唐玉蘭，等．糖皮質(zhì)激素對多發(fā)性硬化血清非髓鞘神經(jīng)相關(guān)蛋白的影響［J］．實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2012，28（2）：212-214．

［5］孟慶萍，王嘉俊，馮娟，等．激素聯(lián)合丙種球蛋白治療多發(fā)性硬化的臨床研究［J］．實(shí)用藥物與臨床，2011，14（3）：200-202．

［6］李家鑫，歐俐羽，陸婉杏，等．外周血CD4＋CD25＋T 細(xì)胞頻數(shù)與多發(fā)性硬化患者激素治療的關(guān)系［J］．廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2012，29（3）：395-397．

［7］劉江紅，李小松，葉靜，等．糖皮質(zhì)激素對多發(fā)性硬化患者血清腫瘤壞死因子-α和白介素-4水平的影響［J］．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2010，23（2）：105-106．

［8］王康，王國相，劉興洲，等．HLA-DRBI基因型與多發(fā)性硬化易患性［J］．中華神經(jīng)科雜志，2013，36（1）：21-24．

［9］胡瑾．激素治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的臨床療效［J］．中國老年學(xué)雜志，2013，33（24）：6 262-6 263．

［10］O′Connor P．Key issues in the diagnosis and treatment of multiple scle-rosis：An overview［J］．Neurology，2012，59（6 Suppl 3）：31-33．