羅益芬，程曉英

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州　310006)

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新生兒色素失禁癥護(hù)理的研究進(jìn)展

羅益芬，程曉英

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州310006)

關(guān)鍵詞：新生兒；色素失禁癥；護(hù)理；研究進(jìn)展

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.06.012

色素失禁癥(Incontinentia Pigmenti，IP)又稱Bloch-Sulzberger病或Bloch-Siemens綜合征，是一種外胚葉異常的X連鎖顯性遺傳綜合征[1],在發(fā)生紅斑、水皰、疣狀或炎癥改變后出現(xiàn)色素皮膚受損，可伴有眼、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷[2]。IP常于新生兒期發(fā)病，偶見延至幼兒期乃至成人期就診者[3]，故新生兒期的良好護(hù)理可影響IP患兒治愈率及預(yù)后。IP在臨床上較為罕見，新生兒發(fā)病率為1/50 000[1]，相關(guān)文獻(xiàn)[4-11]多以個(gè)案護(hù)理為主，少有大宗案例或針對性護(hù)理措施的報(bào)道。為提高護(hù)理人員對IP的認(rèn)知，筆者就IP護(hù)理進(jìn)行綜述如下。

1概述

IP最初由Bloch于1926年首次報(bào)道,Sulzberger于1982年對本病做了進(jìn)一步描述，故又稱Bloch-Sulzberger病[1]。目前國際公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)由Landy和Donnai于1993年提出[12]。無家族史者主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為：新生兒期出現(xiàn)紅斑、水泡，病理發(fā)現(xiàn)嗜酸細(xì)胞小囊泡；典型線狀色素沉著，主要分布在軀干部；皮膚呈線狀萎縮，無毛。支持指標(biāo)包括：牙齒受累，禿發(fā)，羊毛樣卷發(fā)，指甲異常。有陽性家族史者臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：曾經(jīng)具備典型皮疹的歷史或皮疹的證據(jù)，IP的典型皮損表現(xiàn)(色素沉著，原色素沉著部位皮膚相關(guān)斑痕，皮膚條狀無毛發(fā)，禿發(fā))，牙齒異常，羊毛樣卷發(fā)，視網(wǎng)膜疾病，多次妊娠男胎流產(chǎn)。散發(fā)IP診斷至少需要1條主要診斷指標(biāo)，加1條支持指標(biāo)可確診；有家族史者臨床診斷具備1條臨床診斷指標(biāo)即可診斷。研究發(fā)現(xiàn)，80%的IP患者有位于Xq28的NEMO(nuclear factor κB essential modulator)基因的異常[13]，男性異?；蛭挥趦H有的一個(gè)X染色體，因而病變表現(xiàn)嚴(yán)重，多半于胎兒期死亡[3]，而胎兒期存活并出生的男性患兒多為NEMO基因隨機(jī)突變所導(dǎo)致[14]；女性染色體為XX，故其致病概率高但病情較輕，因而易存活[15]。IP的男、女孩發(fā)病之比為1∶20[15]。

2護(hù)理

2.1病情觀察IP患兒常于出生時(shí)或出生后第1周發(fā)病[4]，多以軀干及四肢出現(xiàn)水皰或皮疹為首發(fā)癥狀，色素沉著為特征性表現(xiàn)。有文獻(xiàn)[5]報(bào)道，男性IP患兒出生時(shí)即有皮膚損害，最初表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上針頭大小的薄壁小膿皰，與常見的紅斑、水皰損害不同。故筆者認(rèn)為，男性IP患兒診斷還需結(jié)合相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查及有無系統(tǒng)病變。除皮膚損害外，IP還可有眼部異常及神經(jīng)系統(tǒng)損害。IP的眼部異常病例占25%～35%，其中嚴(yán)重受累約占19%[16]，表現(xiàn)為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、糖尿病、鐮狀細(xì)胞貧血等疾病相似的眼底斑點(diǎn)狀血管缺血性改變、視網(wǎng)膜血管異常。臨床醫(yī)護(hù)人員對IP患兒行眼底檢查及治療，有可能改變IP患兒眼部異常的預(yù)后[17]。住院期間密切觀察患兒有無斜視、小眼萎縮、眼部分泌物增多等癥狀，行眼底篩查后遵醫(yī)囑予左氧氟沙星眼藥水滴眼，直至眼部分泌物消失。若出現(xiàn)視網(wǎng)膜病變情況，可酌情使用抗血管內(nèi)皮生長因子藥物治療[6]。必要時(shí)行眼科會診，患兒出院后按時(shí)至門診復(fù)查。約18%～32%IP患兒可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，在新生兒期主要表現(xiàn)為高熱、驚厥。Landy等[12]報(bào)道，新生兒期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害提示預(yù)后不良，Buinauskiené等[18]也報(bào)道新生兒期出現(xiàn)抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)損害可降低新生兒期存活率。IP患兒入院后立即予監(jiān)測心率及血氧飽和度，每2 h監(jiān)測體溫，出現(xiàn)高熱后根據(jù)病情予物理/藥物降溫。置暖箱全身暴露，密切觀察患兒有無抽搐發(fā)生，頻繁抽搐時(shí)可使用鎮(zhèn)靜藥物以減輕IP患兒腦損傷。因苯巴比妥鈉與解熱鎮(zhèn)痛藥合用能增強(qiáng)其療效，還可用于新生兒高膽紅素血癥防治的特性，可選用苯巴比妥鈉5 mg/(kg·d)，每12 h經(jīng)靜脈注射給藥1次，用于新生兒期IP患兒的鎮(zhèn)靜。

