1.河南省洛陽市第三人民醫(yī)院影像科 (河南 洛陽 471002)

2.上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射診斷科 (上海 200032)

趙桂玖1 王明亮2

肝臟黏液性囊性腫瘤CT和MRI表現(xiàn)

1.河南省洛陽市第三人民醫(yī)院影像科 (河南 洛陽 471002)

2.上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射診斷科 (上海 200032)

趙桂玖1王明亮2

目的探討肝臟黏液性囊性腫瘤(Mucinous Cystic Neoplasm, MCN)影像學(xué)表現(xiàn)。方法回顧性分析8例經(jīng)病理證實的肝臟黏液性囊性腫瘤(MCN)CT和MRI表現(xiàn)及臨床資料，總結(jié)其影像特征，2例行CT檢查，6例行MRI檢查。由2位腹部放射診斷醫(yī)生共同閱片觀察影像學(xué)特點。結(jié)果8 例MCN均為女性，年齡25-79歲，均為單發(fā)多囊，肝左內(nèi)葉2例，左葉3例，左右葉交界區(qū)1例，右葉2例，病灶體積均較大，最大直徑3.5cm-23.0cm不等。2例CT平掃表現(xiàn)為較大或巨大低密度，多房囊性病變，囊內(nèi)可見線狀分隔，囊壁均勻，壁薄、光滑；6例MRI檢查，平掃均為多房囊性占位，T1WI為低信號，T2WI為高信號，且大囊邊緣分布多發(fā)小囊，大小囊信號有差異，囊內(nèi)分隔呈低信號，其中1例伴囊內(nèi)出血，見液液平面；動態(tài)增強CT/MRI示：動脈期囊壁及分隔輕度強化，門脈期及延遲期持續(xù)強化。結(jié)論肝臟黏液性囊性腫瘤肝左葉多見，中年女性多見，在CT 和MRI表現(xiàn)上具有一定特征性，肝內(nèi)較大或巨大囊性病灶，呈多囊狀(大囊伴多個小囊)，囊壁均勻、壁光滑伴其內(nèi)線狀分隔，以及囊壁及分隔的強化方式，可為該病的鑒別診治提供幫助。

肝臟；黏液性；囊性腫瘤；磁共振成像；計算機斷層掃描

肝臟黏液性囊性腫瘤(MCN)是2010年消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類中新命名的一類病變，包括MCN伴有低或中度上皮內(nèi)瘤變、MCN伴高度上皮內(nèi)瘤變和MCN伴相關(guān)性浸潤性癌，被定性為癌前病變[1]；而以往的“膽管囊腺瘤”、“囊腺癌”這些術(shù)語不再使用[1]。手術(shù)切除是治愈的唯一途徑，術(shù)前往往易誤診為單純囊腫。為了進一步提高對本病的認識，降低誤診率，提高醫(yī)師診治水平，現(xiàn)將收集到的8例具有完整臨床及影像資料的肝臟MCN病例進行綜合分析。

1 資料和方法

1.1 一般資料回顧性分析在上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院進修學(xué)習(xí)期間8例經(jīng)病理證實的肝臟MCN患者臨床資料。8例患者均為女性，年齡25～79歲，平均年齡52歲；均外院體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，且外院B超8例中5例(5/8)均直接誤診為單純性肝囊腫，隨著病變的增大出現(xiàn)臨床癥狀后引起重視；8例患者均無肝炎、肝硬化病史；8例患者實驗室檢查：AFP、CEA均正常，CA199 5例升高或嚴重升高，肝功能正常。8例均經(jīng)手術(shù)肝葉切除病理證實。詳細情況見表1。

