王 月,游 弋,馮 林,郝 飛,楊希川
患者,男,13 歲,學(xué)生。主因口周起膚色至黃褐色扁平丘疹5 年,于2011 年8 月15 日就診。患者5 年前無明顯誘因于口周出現(xiàn)散在針尖大小膚色至黃褐色扁平丘疹,隨后皮損逐漸增多、增大,無明顯自覺癥狀,未予治療。患者既往體健,否認(rèn)家族遺傳史。體格檢查:一般情況良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:口周密集分布的膚色至黃褐色扁平丘疹,針尖至粟粒大小,呈圓形或橢圓形,表面有蠟樣光澤,部分融合,質(zhì)硬(圖1)。皮損組織病理:表皮大致正常,真皮內(nèi)可見條索狀或小團(tuán)塊狀由立方細(xì)胞組成的瘤細(xì)胞團(tuán),其內(nèi)可見管腔樣結(jié)構(gòu)形成,胞質(zhì)淡染,間質(zhì)纖維組織增生(圖2)。診斷:汗管瘤。
圖1 局限型口周汗管瘤患者皮損
圖2 局限型口周汗管瘤患者皮損組織病理(HE染色)
汗管瘤(syringoma) 是一種良性表皮內(nèi)小汗腺導(dǎo)管腫瘤。本病好發(fā)于女性,男女比例約為1∶2[1],且多在青春期前后或者30 ~40 歲發(fā)病。有研究表明可能與雌激素水平存在一定聯(lián)系[2],同時(shí)國外有文獻(xiàn)報(bào)道本病可能是一種與染色體16q22 相關(guān)的常染色體遺傳性疾病[3],不過相關(guān)的突變基因還未見報(bào)道。1876 年Kaposi 首先描述,1894 年Unna 命名為汗管瘤[4]。目前根據(jù)皮損分布將汗管瘤分為3 型[5]:①眼瞼型:最為常見,多發(fā)生于婦女,在發(fā)育期或其后出現(xiàn),尤以下眼瞼多見;②發(fā)疹型:男性青少年多見,常發(fā)生于頸部、腋窩、前胸、腹部、外陰及上臂屈側(cè);③局限型:位于外陰及陰蒂,稱為生殖器汗管瘤,常有瘙癢感,發(fā)生在手指伸面稱為肢端汗管瘤。本例患者皮損僅發(fā)生在口周,目前僅有個(gè)案報(bào)道[1,6],且患者均為中青年女性(年齡18 ~53 歲)。而本例為青少年男性,8 歲即發(fā)病。三種類型汗管瘤的組織病理表現(xiàn)基本相同,真皮內(nèi)嗜堿性上皮細(xì)胞聚集形成圓形或橢圓形小團(tuán)塊,細(xì)胞團(tuán)可呈實(shí)體條束狀,多數(shù)中央有一管腔,表現(xiàn)為發(fā)育不良的汗管,管腔周圍有雙層扁平上皮細(xì)胞,導(dǎo)管內(nèi)充以嗜伊紅物質(zhì)或淡藍(lán)色變性物質(zhì),最具特征性的表現(xiàn)是一端呈導(dǎo)管狀,一端為實(shí)體條束,形如蝌蚪或逗號(hào)。
本例汗管瘤發(fā)生在口周,屬汗管瘤的少見類型,容易誤診,臨床上應(yīng)注意與扁平疣、軟骨樣汗管瘤及微囊腫附屬器癌相鑒別。軟骨樣汗管瘤是一種良性的汗腺腫瘤,表現(xiàn)為發(fā)生于鼻部、臉頰、唇上部的皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié),常單發(fā)。微囊腫附屬器癌是一種惡性的汗腺腫瘤,常表現(xiàn)為唇上部的膚色丘疹,質(zhì)硬。而口周汗管瘤為多發(fā)的膚色及黃褐色扁平丘疹,故根據(jù)臨床特征可予以鑒別。
由于本病屬于良性腫瘤,可不予治療??紤]到美觀問題,酌情可予以皮膚磨削術(shù)、液氮冷凍、電凝、手術(shù)切除、刮除術(shù)等治療,但可能導(dǎo)致瘢痕形成且不能控制復(fù)發(fā)??诜惥SA 酸,外用維A 酸亦有一定的療效。張明媚等[7]采用超脈沖CO2激光治療153例汗管瘤患者,效果明顯,且不良反應(yīng)小。本例汗管瘤發(fā)生部位特殊,影響美觀,建議患者可分次行超脈沖CO2激光治療。
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