劉冬梅

Becker痣綜合征1例

劉冬梅

Becker綜合征；乳房發(fā)育不全

Becker痣綜合征是由Happle和Koopman1997年提出，泛指Becker痣相關(guān)區(qū)域并發(fā)的同側(cè)乳房發(fā)育不全或其他皮膚肌肉骨骼異常。該病至今國(guó)內(nèi)報(bào)道不多，我院診治Becker痣合并左側(cè)乳房發(fā)育不全1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者女性，21歲，因左側(cè)胸部長(zhǎng)斑10年，乳房不發(fā)育9年，于2014年3月1日至本院皮膚科就診。患者11歲時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳房出出現(xiàn)色素斑，漸漸發(fā)現(xiàn)同側(cè)乳房停止增長(zhǎng)，月經(jīng)正常，無(wú)不適。體格檢查：一般情況好，常規(guī)檢查和生化全套均正常。性激素水平、微量元素檢測(cè)在正常范圍。胸部X線檢查未見(jiàn)脊柱異常。鉬靶X線顯示：患側(cè)乳腺腺體明顯較正常側(cè)偏薄，腺體組織排列尚可，層次清晰。皮膚科情況：患者左側(cè)胸部包括整個(gè)乳房，片狀的非浸潤(rùn)性淡褐色斑，顏色欠均勻。邊界清楚，形狀欠規(guī)則，與對(duì)側(cè)比較可見(jiàn)少量毳毛，顏色偏黑。左側(cè)乳房相對(duì)于右側(cè)明顯發(fā)育不全，未觸及結(jié)節(jié)及腫塊（插頁(yè)圖1）。外陰發(fā)育未見(jiàn)明顯異常。組織病理學(xué)檢查：表皮輕度乳頭瘤樣生長(zhǎng)，皮突延長(zhǎng)呈直角狀，基底層色素增加，真皮淺層細(xì)血管周?chē)倭拷M織有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（插頁(yè)圖2）。結(jié)合臨床診斷為Becker痣合并乳房發(fā)育不全（Becker痣綜合征）。

2 討 論

Becker痣中文名為貝克痣，又名色素性毛表皮痣、Backer黑變病、痣樣黑變病或遲發(fā)性扁平痣，是一種色素沉著過(guò)度的錯(cuò)構(gòu)瘤，伴毛發(fā)增生，邊界清晰，可出現(xiàn)于身體的任意部位，但更易發(fā)生于軀干及上肢。由Beck[1]首次報(bào)道，我國(guó)2000年由華西醫(yī)科大學(xué)吳波首次報(bào)告兩例患者[2]。Happle和Koopman[3]于1997年分析了23例Becker痣患者，提出“Becker痣綜合征”概念。指出乳房發(fā)育不全和骨骼、肌肉的異常是其最常見(jiàn)的合并癥，其次還有頜面關(guān)節(jié)的異常，雙側(cè)小陰唇發(fā)育不良、陰囊畸形及生殖系統(tǒng)發(fā)育不良，臍區(qū)體毛稀疏，同側(cè)顳側(cè)皮膚斑狀發(fā)育不良等皮膚的表現(xiàn)。我國(guó)在2008年[4]首次發(fā)表Becker痣綜合征的綜述，2014年分別有14歲[5]和22歲[6]兩例合并乳房發(fā)育不良的女性患者報(bào)道，其中22歲的女性患者合并脊柱側(cè)彎。

有研究[7]表明，Becker痣綜合征是雄激素依賴性疾病，皮損好發(fā)于男性，青春期多見(jiàn)。其發(fā)病機(jī)制可以用激素依賴性紊亂解釋，主要是因?yàn)槿榉?、乳暈和乳頭部位雄激素受體過(guò)量，抵抗雌激素作用而致。國(guó)外曾有報(bào)道口服螺內(nèi)酯（抗雄激素受體藥）1個(gè)月，發(fā)育不全的乳房可以增大，健側(cè)無(wú)變化。這項(xiàng)發(fā)現(xiàn)印證了Becker痣和乳房發(fā)育不良中的雄激素受體升高的假說(shuō)，但由于該患者傾向于乳房移植治療，該假說(shuō)無(wú)法被評(píng)估。

此綜合征的遺傳基礎(chǔ)仍待闡明，大多數(shù)病例為散發(fā)，家族聚合較少見(jiàn)，雜合體通常表型正常，致病的等位基因可以遺傳數(shù)代?；蜓芯勘砻鳎?dāng)胚胎發(fā)育早期發(fā)生體細(xì)胞重組，可由此產(chǎn)生一組純合基因細(xì)胞，從而導(dǎo)致Becker痣綜合征。其臨床表現(xiàn)可以極輕微，許多病例目前仍未被發(fā)覺(jué)，個(gè)人認(rèn)為這可能是國(guó)內(nèi)外的報(bào)道不多的原因。

該病的色素斑可以用Q開(kāi)關(guān)的脈沖紅寶石激光（694nm）和調(diào)Q二波長(zhǎng)（532nm和1064nm）的釔：鋁石榴子石激光治療。本例患者因拒絕激光治療，而不能觀察此種治療的療效。

［1］ Becker SW.Concurrent melanosis and hypertrichosis in distribution of nervs unis later［J］.Arch Dermatol，1949，60 （2）：155-160.

［2］吳波，冉玉平，王琳.Becker痣伴同側(cè)乳房發(fā)育不全二例［允］.中華皮膚科雜志，2000，33（2）：89-89.

［3］Happle R，Koopman RJ.Becker nevus syndrome［J］.Am J Med Genet，1997，68（3）：357-361.

［4］李敏，朱文元，駱丹.Becker痣綜合征［J］.臨床皮膚科雜志，2008，37（8）：553-554.

［5］李蕓，朱鐵山，劉躍華.Becker痣綜合征一例［J］.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2014，40（6）：406-406.

［6］張倩，朱文元.駱丹Becker痣綜合征1例［J］.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2014，30（6）：374-375.

［7］Danarti R，Konig A，Salhi A，et al.Becker's nevus syndrome revisited［J］.允AM Acad Dermatol，2004，51（6）：965-969.

（收稿：2015-06-10 修回：2015-10-07）

浙江省金華市第五醫(yī)院皮膚科（金華 321000）