1.2 檢查方法2例均行腹部CT平掃及雙期增強掃描，6例行MRI平掃及三期增強檢查。(1)CT掃描，采用16層CT檢查(Sensation 16, Siemens Medical Solutions,Forchheim,Germany)，團注非離子型對比劑300mgI/ml(優(yōu)維顯，先靈藥業(yè)公司)，對比劑總量90ml，注射速率3ml/s，分別于33s及80s行動脈期及門脈期掃描，采用橫斷位重建層厚為5mm，間隔5mm。(2)6例行1.5TMR檢查(Magnetom Avanto，Siemens AG，Erlangen，Germany)。檢查序列主要包括：①呼吸導(dǎo)航的快速自旋回波(turo spinecho，TSE)T2WI抑脂序列，TR 2000ms，TE 70ms，層厚7.0mm、層間距2.1mm；②屏氣2D快速小角度單次激發(fā)(fast low angle single shot，F(xiàn)LASH)T1WI序列，TR 230.00ms，TE 2.47ms，層厚7.0mm、層間距2.1mm。③動態(tài)增強序列采用3D-T1WI屏氣容積內(nèi)插法(VIBE，volume interpolated breathhold examination)，TR 4.9ms，TE 2.4ms，層厚3-4mm，經(jīng)肘靜脈快速手動推注對比劑Gd-DTPA(Magnevist；Bayer Schering Pharma,Berlin，Germany)，劑量為0.1mmol/ kg，行動脈期(延遲25s左右)、門靜脈期(75s左右)和延遲期(120s左右)掃描。各序列的FOV(33cm×33cm～38cm×38cm)。

1.3 圖像分析由2名十年以上經(jīng)驗豐富的肝臟影像診斷醫(yī)師共同閱片，觀察MCN征象：(1)大小、數(shù)目及部位，(2)密度/信號及形態(tài)：密度/信號是否均勻，形態(tài)是否規(guī)則，(3)囊壁厚薄，囊內(nèi)有無分隔，(4)強化特征：觀察腫瘤增強后的強化方式及強化程度等。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤分布和大小8例MCN均為女性，年齡最小25歲，最大79歲，平均年齡52歲；MCN均為單發(fā)，左內(nèi)葉2例，左葉3例，左右葉交界區(qū)1例，右葉2例；病灶體積均較大，最大直徑3.5cm～23.0cm不等，其中10cm～23.0cm者6例(占75%)， 3.5cm～9cm者2例(占25%)。8例患者實驗室檢查：AFP、CEA均正常，CA199 5例升高或嚴重升高，2例CA199嚴重升高值分別為：843.9U/ml、1036.0U/ml，肝功能正常。8例均經(jīng)手術(shù)肝葉切除病理證實，見表1。

2.1.1 CT檢查：(1)1例僅做CT平掃檢查，CT平掃表現(xiàn)為肝右葉巨大低密度、多房囊性腫物，邊界輪廓清楚，形態(tài)呈葫蘆狀，最大徑約18.5cm，共7個囊，包含2個大囊5個小囊，小囊貼附大囊邊緣生長，因病灶巨大，所以用冠狀面及矢狀面重建來清楚顯示病變范圍；囊內(nèi)可見多條較均勻線狀分隔，分隔厚約2mm，囊內(nèi)容物密度均勻，CT值約：+4-5Hu，囊壁較薄，囊壁光滑、無壁結(jié)節(jié)，囊壁厚約2mm(圖1)。另一例外院誤診為肝囊腫并囊腫開窗引流術(shù)后，病灶迅速增大來院CT檢查，CT平掃表現(xiàn)為肝左葉較大低密度、多房囊性腫物，邊界輪廓清楚，形態(tài)欠規(guī)則，最大徑約10cm，共5個囊，包含2個大囊3個小囊，內(nèi)見多條線狀分隔、另見開窗引流術(shù)后金屬夾偽影，分隔厚約2mm，囊內(nèi)容物密度均勻，CT值約：+6Hu，囊壁光滑、無壁結(jié)節(jié)，囊壁厚約2mm；增強掃描：動脈期囊壁及分隔輕度均勻強化，門脈期及延遲期持續(xù)強化、呈高密度，增強后期：病灶輪廓、囊壁及分隔顯示更清楚(圖2)。

表1 8例經(jīng)病理證實的肝臟MCN患者臨床資料

表2 8例經(jīng)病理證實的肝臟MCN患者的影像表現(xiàn)

