王芳　馬婷婷　韓慧敏

[摘要] 面肌痙攣又稱面肌抽搐，是因一側(cè)面神經(jīng)異常興奮引起同側(cè)面部肌肉出現(xiàn)陣發(fā)非自主無(wú)痛性，反復(fù)發(fā)作的強(qiáng)直或抽搐，該病發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論，其病程進(jìn)展緩慢，呈漸進(jìn)性發(fā)展。隨著微血管減壓術(shù)的推廣及廣泛應(yīng)用，人們對(duì)面肌痙攣的發(fā)病機(jī)制有了更深的認(rèn)識(shí)。本文針對(duì)面肌痙攣的臨床診斷及內(nèi)外科治療的進(jìn)展進(jìn)行綜述，有助于臨床對(duì)面肌痙攣的規(guī)范診療。

[關(guān)鍵詞] 面肌痙攣；研究進(jìn)展；微血管減壓術(shù)

[中圖分類號(hào)] R442.6 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-4721（2016）01（c）-0019-03

[Abstract] Hemifacial Spasm，also called facial tic is one side facial muscular paroxysm non-spontaneous and non-pain recurrent rigidity or tic caused by abnormal excitement of the same side facial nerves.The pathogenesisof the disease is still unclear with slow symptoms progression and progressive development.With the widespread application of microvascular decompression，the pathogenesis of hemifacial spasm is more profoundly understood.In this article，a review is made about clinical diagnose and progress of medical and surgical treatment to improve the standardized clinical treatment of facial spasm.

[Key words] Hemifacial spasm；Research progress；Microvascular decompression

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）又稱面肌抽搐，是同側(cè)面神經(jīng)支配范圍內(nèi)肌肉呈陣發(fā)非自主無(wú)痛性，反復(fù)發(fā)作的肌肉強(qiáng)直或抽搐，病程較長(zhǎng)，呈緩慢漸進(jìn)性發(fā)展，常較難自愈[1]。該疾患雖不常危及病人的生命，但往往造成患者生活質(zhì)量下降，嚴(yán)重影響患者的正常工作、學(xué)習(xí)等日?；顒?dòng)，應(yīng)積極予以治療[2-3]。本文總結(jié)目前HFS病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷及治療進(jìn)展。

1 病因

1.1 血管性因素

Schultze于1875年在1例HFS患者中證實(shí)了椎動(dòng)脈動(dòng)脈瘤對(duì)面神經(jīng)壓迫，并最先提出了血管壓迫這一概念，而后，在1960年，Gardner進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)是血管壓迫引起了面神經(jīng)根可逆的脫髓鞘性改變，從而造成了神經(jīng)元間短路，致使面部肌肉痙攣發(fā)作。1970年，Jannetta第一次系統(tǒng)性地解釋了血管壓迫理論，提出僅當(dāng)REZ區(qū)受壓迫時(shí)才會(huì)發(fā)病，并規(guī)范了微血管減壓術(shù)操作。在1975年，Jannetta最先通過(guò)病理組織學(xué)證明，血管壓迫所致的神經(jīng)根脫髓鞘性改變以及面神經(jīng)元退化是HFS發(fā)病的核心基礎(chǔ)。直到20世紀(jì)80年代，新的理論證實(shí)，血管壓迫引發(fā)神經(jīng)纖維間的相互接觸，進(jìn)而導(dǎo)致了異位興奮，從而使神經(jīng)信號(hào)在不同纖維間傳導(dǎo)，而這也是眾多患者表現(xiàn)為眼周圍肌與面頰肌協(xié)同運(yùn)動(dòng)的病因。

1.2 非血管性因素

局部蛛網(wǎng)膜粘連增厚也是HFS的發(fā)病原因之一。趙永宏等[4]通過(guò)內(nèi)鏡對(duì)面神經(jīng)根部進(jìn)行觀察顯示，證實(shí)65%的HFS患者出現(xiàn)面神經(jīng)血管壓迫伴蛛網(wǎng)膜粘連，而對(duì)照組正常人群僅7.5%有類似情況，因此，面神經(jīng)根部出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜粘連是血管壓迫發(fā)病的一個(gè)誘因，同時(shí)，HFS也常由橋小腦角區(qū)的非血管性占位疾患引起，如蛛網(wǎng)膜囊腫、膽脂瘤、腫瘤壓迫等[5-6]，由此可見(jiàn)，患者出現(xiàn)面部抽搐癥狀，導(dǎo)致HFS的致病因素是多種多樣的，所以，臨床診療過(guò)程中，面對(duì)潛在的HFS患者時(shí)，應(yīng)對(duì)其發(fā)病原因進(jìn)行多方面考慮，選擇個(gè)性化最佳治療方案，絕不是盲目進(jìn)行手術(shù)治療。

