董鑫 鄭丹萍 王曉晶

(北京協(xié)和醫(yī)院，北京 100005)

合并有嗜鉻細(xì)胞瘤的VHL綜合征患者的臨床護(hù)理

董鑫 鄭丹萍 王曉晶

(北京協(xié)和醫(yī)院，北京 100005)

目的 通過對5例合并有嗜鉻細(xì)胞瘤的VHL綜合征患者進(jìn)行護(hù)理觀察及術(shù)后回訪，總結(jié)該病的病例特點(diǎn)及圍手術(shù)期護(hù)理要點(diǎn)。方法收集我院2007年11月-2013年9月收治的5例合并有嗜鉻細(xì)胞瘤的VHL綜合征患者的病例資料，總結(jié)其圍手術(shù)期的護(hù)理，并對患者及家屬進(jìn)行基因檢測及術(shù)后回訪。結(jié)果5例患者均行單側(cè)或雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，2例患者同時(shí)行同側(cè)的腎腫物切除術(shù)。其中1例術(shù)后并發(fā)出血，2例出現(xiàn)皮質(zhì)功能不全反應(yīng)，經(jīng)對癥治療、癥狀緩解后均康復(fù)出院。術(shù)后隨訪1年，胰腺部位或腎腫瘤復(fù)發(fā)2例后經(jīng)手術(shù)治療后出院。5例患者基因檢測均顯示陽性，除1人為孤兒外，對其余4人均進(jìn)行部分直系家屬基因檢測，有3例患者中的4名直系親屬VHL基因陽性，3例發(fā)病，均在不同時(shí)期接受治療，繼續(xù)隨訪。結(jié)論合并有嗜鉻細(xì)胞瘤的VHL綜合征患者術(shù)前要針對疾病的家族遺傳特殊性給予良好的心理護(hù)理，術(shù)后嚴(yán)密觀察病情，積極控制血壓，注意電解質(zhì)的變化，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生，并積極配合醫(yī)生準(zhǔn)備行二次手術(shù)，定期進(jìn)行患者及家屬的隨訪工作。

嗜鉻細(xì)胞瘤； VHL綜合征； 護(hù)理

Pheochromocytoma; VHL syndrome; Nursing

VHL綜合征(Von Hippel-Lindau syndrome,VHL)是一組以多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤癥候群為特征的常染色體顯性遺傳病。國外統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為1/600 000～1/300 000，至60歲其外顯率為97%，主要臨床表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管瘤(50%～60%)、腦血管母細(xì)胞瘤(60%～80%)、胰腺囊腫(30%～65%)、腎細(xì)胞癌和(或)多發(fā)性腎囊腫(30%～50%)，以及腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤(11%～19%)等[1]。本病的發(fā)病率極低，合并有腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的VHL綜合征的發(fā)病率更低，我院自2007年11月-2013年9月共收治5例合并有嗜鉻細(xì)胞瘤的VHL綜合征患者，現(xiàn)將其臨床疾病的特點(diǎn)、圍手術(shù)期的護(hù)理，及患者及家屬的基因檢測結(jié)果及術(shù)后回訪的情況報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 5例病例中男性占3例，女性2例；年齡為13～58 歲，平均年齡38.4歲，均合并單側(cè)或雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤；3例合并腎透明細(xì)胞癌(其中1例為雙側(cè)腎透明細(xì)胞癌)；2例合并胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，1例患者合并有小腦血管母細(xì)胞瘤?；颊呔驮\原因多為高血壓、頭暈、頭痛，部分病人同時(shí)出現(xiàn)肉眼血尿、心慌、腰疼等癥狀。

5例患者中除1例患者為孤兒外其余直系親屬中的一部分接受基因檢測，其中1例患者的中1名直系親屬VHL基因檢測為陽性，系患者一子。2例患者中的3名直系親屬VHL基因檢測為陽性，分別系患者的父母、祖父母。另外3例患者雖然直系親屬基因檢測為陰性，但患者的親屬中均有腫瘤家族史，4例基因陽性的患者有3例發(fā)病，后均接受手術(shù)治療。

1.2 手術(shù)方法 本組5例患者，2例患者行雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，其中1例患者6年后行左腎部分切除術(shù)；1例患者同時(shí)行左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除加左腎部分切除術(shù)，6個(gè)月后行右腎部分切除術(shù)；1例左側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，1年后行右腎部分切除術(shù)，6年后行胰體尾加脾切除術(shù)；1例患者行左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除加左腎部分切除術(shù)，1年后行胰體尾加脾切除術(shù)。

1.3 結(jié)果 5例手術(shù)患者中術(shù)后并發(fā)出血1例，皮質(zhì)功能不全2例，經(jīng)對癥治療后均好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后隨訪1年，胰腺部位或腎腫瘤復(fù)發(fā)2例，后經(jīng)手術(shù)治療后出院。