2.1.2 MRI檢查：6例均做了MRI平掃+動態(tài)增強掃描。左葉共4例，其中左內(nèi)葉2例；右葉1例，左右葉交界區(qū)1例。MRI平掃表現(xiàn)為較大或巨大多房囊性占位，多為一個大囊包含多個小囊(3-6 枚)、伴囊內(nèi)多發(fā)線狀分隔，大囊表現(xiàn)為T1WI均勻低信號、T2WI高信號，小囊T2WI信號變化多端，即使同一患者，小囊T2WI信號可表現(xiàn)為等于、低于或略高于大囊信號，小囊均位于大囊邊緣生長，囊內(nèi)分隔呈T2WI低信號(圖3-5)；6例中1例伴囊內(nèi)出血，見液液平面，體積巨大，長徑約23cm(圖6)；動態(tài)增強MRI示：MCN動脈期囊壁及分隔輕度均勻強化，門脈期及延遲期持續(xù)強化、呈高信號，增強后期囊壁及分隔非常清楚，較CT清楚，囊液無強化(圖7-9)。大致情況列表如表2。

2.1.3 病理：大體標本表現(xiàn)為灰白色囊壁樣腫物或囊性腫物,被膜光滑，囊液流失，多房，囊壁薄，見多個囊腔，腔內(nèi)可見黏性物，1例囊壁外有出血和感染。鏡下腫瘤由大小不等的囊腔組成,囊壁內(nèi)襯單層柱狀上皮、立方上皮或扁平上皮，細胞境界比較清楚。4例見卵巢樣間質(zhì)細胞增生，1例見梭形細胞增生。免疫組化：6例ER(間質(zhì)細胞+)、PR(間質(zhì)細胞+)；1例僅ER(間質(zhì)細胞+)、PR(間質(zhì)細胞-)；僅有1例ER、PR均陰性。

圖1 女，31歲，CT平掃肝右葉巨大低密度、多房囊性腫物，囊壁清楚。圖2 女，47歲，CT增強顯示肝左葉多發(fā)囊性腫物，囊壁、分隔清楚，并可見術(shù)后金屬夾偽影（原來誤診為囊腫）。圖3-4,7-9為同一患者，女，25歲，表現(xiàn)為肝左右葉交界較大多房囊性腫物，大囊包含多個小囊；平掃T1WI（圖3）大囊表現(xiàn)為均勻低信號，小囊與大囊信號略有差異，囊內(nèi)分隔呈略高信號；平掃T2WI冠狀位（圖4）大囊表現(xiàn)為均勻高信號，小囊與大囊信號有差異，且囊內(nèi)分隔清楚、呈低信號；增強 動脈期（圖7）囊壁及分隔輕度均勻強化，囊液無強化；增強門脈期（圖8）囊壁及分隔進一步強化；增強延遲期冠狀位（圖9）分隔及囊壁繼續(xù)強化，分隔更明顯、清楚，囊液無強化。圖5 女，64歲，肝左內(nèi)葉較大多房囊性腫物，平掃T2WI冠狀位，大小囊均呈均勻高信號，且小囊信號略高于大囊，分隔清楚呈均勻低信號。圖6 女，79歲，增強門脈期冠狀位，肝左內(nèi)葉巨大囊性灶，伴液平，囊液分層，內(nèi)見小囊。

3 討 論

3.1 MCN的臨床及病理學(xué)基礎(chǔ)MCN易發(fā)生于40歲以上的女性，因腫瘤生長緩慢大部分患者并無特異的癥狀和體征，30%～60%的患者被常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)；本組均為體檢發(fā)現(xiàn)。當瘤體增大時可出現(xiàn)上腹部脹痛不適，伴消瘦、乏力等體征，少數(shù)病人可有發(fā)熱等征象；本組均無發(fā)熱。實驗室并無特異指標，多數(shù)患者血清CAl99升高；本組CAl99升高患者較多(5例，占5/8)。De lis等[2]認為囊液CEA及CA199比血清中CEA及CA199意義大。