2 發(fā)病機(jī)制

HFS的發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論，時(shí)至今日存在兩種針對(duì)HFS發(fā)病機(jī)制的假說(shuō)[6]。①周圍性假說(shuō)：血管壓迫中央髓鞘覆蓋的面神經(jīng)REZ區(qū)，神經(jīng)纖維擠壓在一起，長(zhǎng)時(shí)間血管壓迫使REZ區(qū)產(chǎn)生脫髓鞘性變化，使暴露的軸突間隙形成跨越突觸傳遞，即“短路”，進(jìn)而產(chǎn)生異位沖動(dòng)。②中樞性假說(shuō)：近年來(lái)電生理學(xué)研究顯示，長(zhǎng)期的血管壓迫產(chǎn)生逆向沖動(dòng)，從而“點(diǎn)燃”了面神經(jīng)核團(tuán)，正常傳入沖動(dòng)經(jīng)神經(jīng)核后成為異常傳出沖動(dòng)引發(fā)HFS，當(dāng)前，中樞性假說(shuō)正在被廣泛接受，它可詮釋“短路”學(xué)說(shuō)中無(wú)法解釋的一些問(wèn)題。

關(guān)于HFS的發(fā)病機(jī)制，國(guó)內(nèi)李世亭等[7]提出了交感神經(jīng)橋接學(xué)說(shuō)。該學(xué)說(shuō)提出責(zé)任血管壓迫面神經(jīng)后導(dǎo)致面神經(jīng)脫髓鞘神經(jīng)纖維裸露與血管壁上的交感神經(jīng)纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)直接接觸，神經(jīng)沖動(dòng)經(jīng)過(guò)交感神經(jīng)纖維網(wǎng)傳導(dǎo)至面神經(jīng)其他分支形成短路后導(dǎo)致HFS。此外，微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣過(guò)程中往往顯示“扳機(jī)點(diǎn)”現(xiàn)象[5]，即對(duì)某特定血管進(jìn)行減壓操作時(shí)，面神經(jīng)異常肌肉反應(yīng)會(huì)迅速消失，而此現(xiàn)象顯示特定部位病理電生理學(xué)的變化皆為可逆的，同時(shí)，對(duì)發(fā)病機(jī)制的探索不應(yīng)僅依賴于臨床現(xiàn)象的分析，更應(yīng)期待針對(duì)性的機(jī)制研究予以確認(rèn)。

3 臨床表現(xiàn)及其診斷

HFS臨床表現(xiàn)包括：①常見(jiàn)于中老年患者，多發(fā)病于40～50歲，女性略多于男性。②多表現(xiàn)為單側(cè)面部陣發(fā)出現(xiàn)的非自主性反復(fù)發(fā)作的肌肉強(qiáng)直或抽搐。誘發(fā)因素包括：精神緊張、焦慮和心理壓力過(guò)大等，以上情況也會(huì)加重發(fā)作。此外，面部肌肉的運(yùn)動(dòng)，如用力閉眼、鼓腮等也會(huì)誘發(fā)痙攣發(fā)作。③治療效果差的情況下，患者病情常呈進(jìn)行性發(fā)展，極少自愈，甚至極少數(shù)患者抽搐還可累及對(duì)側(cè)面部，較長(zhǎng)的病程可致患者口角歪斜，眼肌活動(dòng)困難，進(jìn)而出現(xiàn)并發(fā)癥，如耳鳴、聽(tīng)力視力下降等[8]。

近年來(lái)隨著MRI的發(fā)展，尤是3D-TOF磁共振斷層血管成像技術(shù)（MRA），此技術(shù)能夠明確責(zé)任血管的來(lái)源、走行，明確血管與神經(jīng)空間關(guān)系，排除繼發(fā)性HFS，評(píng)估預(yù)測(cè)手術(shù)的難易程度，大大提高了HFS的診斷率，對(duì)手術(shù)操作及術(shù)后確保手術(shù)療效有指導(dǎo)價(jià)值，應(yīng)作為HFS患者的首選影像學(xué)檢查[9-10]。

HFS依據(jù)典型臨床表現(xiàn)即可診斷，同時(shí)需與以下疾患進(jìn)行鑒別[2-3]：雙側(cè)眼瞼痙攣（陣發(fā)性、雙側(cè)性、自發(fā)性、局限于眼瞼）、習(xí)慣性面肌痙攣（常見(jiàn)于年輕人，能自我控制、不感到難過(guò)）、面部肌顫動(dòng)（多繼發(fā)于多發(fā)性硬化或外傷，發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)）、心因性面部鬼臉（以面部異常扮相為主要臨床表現(xiàn)、不感到難過(guò)、可自我控制、常于外傷后繼發(fā)）。

