李文安，薛海玉，薛海霞，莫泰峭

(海南省人民醫(yī)院老年病科1、藥學(xué)部2、神經(jīng)內(nèi)科3，海南海口570311)

多發(fā)性大動(dòng)脈炎并發(fā)心臟損害一例

李文安1，薛海玉2，薛海霞3，莫泰峭2

(海南省人民醫(yī)院老年病科1、藥學(xué)部2、神經(jīng)內(nèi)科3，海南?？?70311)

大動(dòng)脈炎；心臟損害；心力衰竭

大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥引起的不同部位動(dòng)脈狹窄或閉塞，少數(shù)也可引起動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤，出現(xiàn)相應(yīng)部位缺血表現(xiàn)，臨床上患者多以缺血癥狀就診。我院收治了一例以心臟損害首發(fā)的多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者為未絕經(jīng)女性，47歲。因“反復(fù)胸悶、氣促1年余，加重1個(gè)月”于2014年3月27日入院。患者1年前起無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)胸悶、氣促，爬兩層樓即感氣促。曾在外院住院，給予強(qiáng)心、利尿等治療后癥狀能緩解。近1個(gè)月來(lái)患者癥狀加重，氣促明顯，伴雙下肢水腫，咳嗽，咳少量白痰，既往有結(jié)核性胸膜炎病史1年，抗結(jié)核治療半年，自行停藥。

入院體查：脈搏72次/min，呼吸20次/min，體溫36.5℃，血壓：左上肢68/48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左下肢108/72 mmHg，右上肢74/52 mmHg，右下肢114/74 mmHg。頸靜脈怒張，雙肺叩診清音，雙下肺呼吸音稍低，可聞及少量濕性啰音。叩診心界稍向左下擴(kuò)大，心律不齊，心尖區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹平軟，肝肋下2指，質(zhì)軟，脾肋下未及。雙下肢輕度凹陷性水腫。雙橈動(dòng)脈、雙足背動(dòng)脈、右股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，左股動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱。輔助檢查：凝血功能、電解質(zhì)、腎功能、磷酸肌酸激酶、磷酸肌酸激酶同工酶、肌鈣蛋白T正常。氮末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)6 645 ng/L，明顯升高。血沉、C反應(yīng)蛋白正常?？购丝贵w陽(yáng)性，著絲點(diǎn)1:1 000?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體(ANCA)五項(xiàng)陰性。胸水化驗(yàn)結(jié)果提示漏出液。心電圖示：心房撲動(dòng)，偶發(fā)室性早搏。胸部CT示：雙肺散在慢性炎癥，雙側(cè)胸腔少量積液，頭臂干、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈環(huán)形致密影。胸腔彩超示：雙側(cè)胸腔積液(右側(cè)最大前后徑61 mm)。動(dòng)脈血管彩超示：無(wú)名動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部血栓形成并閉塞；主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈血栓形成并閉塞；雙上肢動(dòng)脈反向血流消失。右側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈血栓形成并閉塞；雙側(cè)頸總動(dòng)脈內(nèi)膜增厚；右側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑細(xì)、血流量低。左側(cè)股總動(dòng)脈血栓形成并閉塞；右側(cè)股總動(dòng)脈斑塊形成；雙側(cè)足背動(dòng)脈未探及明顯血流信號(hào)。心臟彩超示：左心、右房擴(kuò)大，左室后壁運(yùn)動(dòng)稍減弱；左心耳血栓形成；少量心包積液；二尖瓣重度，三尖瓣、主動(dòng)脈瓣輕度反流。左室收縮功能指標(biāo)：差。入院后給予利尿、頭孢類抗生素抗感染、華法林抗凝、甲潑尼龍消炎以及右側(cè)胸腔置管引流等治療。患者心功能明顯改善，癥狀減輕而出院。出院診斷：(1)多發(fā)性大動(dòng)脈炎；(2)充血性心力衰竭；(3)肺部感染；(4)雙側(cè)胸腔積液。

2 討論

大動(dòng)脈炎根據(jù)受累動(dòng)脈不同，臨床常見類型可分為：頭臂動(dòng)脈型、胸腹主動(dòng)脈型、廣泛型、肺動(dòng)脈型，本例患者屬于廣泛型。體格檢查發(fā)現(xiàn)多處動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，彩色超聲多普勒證實(shí)多處血管狹窄并血栓形成。且排除了抗磷脂綜合征、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎等疾病，診斷為多發(fā)性大動(dòng)脈炎。超聲在診斷大動(dòng)脈炎中有重要作用。Tann等[1]研究發(fā)現(xiàn)，大動(dòng)脈炎的典型超聲表現(xiàn)為管壁大范圍、光滑、向心性均勻增厚，橫斷面上形成特征性“通心粉”樣改變；而動(dòng)脈粥樣硬化斑塊則表現(xiàn)為管壁不均勻增厚常伴鈣化和不規(guī)則。由于超聲是無(wú)創(chuàng)檢查手段，對(duì)動(dòng)脈血管壁具有良好的分辨能力，且操作方便，價(jià)格低廉，對(duì)多發(fā)性大動(dòng)脈炎所表現(xiàn)出來(lái)的動(dòng)脈外膜炎作出診斷[2-3]。