肝臟黏液性囊性腫瘤(MCN)是少見的肝內(nèi)腫瘤，屬于癌前病變，具有惡變傾向，最早由Edmondson報道[3]。其發(fā)生率約占肝臟良性腫瘤的5%[4]，國內(nèi)外報道較少。而最新國內(nèi)報導(dǎo)的4例，認為MCN大多為良性，生長緩慢，多年后可進展為浸潤性癌，稱為粘液性囊性癌[5,6]。MCN組織來源尚不清楚[7]，有人認為是來源于異位卵巢或胚胎前腸殘余[8]；以往學(xué)者認為肝臟MCN 85%發(fā)生于肝內(nèi)膽管，少數(shù)發(fā)生于肝外膽管，極少發(fā)生于膽囊[9]；但現(xiàn)在認為：腫瘤內(nèi)囊性區(qū)域與膽管不相通，囊壁被覆立方至柱狀上皮，細胞含多少不等的黏液，上皮下為卵巢型間質(zhì)[1]；而與膽管相通者，被命名為膽管內(nèi)乳頭狀瘤(IPN)[6]。

大體所見病變?yōu)槟倚曰蚰覍嵪嚅g，有包膜；多為單發(fā)病灶,多個病灶者非常少見；幾乎所有MCN呈多分房，單房的病例少見。囊液形狀可為透亮或黏液狀，顏色從淡黃色直至灰棕色，囊腔內(nèi)面光滑。在光鏡下，典型的囊壁可分為3層：(1)內(nèi)襯上皮為單層柱狀或立方上皮，(2)上皮下為類似于卵巢樣間質(zhì)的致密梭形細胞束，(3)由膠原組織構(gòu)成的外膜。Wheeler等[10]最先描述了上述特征。

本組8例患者均呈多房囊性改變，8例患者均為女性，只有1例年齡25歲，其余年齡均大于30 歲, 與文獻報道[11]一致。

3.2 MCN的影像特點本組收集8例肝MCN，其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性：病灶均發(fā)生于女性，平均年齡52歲，均為大囊含多個小囊或大囊內(nèi)見多發(fā)線狀分隔，多位于肝左葉，本組5例位于左葉(占5/8)。典型CT表現(xiàn)為肝臟內(nèi)圓形或類圓形囊性或囊實性包塊，單房或多房，囊壁光整，囊液呈均勻低密度，囊內(nèi)有分隔，分隔均勻纖細，增強掃描囊內(nèi)液體無強化，囊壁、分隔動脈期輕度強化，門靜脈期及延遲期明顯持續(xù)強化。與以往文獻報道相符[12-13]。本研究2例患者CT檢查示腫瘤均為單發(fā)多囊狀，類橢圓形及葫蘆形多房樣，囊性腫瘤密度均勻，未見分層現(xiàn)象，CT值為液性密度，腫瘤邊緣清晰，分隔呈纖細條狀軟組織密度影，多房腫瘤增強后囊樣部分無強化，動脈期分隔輕度強化，門脈期及延遲脈期分隔明顯強化，這些都與MCN典型CT表現(xiàn)相符。

MRI掃描：MCN的典型MRI表現(xiàn)為肝臟囊性或囊實性包塊，囊內(nèi)液體表現(xiàn)為均勻的T1WI低信號、T2WI高信號，當囊內(nèi)出血或蛋白含量高時在MRI上信號可不均勻。本研究6例接受MRI檢查的患者，大囊液均呈T1WI低信號、T2WI高信號，其中1例伴出血，呈分層狀，多發(fā)小囊T2WI信號多變，表現(xiàn)出囊內(nèi)成分不同。腫瘤內(nèi)均無壁結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)均可見均勻、纖細分隔，分隔動脈期均勻強化，門脈期及延遲期繼續(xù)強化呈高信號，且囊壁及分隔更清楚，均符合典型MCN表現(xiàn)。