4 臨床治療手段

目前，HFS治療方法較多，其中主要包括手術(shù)治療、藥物治療、肉毒素注射、射頻消融、針灸治療等。

4.1 藥物治療

常用的藥物包括卡馬西平、奧卡西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬等。文獻(xiàn)報(bào)道這些藥物治療可使60%左右的患者癥狀改善，尤其是對(duì)于初發(fā)的HFS患者療效更確切，但此類藥物治療的最大問(wèn)題是痙攣癥狀往往僅獲得暫時(shí)緩解，無(wú)法徹底治愈，且隨著病程進(jìn)展，療效欠佳且有多種副作用[11]。近年來(lái)，新型抗癲癇藥物加巴噴丁被用于HFS的治療[12]，這是化學(xué)分子結(jié)構(gòu)似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物，理論上支持其對(duì)面肌痙攣的療效[13-14]。

4.2 肉毒素注射治療

肉毒素是一種嗜神經(jīng)蛋白，目前主要是A型（BTA）用于臨床。BTA主要作用機(jī)制是選擇性作用于膽堿能運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元末梢，起到拮抗鈣離子作用，干擾乙酰膽堿從運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢的量子化釋放，從而阻滯神經(jīng)肌肉接頭的信息傳導(dǎo)，使得肌肉麻痹，從而達(dá)到治療的目的[15]。世界上部分地區(qū)將肉毒素局部注射作為首選對(duì)癥處理方法，經(jīng)過(guò)注射后2～5 d的潛伏期后有效率為70%～90%[16-17]。

4.3 面神經(jīng)梳理術(shù)

此手術(shù)理論基礎(chǔ)是HFS的多種致病因素[18]，使用顯微設(shè)備沿神經(jīng)走行方向進(jìn)行剝脫面神經(jīng)外膜，此術(shù)式對(duì)手術(shù)者技術(shù)要求較高，梳理的方向力度把握要準(zhǔn)確，其主要缺點(diǎn)是破壞了神經(jīng)元通路的完整性，術(shù)后并發(fā)癥主要包括皮下積液、聽(tīng)力減退、感染等。

4.4 射頻消融治療

此技術(shù)是通過(guò)射頻針尖的溫度變化來(lái)?yè)p毀面神經(jīng)的完整性，以此緩沖中樞下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)，其優(yōu)點(diǎn)在于面神經(jīng)的損毀程度是可調(diào)控的，缺點(diǎn)在于射頻溫度低時(shí)，治療效果欠佳，而溫度過(guò)高時(shí)會(huì)造成永久性面癱[19]。

4.5 微血管減壓術(shù)

1975年Jannetta首次系統(tǒng)闡述了顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）的理論，并推廣和規(guī)范了MVD技術(shù)，在隨后的40余年，MVD已逐漸被廣大的神經(jīng)外科醫(yī)生所接受，成為治療HFS首選的治療方式。隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，三維時(shí)間飛躍法（3D-TOF-MRA）的出現(xiàn)，神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)引入MVD，使MVD治愈率得到進(jìn)一步提高，降低了并發(fā)癥的發(fā)生率。

針對(duì)顱神經(jīng)的血管減壓術(shù)，國(guó)內(nèi)外廣泛推薦采用枕下乙狀竇后入路因其手術(shù)路徑短，術(shù)中橋小腦角區(qū)暴露充分，僅需將小腦半球輕輕抬起，不需要用力壓迫和牽拉，可較好地保護(hù)腦干及顱神經(jīng)，手術(shù)效果良好[18-19]。MVD術(shù)后可出現(xiàn)以下結(jié)局。①治愈：患者在術(shù)后6個(gè)月內(nèi)，HFS癥狀完全消失；②延遲治愈：術(shù)后面肌痙攣部分緩解，6個(gè)月內(nèi)痙攣癥消失；③無(wú)效：術(shù)后觀察患者6個(gè)月，HFS癥狀尚無(wú)明顯改善；④復(fù)發(fā)：術(shù)后HFS癥狀緩解1年以上，癥狀再次出現(xiàn)。

國(guó)內(nèi)外研究顯示，MVD并發(fā)癥最常見(jiàn)的是顱神經(jīng)功能障礙，主要有面神經(jīng)麻痹，聽(tīng)力下降甚至喪失，遲發(fā)性面癱，嗆咳等，此外還包括小腦損傷、腦脊液漏、無(wú)菌性或細(xì)菌性腦膜炎，顱內(nèi)積氣等[20-21]。

5 小結(jié)

20世紀(jì)90年代以來(lái)，內(nèi)鏡等微創(chuàng)技術(shù)被廣泛用于微血管減壓術(shù)中，此進(jìn)步大大降低了并發(fā)癥發(fā)生率及其嚴(yán)重程度，顯著提高了治療有效率。目前臨床診療，MVD術(shù)是最有效的方法，其治愈率高、安全性好，又能最大程度地保留血管、神經(jīng)功能，適合要求根治且能夠耐受全麻手術(shù)的患者。多項(xiàng)新技術(shù)的應(yīng)用進(jìn)一步提高了手術(shù)的安全性和有效性。

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（收稿日期：2015-10-15 本文編輯：顧雪菲）