·個(gè)案報(bào)告·

外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)告

楊冬梅

doi：(臨沂市人民醫(yī)院，山東臨沂276000)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.041

患者女，33歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)外陰腫物1 a，于2013年7月12日入院。腫物發(fā)現(xiàn)時(shí)約3 cm×2 cm，無疼痛不適，逐漸增大，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診“前庭大腺囊腫”，行切開引流術(shù)后1個(gè)月內(nèi)腫物復(fù)發(fā)，且較術(shù)前增大。本次入院查體：左側(cè)小陰唇下端前庭大腺偏外側(cè)見一囊性腫物，約4 cm×5 cm，張力不大，無觸痛，無波動感，呈多囊樣，內(nèi)可觸及條索狀結(jié)構(gòu)。擬診外陰腫瘤。行外陰腫瘤剝除術(shù)。術(shù)中見腫物沿左側(cè)陰道壁與直腸間隙向左下方延伸生長，多囊，呈葡萄樣串狀排列，表面有纖維樣包膜，邊界清，最大囊腔約3 cm×1 cm，最小囊腔約1 cm×1 cm，囊內(nèi)可見透明黏液樣液體，剝除腫物，瘤腔填塞止血海綿，并留置引流管。腫物病理檢查：鏡檢見瘤細(xì)胞呈梭形、胖梭形、圓形或卵圓形,聚集在多量壁薄血管周圍,呈束狀、巢狀分布,細(xì)胞豐富的區(qū)域和細(xì)胞較少的區(qū)域交替分布,背景為黏液和纖細(xì)的膠原纖維(圖1)。診斷：外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤(AMF)。

圖1　腫物病理切片鏡下表現(xiàn)(HE染色，100×)

討論：外陰AMF是一種罕見的外陰良性間質(zhì)腫瘤，1992年由 Fletcher 等[1]首次報(bào)道，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足300例。本病多發(fā)生于中青年女性外陰，特別是大陰唇，部分腫瘤位于陰道，少數(shù)也可發(fā)生于男性會陰、腹股溝、陰囊、精索等處，患者多無自覺癥狀，常被誤診為前庭大腺囊腫、外陰囊腫、脂肪瘤等。本例術(shù)前查體時(shí)腫物可觸及多發(fā)條索樣結(jié)構(gòu)，邊界不清，有別于前庭大腺囊腫的囊腔感。病理檢查可見腫瘤周界清晰，部分腫瘤被覆一層纖維性假包膜，直徑0.5～14 cm，切面呈灰白色或粉紅色，質(zhì)地柔軟，部分區(qū)域呈黏液樣。AMF典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)是富含薄壁小血管的疏松水腫性間質(zhì)以及由交替性分布、比例不等腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)，細(xì)胞豐富區(qū)域瘤細(xì)胞呈胖梭形，細(xì)胞稀疏區(qū)域瘤細(xì)胞呈纖細(xì)的梭形或星形，瘤細(xì)胞多無異型性，核分裂少見或無，個(gè)別病例報(bào)道[2]見較多的核分裂；瘤細(xì)胞vimentin和desmin彌漫強(qiáng)陽性，actin、SMA、CD34灶性表達(dá)。

AMF最容易與侵襲性血管黏液瘤(AAM)混淆，兩者在好發(fā)年齡、部位、組織學(xué)形態(tài)及免疫表型方面均相似。兩者鑒別點(diǎn)：①AMF位置相對表淺，腫瘤較小，通常直徑<5 cm，腫瘤邊界清晰或有纖維性假包膜；AAM位置較深，腫瘤體積較大，通常直徑>5 cm，腫瘤邊界不清。②AMF細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)交替性分布，腫瘤細(xì)胞呈梭形、胖梭形、圓形或卵圓形，含有多少不等的膠原伴玻璃樣變性；AAM瘤細(xì)胞呈星狀或梭形，均勻分布于廣泛黏液樣變性間質(zhì)中，黏液奧辛藍(lán)染色陽性，細(xì)胞間膠原無或稀少。③AMF腫瘤內(nèi)血管為豐富的小至中等大小的薄壁擴(kuò)張血管，多為毛細(xì)血管型；AAM血管厚薄不一，多為厚壁小血管伴有管壁的膠原變性[3]。

AFM屬外陰良性腫瘤，局部腫瘤完整切除即可治愈，一般不復(fù)發(fā)。有報(bào)道[4]該腫瘤單純病灶切除術(shù)后隨訪19個(gè)月無復(fù)發(fā)。但也有文獻(xiàn)[5]報(bào)道，AMF可發(fā)生高度惡性肉瘤樣變。本例腫瘤切除術(shù)后1個(gè)月隨訪,會陰手術(shù)切口愈合良好，腫瘤無復(fù)發(fā)。

參考文獻(xiàn)：

[1] Fletcher CD， Tsang WY， Fisher C， et al． Angiomyofibroblastoma of vulva: a benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma[J]． Am J Surg Pathol， 1992，16(4): 373-382．

[2] Takeshima Y, Shinkoh Y, Inai K. Angiomyofibroblastoma of the vulva:a mitotically active variant[J]. Pathol Int, 1998,48(4):292-296.

[3] 呂艷文.外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例[J]．中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2012，28(1)：69.

[4] 包磊，蔡紅光.外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤3例[J]．中華婦產(chǎn)科雜志，2003，38，(2)：120.

[5] Nielsen GP， Young RH， Dickersin GR， et al． Angiomyofibroblas-toma of the vulva with sarcomatous transformation[J]． Am J Surg Pathol， 1997，21(9):1104-1108.

收稿日期：(2015-09-17)