3.3 MCN的鑒別診斷MCN的影像表現(xiàn)易與其它肝臟囊性病變混淆，需鑒別如下：(1)肝臟單純囊腫：是比較容易與肝臟MCN混淆的，肝囊腫影像上亦表現(xiàn)為圓形或橢圓形均勻低密度/T1WI低信號(T2WI高信號)，邊界清楚，但單純肝囊腫囊內(nèi)多無分隔、無多房現(xiàn)象，增強掃描無強化；借此可與肝MCN鑒別不難。但如果囊腫合并出血及感染時，囊壁可見增厚及強化，需認真對待、仔細鑒別。(2)肝臟膿腫：CT檢查亦可表現(xiàn)為圓形或橢圓形低密度灶，囊內(nèi)見多房、分隔，增強掃描膿腫壁和分隔均有明顯強化；MRI檢查表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)膿腔，慢性肝臟膿腫腔內(nèi)見分隔，T1WI為低信號，T2WI為高信號，膿腔周圍見水腫，呈環(huán)繞病變的T1WI低信號及T2WI輕度高信號，邊緣較模糊，呈靶狀；膿腫壁顯著強化，膿腔內(nèi)分隔強化與膿腫壁相似，多房者呈蜂窩狀外觀。但肝膿腫囊壁一般較MCN厚，膿腫周圍水腫，增強掃描伴病灶周圍異常灌注，且患者臨床多有發(fā)熱、WBC升高等。(3)肝臟囊性轉(zhuǎn)移瘤：CT/MRI檢查肝臟內(nèi)見多個單房腫瘤，可呈環(huán)狀或蜂窩狀強化；MRI檢查見腫瘤T1WI低信號，T2WI高信號，可見環(huán)狀或多分隔狀強化。但肝臟囊性轉(zhuǎn)移瘤患者多有原發(fā)腫瘤病史，可資鑒別。(4)肝包蟲病：肝包蟲囊腫患者有牧區(qū)生活史，血液中嗜酸性粒細胞升高、部分病例血清學(xué)抗原抗體實驗呈陽性，囊壁有環(huán)形或半環(huán)形鈣化，內(nèi)部子囊通常更小和更規(guī)則，囊內(nèi)分離表現(xiàn)特殊，內(nèi)外囊分離呈特征性的“雙邊征”，內(nèi)囊完全分離脫離于囊液中，呈“飄帶征”或“水百合花征”[14-15]。

總之，肝臟MCN的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性：中年女性，肝內(nèi)分布的巨大或較大囊性腫物，呈多囊狀(大囊包含小囊)或呈巨大單囊內(nèi)多發(fā)線狀分隔，增強后囊壁或/及分隔均勻強化，延遲期囊壁及分隔強化更明顯，同時伴有糖類抗原CA199升高或明顯升高，可提示MCN的診斷。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

CT and MRI Findings of Mucinous Cystic Neoplasm(MCN) of the Liver

ZHAO Gui-jiu ,WANG Ming-liang. Department of Radiology, Luoyang Third People's Hospital, Luoyang 471002, Henan Province, China

ObjectiveTo investigate the CT and MRI appearances of mucinous cystic neoplasm (MCN).MethodsCT and MRI findings and clinical data of 8 patients with liver MCN confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Two patients underwent CT, and 6 underwent MRI. Imaging morphologic features of tumors were retrospectively reviewed by two abdominal radiologists.ResultsEight cases of MCN are women with age of 25-79 and the lesions are all single polycystic. Two lesions were in left internal lobe of liver, 3 cases in left lobe, 1 in junction region of left and right lobe and 2 in right lobe. The lesions were bigger volume with a diameter from 3.5 cm to 23.0 cm. The CT images of 2 cases show like large multilocular cystic lesion with low density in which the line separation can be seen. The cystic wall was uniform, thin and smooth; MRI scan of 6 cases presented as all multiple cystic lesion with low signal in T1WI and high signal in T2WI, and multiple follicles were distributed along the capsule marginal, the signal was different among the different size of cystic lesion. The linear separation was low signal. One case had capsule hemorrhage and liquid-liquid plane. Dynamic enhanced CT/MRI: Capsule wall and the separation had mild arterial enhancement and they continued to strengthen in portal phase and delay.ConclusionMucinous cystic neoplasm found in the left hepatic lobe, seen more at midlife women, It has a certain characteristic on CT and MRI performance like polycystic shaped (big capsule with multiple pockets), uniform and smooth cystic wall with its linear space, and its way of strengthening，which can help differential diagnosis and treatment of the disease.

Liver; Mucinous; Cystic Tumor; Magnetic Resonance Imaging; Computed Tomography

R445.2；R445.3; R735.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.08.003

趙桂玖

2016-06-27