謝雨舟 譚偉光 桑莉莉 許樹柴 黃澤鑫

作者單位：510405 廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬廣東省中醫(yī)院骨科

.病例報告 Case report.

截骨修整及軟組織減容術(shù)治療先天性巨趾畸形一例

謝雨舟 譚偉光 桑莉莉 許樹柴 黃澤鑫

作者單位：510405 廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬廣東省中醫(yī)院骨科

截骨術(shù)；足畸形，先天性；矯形外科手術(shù)

先天性巨趾畸形是以足趾體積增大為特征的先天性畸形，第二趾發(fā)病率最高，第一、三、四、五趾發(fā)病率依次降低。穩(wěn)定型巨趾畸形巨趾與其它趾一樣按比例生長，患者進(jìn)行型巨趾畸形巨趾生長的速度遠(yuǎn)超其它趾。本病病因尚不明確，目前主要有基因變異、神經(jīng)誘導(dǎo)、局部內(nèi)分泌或旁分泌紊亂等假說。我科收治 1 例先天性巨趾畸形患者，采用截骨術(shù)及軟組織療法進(jìn)行治療，獲得良好療效，現(xiàn)將報告如下。

臨床資料

患者，男，26 歲，右足巨趾畸形 20 余年入院?；颊哂易阒弘S年齡增長不斷增大、畸形，不伴有足趾腫痛，家族中無類似畸形史。查體：右足趾巨大畸形，長約 10 cm，寬約 6 cm，周長約 20 cm，局部無紅腫、壓痛，膚溫及感覺正常，四肢軀干未見畸形、包塊及色素斑（圖1a，b，c）。X 線：右足趾巨趾畸形改變 （圖2）。

平臥位，麻醉成功后，常規(guī)消毒鋪單，患肢捆綁止血帶，自右足趾內(nèi)、外側(cè)切口，保護(hù)側(cè)固有動靜脈及伴行神經(jīng)，截除遠(yuǎn)節(jié)趾骨，沿骨膜剝離、掀起足背側(cè)皮瓣（圖3，4a）；從近段趾骨內(nèi)側(cè)、外側(cè)分別用微型擺鋸去除增生的骨組織，修除異常增生的纖維脂肪組織，鈍性分離趾骨下方軟組織，暴露跖趾關(guān)節(jié)，見跖趾關(guān)節(jié)已經(jīng)完全融合，穩(wěn)定性較好，用微型擺鋸修整跖趾關(guān)節(jié)上下、內(nèi)外骨贅及增生物，將跖趾關(guān)節(jié)底部修成光滑的“船肚”形，以利于日后跖趾關(guān)節(jié)負(fù)重 （圖4b）。

切除多余軟組織進(jìn)行組織減容，縫合伸趾肌腱與屈趾肌腱，預(yù)防肌腱回縮，沖洗并縫合術(shù)口，留置引流膠片2 條 （圖5）。術(shù)后皮膚及破碎的骨組織送檢，病理報告：皮膚上皮明顯角化亢進(jìn)，皮下纖維脂肪、血管及骨骼肌增生并交錯分布 （圖6）。術(shù)后 21 天拆線，患肢開始負(fù)重。拆線后遠(yuǎn)端背側(cè)有一潰口，約 2 mm×2 mm，穿鞋后潰口不愈合約 2 個月；取出一線結(jié)后，囑患者患足暫不穿鞋，此后 3 周潰口愈合 （圖7a，b）。