2.2皮膚護(hù)理IP的皮膚損害分為4期：初期以紅斑、丘疹和水皰為主，好發(fā)于四肢、頭皮及軀干，少見于面部，簡稱紅斑水皰期；二期為疣贅狀或苔蘚狀皮疹期，又稱疣狀增生期，此型損害一般在1歲左右消散，偶有持續(xù)半年者[17]；三期為色素沉著期，疣狀條紋被網(wǎng)狀的色素沉著所替代，臨床表現(xiàn)為不規(guī)則的條紋狀或渦輪狀的色素沉著，為本病的特征性表現(xiàn)；皮損四期為萎縮期，斑狀萎縮，色素減少，萎縮部位皮膚無毛發(fā)，至成年期通常不易察覺[19]。前3期皮膚損害交替出現(xiàn)[20]，應(yīng)每天進(jìn)行皮膚清潔護(hù)理。將無菌紗布或消毒滅菌后的小毛巾浸于溫開水濕熱后清潔皮膚完整處，采用等滲鹽水及聚維酮碘液1∶1稀釋后消毒患兒皮損處。IP紅斑水皰期間，每天以呋喃西林霜涂大水皰處，地鋅油涂小水皰處，皮膚破損處予百多邦外涂，硼酸化鋅軟膏涂結(jié)痂處，用無菌紗布覆蓋包裹，每日換藥2～3次[7]。每次用藥前用等滲鹽水將皮損處的痂皮和之前涂抹的藥物清除，沖洗干凈后用無菌紗布拭干[8]，以促進(jìn)新藥物的吸收。為預(yù)防水皰及大皰破裂后繼發(fā)感染，可根據(jù)患兒皮膚損害情況于每日清潔皮膚后予1∶20強(qiáng)力碘稀釋后浸浴，每天2次，每次10～15 min[9]。黃紅蓮等[10]研究顯示，特定配方的中藥熬煮后取藥汁予患兒每天浸浴2次，每次10～15 min，患兒3 d后皮疹可得到有效控制，無新水皰樣皮疹出現(xiàn)，4 d后皰疹結(jié)痂愈合，無瘢痕。IP皮膚損害前3期患兒由于皮膚損傷面積較大，正常皮膚較少，靜脈穿刺難度提高，可選用靜脈留置針輸注藥物，必要時(shí)選擇PICC以保證抗生素及靜脈營養(yǎng)供給?；純弘p手戴手套以減少對皮膚的抓傷，引發(fā)皮膚感染?；純号渫庥韬裆w布覆蓋，可減少光線及噪音刺激。為避免患兒因哭鬧、四肢舞動摩擦造成皮膚損傷加重，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)統(tǒng)籌安排各項(xiàng)醫(yī)療操作，盡量集中進(jìn)行，操作時(shí)動作輕柔、迅速。必要時(shí)可使用安撫奶嘴進(jìn)行安撫。

2.3保護(hù)性隔離IP患兒皮膚損害大，初期多處皮膚糜爛滲液，皮膚防御力差，易造成繼發(fā)感染，需置暖箱予保護(hù)性隔離。暖箱每天用400 mg/L含氯消毒液擦拭2遍，使用經(jīng)高壓蒸汽滅菌后的紙尿褲、布尿布、衣服和包被[21]，床單每天更換并消毒滅菌，有污染時(shí)隨時(shí)更換。物品專人專用。醫(yī)護(hù)人員接觸患兒前后嚴(yán)格遵循七部洗手法，戴口罩及一次性手套，嚴(yán)格無菌操作。

2.4健康宣教有研究[11]顯示，約55.4%IP患兒具有家族史，家族中有血緣關(guān)系的兩個(gè)或多個(gè)成員受累占32.4%。為防止家長產(chǎn)生過度的心理反應(yīng)，如恐懼、相互責(zé)怪等情況，醫(yī)護(hù)人員詢問病史或解答病情時(shí)應(yīng)把家長請入單獨(dú)的房間，向其詳細(xì)介紹相關(guān)的疾病知識，講解患兒的病情、治療及護(hù)理過程，減輕家長的負(fù)性心理，使其積極配合治療[22]。出院時(shí)向家長介紹家庭護(hù)理方法，告知家長患兒皮膚遺留的色素斑在2歲前會不斷加深，當(dāng)促使NEMO突變的角質(zhì)細(xì)胞完全清除后皮膚病態(tài)改變終止、逐漸進(jìn)入色素減退期，2歲后色素斑逐漸消退，20歲后可望完全消失[23]；患兒可能并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害、眼部異常、指甲發(fā)育不良、脫發(fā)等情況，囑家長注意觀察患兒有無高熱、驚厥等情況；定期門診隨訪。

3結(jié)語

IP為外胚葉異常的遺傳性疾病，目前尚無有效的治療方法,在皮膚損害期注意防止繼發(fā)感染，如出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)及眼部、骨骼并發(fā)癥則需對癥處理。護(hù)理上加強(qiáng)病情觀察，做好皮膚護(hù)理及保護(hù)性隔離，針對疾病特點(diǎn)加強(qiáng)健康宣教，在IP患兒新生兒時(shí)期達(dá)到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早診斷的目的，從而提高疾病治愈率，減少神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的發(fā)生，促進(jìn)患兒康復(fù)。

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作者簡介：羅益芬(1991-),女，本科，護(hù)師.

收稿日期：2015-12-22

中圖分類號：R473.72

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A

文章編號：1671-9875(2016)06-0547-03