2 護(hù)理

2.1 完善術(shù)前準(zhǔn)備 對于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的患者特別是雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，術(shù)前控制血壓及擴(kuò)張血容量是重點(diǎn)。控制血壓可以用a受體阻滯劑，患者可以口服鹽酸酚芐明10 mg，98 h，根據(jù)血壓情況調(diào)整用量，一般服用2～4周。如果a受體阻滯劑效果不佳可以加用鈣通道阻滯劑。由于外周血管收縮，血容量相對不足，使用a受體阻滯劑后血管收縮，加重血容量不足，因此術(shù)前要在控制血壓的前提下擴(kuò)張血容量，以減少術(shù)中和術(shù)后低血壓的發(fā)生。護(hù)理中要注意準(zhǔn)確測量血壓并做好記錄如有異常情況及時(shí)通知醫(yī)生。囑患者定時(shí)服藥，服藥期間注意安全避免外出，預(yù)防低血壓時(shí)發(fā)生暈倒。除一般檢查外還應(yīng)做ACTH 臥立位 24 h尿等一些內(nèi)分泌的檢查，鑒別患者是否同時(shí)伴有其他皮質(zhì)的問題。全面了解患者的腎功能情況、營養(yǎng)情況積極治療合并癥，對于高體溫、高血壓、高血糖等腎外表現(xiàn)，根據(jù)醫(yī)囑監(jiān)測患者的體溫、血壓、血糖，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常給予處理。吸煙患者術(shù)前戒煙，指導(dǎo)患者有效咳嗽咳痰的方法，加強(qiáng)呼吸功能的鍛煉。

2.2 術(shù)后護(hù)理 嗜鉻細(xì)胞瘤的患者特別是雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤同時(shí)切除的患者，術(shù)后兒茶酚胺急劇減少需要警惕低血壓、心律失常、高血壓、低血糖及腎上腺危象的發(fā)生。低血壓主要是因?yàn)樾g(shù)前準(zhǔn)備不充分，血容量不足，術(shù)中出血較多，未充分補(bǔ)充血容量；心臟功能減退，瘤體切除后，患者血中的兒茶酚胺含量驟降，使長期處于收縮狀態(tài)的周圍血管開放，有效循環(huán)血量相對不足，引起血壓下降。護(hù)理上應(yīng)嚴(yán)密觀察生命體征變化監(jiān)測中心靜脈血壓，遵醫(yī)囑用去甲腎上腺素及多巴胺維持血壓穩(wěn)定。根據(jù)血壓變化調(diào)節(jié)藥物濃度和滴注速度，維持血壓低于術(shù)前20～30 mmHg(2.67～4.00)kPa，以防重要臟器供血不足。在血容量補(bǔ)足的情況下，若血壓仍低應(yīng)配合使用升壓藥，血壓穩(wěn)定后升壓藥應(yīng)逐漸減量，不可突然停藥，防止血壓再次下降。同時(shí)糖原和脂肪分解隨之下降，而胰島素的分泌卻急劇升高，可導(dǎo)致低血糖發(fā)生?；颊弑憩F(xiàn)為持續(xù)性低血壓，伴有頭暈、心悸、全身乏力、大汗等癥狀。如出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖可根據(jù)醫(yī)囑，立即給予靜脈推注50%葡萄糖20 mL，患者癥狀很快消失。對有糖尿病史的患者，應(yīng)定期監(jiān)測血糖和尿糖的變化，應(yīng)用胰島素和口服降糖藥物劑量要準(zhǔn)確，尤其在飯前30 min用藥后，更應(yīng)密切觀察有無低血糖的發(fā)生，預(yù)防腎上腺危象的發(fā)生。腎上腺危象即急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥，術(shù)后腎上腺不同程度的缺血、損傷，導(dǎo)致腎上腺功能不足而發(fā)生，表現(xiàn)為不同程度的胸悶、心慌、呼吸急促、心動過速、全身出冷汗、血壓下降、高熱、四肢酸痛，甚至嗜睡等癥狀，是嗜鉻細(xì)胞瘤較為危險(xiǎn)的并發(fā)癥。術(shù)后可用氫化可的松100 mg靜滴，可有效預(yù)防腎上腺危象的發(fā)生。

本研究5例患者中有2例術(shù)后發(fā)生皮質(zhì)功能不全的反應(yīng)，口服潑尼松5 mg后緩解。對于同時(shí)行腎部分切除術(shù)的患者術(shù)后應(yīng)絕對臥床3～5 d，避免劇烈體位改變，一切活動均在床上進(jìn)行，包括飲食及二便。因不適當(dāng)?shù)膭×一顒踊蜻^早下床活動會導(dǎo)致腎殘端破裂出血，嚴(yán)重者會有再次手術(shù)或切除病腎的可能性, 注意觀察引流液的量及顏色，若引流量>100 mL/h，連續(xù)2 h以上或出血較多持續(xù)引流出鮮紅色液體或伴有心率增快、血壓下降、尿液顏色變?yōu)檠詴r(shí)應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生處理，行交叉配血實(shí)驗(yàn)；同時(shí)加快輸液速度，遵醫(yī)囑使用止血藥物，并做好再次手術(shù)的準(zhǔn)備?；颊咂綍r(shí)床頭可抬高15°左右，更換衣服及翻身時(shí)，一定要將患者腰背部保持直線，不可扭曲，防止術(shù)后出血。剛開始盡量少動，隨著時(shí)間的推移，活動量可以適當(dāng)增加。