討　論

1824 年，Von Klein［1］首次報道了先天性巨趾畸形，直到 1967 年，Barsky［2］對此病進(jìn)行了大樣本的研究。先天性巨趾畸形目前在臨床上較為少見，其特征主要表現(xiàn)為單個或多個指 （趾） 骨和軟組織的異常生長，發(fā)病率極低，大約只占 1 / 18 000［3］，無家族聚集現(xiàn)象，與性別無關(guān)［4］。本病不伴有其它部位的畸形，與染色體變異無關(guān)，隨著人體的生長發(fā)育逐漸增長異常變大，最終導(dǎo)致畸形［5］。Brooks 和 Lehman 曾于 1924 年提出：神經(jīng)纖維瘤病患者巨指 （趾） 畸形發(fā)生率更高，兩者有關(guān)聯(lián)。有學(xué)者認(rèn)為：巨指 （趾） 畸形與神經(jīng)的支配影響有關(guān)，兩者密不可分，故把這種巨指 （趾） 畸形稱之為“神經(jīng)區(qū)域內(nèi)的巨趾癥”［6］。對于巨趾畸形的治療，目前主要行手術(shù)治療。常用術(shù)式包括：軟組織減容術(shù)、骨骺阻滯術(shù)、截骨修整術(shù)等。兒童足趾畸手術(shù)的最佳時機(jī)為出生后 6 個月至 4 歲，本例錯過了手術(shù)最佳時機(jī)，治療應(yīng)以截骨矯形為主，重塑患趾的外觀，改善其功能。本例手術(shù)難點(diǎn)有：（1） 假關(guān)節(jié)的形成。X 線片顯示第一跖趾關(guān)節(jié)半脫位，假關(guān)節(jié)已形成，截骨后會造成假關(guān)節(jié)不穩(wěn)，若不進(jìn)行截骨難以達(dá)到減容的目的。術(shù)中所見跖趾假關(guān)節(jié)已融合，截骨修整后假關(guān)節(jié)穩(wěn)定性較好；（2） 足弓負(fù)重的問題。第一跖趾關(guān)節(jié)是足的負(fù)重點(diǎn)之一，截骨會破壞負(fù)重中心，不予處理難以達(dá)到理想的矯形效果。術(shù)中發(fā)現(xiàn)患足第一跖趾關(guān)節(jié)下方軟組織質(zhì)韌、彈性較好，關(guān)節(jié)下方的脂肪墊能起到很好的負(fù)重、緩沖作用，對關(guān)節(jié)下方進(jìn)行“船肚”樣修整，去除增生骨質(zhì)，將截骨面修整成光滑的弧形，可以減少術(shù)后負(fù)重對第一跖趾關(guān)節(jié)下方軟組織的刺激；（3） 跖趾關(guān)節(jié)內(nèi)外側(cè)的減容問題。跖趾關(guān)節(jié)內(nèi)外側(cè)骨質(zhì)增生嚴(yán)重，修剪骨質(zhì)時，應(yīng)注意皮瓣長度與其基底血流的相互關(guān)系，否則易造成皮瓣的壞死。手術(shù)大范圍切除皮下異常增生的脂肪組織后，應(yīng)對足底部脂肪墊內(nèi)外軟組織進(jìn)行美觀修整，切記縫合術(shù)口前要留置引流，保持引流通暢，最后進(jìn)行加壓包扎。巨趾畸形手術(shù)治療后由于其背側(cè)皮膚缺乏足夠血供，往往容易發(fā)生缺血壞死，表現(xiàn)為皮膚潰瘍，甚至是骨外露。目前多采取縮短跖骨、逆行足內(nèi)側(cè)或足背側(cè)皮瓣移植術(shù)進(jìn)行治療［7］，甚至更嚴(yán)重者，可能需采取截趾術(shù)。

采用截骨修整及軟組織減容術(shù)治療先天性巨趾畸形，術(shù)中須注意保護(hù)周圍的神經(jīng)血管，適量切除異常增生的脂肪組織，既保證畸形得到矯正，也能維持皮瓣的血液循環(huán)。在截骨成形時，微型擺鋸能夠使跖趾關(guān)節(jié)盡快成形，并將跖趾關(guān)節(jié)底部修整成“船肚”樣，有利于行走、負(fù)重功能的恢復(fù)。

［1］Kotwal PP， Farooque M. Macrodactyly. J Bone Joint Surg Br，1998， 80（4）:651-653.

［2］Barsky AJ. Macrodactyly. J Bone Joint Surg Am， 1967， 49（7）: 1255-1266.

［3］McCarthy， James J， Drennan， et al. Drennen’s the child’s foot and ankle. Ed2. Baltimore: Lippincott: Williams and Wilkins. 2009: 443-449.

［4］Hardwicke J， Khan MA， Richards H， et al. Macrodactylyoptions and outcomes. J Hand Surg Eur Vol， 2013， 38（3）: 297-303.

［5］Mustarde JC. Plastic surgery in infancy and childhood. Berlin: Livingston. 1971: 494-498.

［6］Blauth W. 先天性手畸形. 王承武譯. 哈爾濱: 黑龍江科學(xué)技術(shù)出版社. 1989: 125-128.

［7］郭志民， 丁真奇， 林山， 等. 足趾皮瓣修復(fù)前足部小面積皮膚缺損. 中國修復(fù)重建外科雜志， 2008， 22（4）:504-505.

（本文編輯：李慧文 李貴存）

Local resection of the bone and soft tissues for the treatment of congenital macrodactyly: 1 case report

XIE Yuzhou， TAN Wei-guang， SANG Li-li， XU Shu-chai， HUANG Ze-xin. Department of Orthopedics， the second Affiliated Hospital of Guangzhou University of Traditional Chinese Medicine， Guangzhou， Guangdong， 510405， PRC
Corresponding author: Huang Ze-xin， Email: 511804418@qq.com

ObjectiveTo investigate the surgical techniques and clinical results of congenital macrodactyly. MethodsOne patient with congenital macrodactyly of the great toe was treated with local resection of the bone and soft tissues. ResultsThe congenital macrodactyly was repaired by the removal of the excessive bone and soft tissues. ConclusionsLocal resection of the bone and soft tissues for the treatment of the congenital macrodactyly can obtain good clinical effects. Vessels around the great toe need to be protected to maintain the blood supply.

Osteotomy；Foot deformities， congenital；Orthopedic procedures

10.3969/j.issn.2095-252X.2016.09.011

R687.3

黃澤鑫，Email: 511804418@qq.com

2016-03-22）