臨床上，大動(dòng)脈炎患者多出現(xiàn)動(dòng)脈缺血的癥狀，本例患者以心臟損害來(lái)診。心臟損害表現(xiàn)為心力衰竭、心臟結(jié)構(gòu)改變和心律失常?；颊哂行貝?、氣促，肝大，下肢水腫，右側(cè)為主的雙側(cè)胸腔積液，NT-proBNP高，支持心力衰竭。結(jié)合體格檢查和心臟彩超結(jié)果，患者心臟改變表現(xiàn)為：左心、右房擴(kuò)大，左室下壁運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣重度返流。根據(jù)心電圖結(jié)果，患者存在心房撲動(dòng)、室性早搏的心律失常。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)，考慮心臟損害與大動(dòng)脈炎相關(guān)。國(guó)內(nèi)也有大動(dòng)脈炎并發(fā)心臟損害的文獻(xiàn)報(bào)道。王冉冉等[4]研究發(fā)現(xiàn)，大動(dòng)脈炎導(dǎo)致心臟損害包括：(1)高血壓性心臟病，大動(dòng)脈炎所致腎動(dòng)脈狹窄引起高血壓；(2)心臟瓣膜病變，大動(dòng)脈炎累及主動(dòng)脈瓣、二尖瓣等；(3)大動(dòng)脈炎所致冠狀動(dòng)脈病變，引起心悸缺血；(4)肺動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎，肺動(dòng)脈高壓引起心臟改變；(5)大動(dòng)脈炎直接導(dǎo)致心肌病變。也有文獻(xiàn)[5-6]報(bào)道，大動(dòng)脈炎并發(fā)心臟損害的病因有高血壓、瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓、心肌病、冠狀動(dòng)脈病變以及復(fù)合病變。大動(dòng)脈炎是慢性非特異性炎癥。受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞[7]。全身炎癥反應(yīng)可累及心臟。免疫反應(yīng)致心肌細(xì)胞出現(xiàn)淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)，導(dǎo)致心肌細(xì)胞的凋亡或間質(zhì)纖維化，最終導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心力衰竭[4]。

大動(dòng)脈炎發(fā)病年齡多≤40歲，該患者胸悶、氣促開始年齡46歲，考慮該患者大動(dòng)脈炎起病隱匿，出現(xiàn)心臟損害之前已經(jīng)存在動(dòng)脈壁狹窄及血栓形成。而且，患者無(wú)缺血的相應(yīng)癥狀，血沉、C反應(yīng)蛋白不高，考慮該患者大動(dòng)脈炎處于穩(wěn)定期。指南指出，大動(dòng)脈炎約20%是自限性，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類患者如無(wú)合并癥可隨訪觀察[7]。但是，該患者有心力衰竭、肺部感染，需給予激素消炎以及抗感染、控制心衰等治療。

[1]Tann OR,Tullon RMR,Hamilton MCK.Takayasu′s disease:a review [J].Cardiol Young,2008,18:250-259.

[2]張先東,李春敏,武樂(lè)斌,等.彩色多普勒超聲與64層CT血管造影在巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J/CD].中華臨床醫(yī)學(xué)雜志(電子版),2009,3:392-400.

[3]Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-angiography profile of 25 patients and a brief review of literature[J].Indian Heart J, 2007,59:468-474.

[4]王冉冉,馬東星,張開,等.大動(dòng)脈炎、心力衰竭臨床病例討論[J].武警醫(yī)學(xué),2012,23(1):79-80.

[5]莊曉峰,姜莉.大動(dòng)脈炎成人患者心臟擴(kuò)大的臨床分型[J].臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2012,11(12):907-909.

[6]朱衛(wèi)國(guó),林雪,張文,等.大動(dòng)脈炎患者心臟損害臨床分析[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2011,5(3):217-222.

[7]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).大動(dòng)脈炎診治指南[J].中華風(fēng)濕病雜志,2004,8(8):502-504.

R543.1+1

D

1003—6350（2016）02—0326—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.02.055

2014-07-30)

李文安。E-mail：liwenan22@163.com