在此期間護(hù)士應(yīng)做好一切生活護(hù)理。加強(qiáng)患者飲食指導(dǎo)，讓患者合理規(guī)律飲食，必要時(shí)使用緩瀉劑，避免術(shù)后便秘。對于年齡較大、身體過于瘦弱或肥胖的患者長期臥床要預(yù)防壓瘡和下肢深靜脈血栓形成，可指導(dǎo)患者盡早行膝、踝、趾關(guān)節(jié)主動屈伸活動，促進(jìn)肌肉張力恢復(fù)，改善局部血液循環(huán)。本報(bào)道5例患者中有1例術(shù)后出血，經(jīng)過補(bǔ)液、應(yīng)用止血藥物和輸血治療后停止出血。

2.3 心理護(hù)理 患者在獲悉自己患具有遺傳性腎腫瘤后存在不同程度的焦慮不安，主要是擔(dān)心疾病的預(yù)后及對自己親屬是否是顯性基因遺傳表示擔(dān)憂；因此，我們應(yīng)向患者及親屬提供全面的治療信息，告知患者VHL綜合征發(fā)病可以由父母遺傳而來，也可由自身的VHL基因突變引起。帶VHL基因父母的子女有50%的機(jī)會帶VHL基因。一些家庭子代患病不到50%，反過來子代患病，其父母也不一定發(fā)病，即基因被遺傳但并不表達(dá),也有許多病例是無癥狀的攜帶[1]。指導(dǎo)及鼓勵進(jìn)行相應(yīng)的基因檢測，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。告知患者腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)后，高血壓、頭暈、頭疼、心慌等一些內(nèi)分泌癥狀就會消失，明顯提高生活質(zhì)量。告知患者這些知識后可以明顯減輕對疾病的疑慮，讓患者正確面對疾病，增加戰(zhàn)勝疾病的信心，有利于早日康復(fù)。對于同時(shí)伴有雙側(cè)腎腫瘤的患者，可告知患者雙側(cè)腎腫瘤對腎功能影響不大, 可能和腫瘤病變特點(diǎn)有關(guān), 它只影響腫瘤受侵犯的腎組織, 而對腫瘤周圍組織的功能無影響, 所以只要保留足夠的無瘤腎組織, 術(shù)后腎功能還可維持正常水平。雙側(cè)腎腫瘤患者雙側(cè)均行手術(shù)治療后, 只要?dú)埬I的腎實(shí)質(zhì)大于雙腎的1/6, 腎功能也可維持在術(shù)前水平，減輕患者的焦慮。

2.4 出院隨診及家族的篩查 VHL綜合征(希佩爾-林道綜合征)(Von Hippel-Lindau syndrome)是一組以多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤癥候群為特征的常染色體顯性遺傳病。因此患者復(fù)診時(shí)除檢查手術(shù)恢復(fù)的情況外，還需要警惕是否并發(fā)其他部位的腫物。大量臨床研究觀察到VHL綜合征的腎囊腫經(jīng)過3～7年有惡變?yōu)槟I癌的可能[2]，因?yàn)樵S多大腫瘤中含有囊腫的殘留，有學(xué)者稱腎囊腫可能是腎腫瘤的前體[3]，所以腎囊腫應(yīng)視為細(xì)胞癌的前體給予嚴(yán)密觀察，甚至早期手術(shù)切除。本文中1例6年前存在腎囊腫，隨診過程發(fā)現(xiàn)癌變，行手術(shù)治療，術(shù)后病理為腎透明細(xì)胞癌。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤在有些VHL家族是主要的臨床表現(xiàn)，約占7%～18%，幾乎有20%的嗜鉻細(xì)胞瘤伴發(fā)胰島細(xì)胞瘤[4]，因此有學(xué)者推測兩者之間可能存在關(guān)聯(lián)。因此腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者復(fù)查時(shí)要特別留意胰腺的變化，做到早發(fā)現(xiàn)、早處理。家族的基因篩查也是極為關(guān)鍵的，做好家屬的宣教，幫助其克服恐懼心理，鼓勵家屬進(jìn)行基因的檢測，對于基因陽性的家屬應(yīng)做好隨診，定期檢查。

2.5 二次手術(shù)準(zhǔn)備 由于此病以多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤為特點(diǎn)，患者完成一部位的手術(shù)后往往需要進(jìn)行下一個(gè)手術(shù)；特別對于雙側(cè)腎腫物或無法同時(shí)行手術(shù)治療的腫物，在第二次手術(shù)前需更加細(xì)致評估患者的一般情況，同時(shí)要注意對患者的心理護(hù)理。對于雙側(cè)腎腫物的患者，要嚴(yán)格評估術(shù)側(cè)腎臟的恢復(fù)情況，腎臟的功能及病人能否耐受二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。

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董鑫(1982-)，女，北京，本科，護(hù)師，從事臨床護(hù)理工作

王曉晶，E-mail：wangxiaojing@punch.cn

R473.73

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.03.021

2015-09-28)