康富標(biāo)　孫殿興

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·病例報(bào)道·

以驚厥為主要表現(xiàn)的肝性腦病1例

康富標(biāo)孫殿興

患者，男性，44歲，因抽搐伴意識(shí)障礙1 h急診入院。患者于5年前確診酒精性肝硬化失代償期，并曾多次發(fā)生上消化道出血，于次年行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，術(shù)后戒酒，未再出血，定期復(fù)查肝內(nèi)支架通暢，肝功能穩(wěn)定。3個(gè)月前，患者再次開始飲酒，平均每日飲白酒4兩，未出現(xiàn)特殊不適反應(yīng)。入院當(dāng)日，患者突然倒地抽搐，伴意識(shí)不清并咬傷舌尖，持續(xù)約2 min后自行緩解，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT未見異常，急診轉(zhuǎn)來我院。入院辦理手續(xù)過程中再次出現(xiàn)四肢及嘴角抽動(dòng)、雙側(cè)眼球向上凝視、意識(shí)障礙，持續(xù)50 s緩解，緩解后仍呈嗜睡狀態(tài)，可喚醒，不能語言交流。查體：生命體征正常。慢性肝病面容，鞏膜輕度黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。眼角、口角無偏斜，舌尖可見咬痕?？梢姼握萍靶夭科つw淺表毛細(xì)血管擴(kuò)張，前胸散在蜘蛛痣。頸軟，Brudzinski征陰性。心肺查體未見異常。腹平軟，脾肋下可及邊，質(zhì)韌，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢無水腫。膝腱反射正常，Babinski征可疑陽性?；颊呒韧鶡o癲癇病史，無顱腦外傷史，近期無特殊用藥和毒物接觸，發(fā)病當(dāng)日未飲酒。入院后急查血液常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 2.9×109/L、中性粒細(xì)胞比例 42.8%、血紅蛋白 119 g/L、血小板78×109/L；血?dú)夥治鑫匆姰惓?；血液生化示血糖、電解質(zhì)包括鈉、鉀、鈣、鎂均正常，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 46 U/L、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶89 U/L、白蛋白29.3 g/L、白蛋白/球蛋白0.89、總膽紅素56 μmol/L、血氨149 μmol/L(正常值<30 μmol/L)?？紤]肝性腦病，予乳果糖灌腸，門冬氨酸鳥氨酸、支鏈氨基酸靜滴治療，治療同時(shí)行腰穿檢查，腦脊液壓力、常規(guī)、生化均正常，復(fù)查頭顱核磁共振檢查，未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位、出血、腦水腫等病理情況。治療約4 h后患者意識(shí)恢復(fù)，可正確回答簡單問題，但反應(yīng)仍偏遲鈍，復(fù)查血氨88 μmol/L。繼續(xù)給予護(hù)肝、降氨等綜合治療，患者肝功能好轉(zhuǎn)，血氨恢復(fù)正常，治療期間未再次出現(xiàn)驚厥發(fā)作。出院后囑患者戒酒、低蛋白飲食并口服乳果糖預(yù)防，隨訪半年未再出現(xiàn)意識(shí)障礙、抽搐等癥狀。

討論肝性腦病是一種由嚴(yán)重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎(chǔ)的神經(jīng)精神異常綜合征，是急慢性肝病常見的并發(fā)癥和重要的死亡原因。依病程和病情嚴(yán)重程度，肝性腦病可表現(xiàn)為無明顯癥狀(隱匿性)或僅有輕微性格和行為異常(前驅(qū)期)、精神及行為失常(昏迷前期)、昏睡和嚴(yán)重精神錯(cuò)亂(昏睡期)，甚至完全喪失神志而進(jìn)入昏迷狀態(tài)(昏迷期)。

嚴(yán)重肝性腦病通常表現(xiàn)為嗜睡、昏迷等中樞抑制性癥狀，以驚厥為表現(xiàn)者少見[1-2]。驚厥是常見神經(jīng)科急癥，可由顱內(nèi)和顱外感染、癲癇、電解質(zhì)紊亂、糖代謝異常、藥物和食物中毒、顱腦外傷及腫瘤等多種因素導(dǎo)致。該患者以突發(fā)抽搐和意識(shí)障礙為主訴就醫(yī)，而發(fā)病前是否曾出現(xiàn)性格和行為異常等早期肝性腦病表現(xiàn)并不清楚，因此對(duì)首診病因診斷提出挑戰(zhàn)。經(jīng)急診檢查排除常見驚厥病因后最終考慮為肝性腦病，主要依據(jù)如下：(1)有失代償期肝硬化病史，并曾行分流手術(shù)；(2)化驗(yàn)血氨異常升高；(3)影像學(xué)檢查可排除顱腦腫瘤、出血等局灶病變；(4)降氨治療有效；(5)血液及腦脊液檢查可排除常見感染、電解質(zhì)紊亂等病因。

嚴(yán)重肝病并發(fā)肝性腦病常伴隨電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡、代謝異常、嚴(yán)重感染等情況，并可能引起腦水腫甚至腦疝。鑒于以驚厥發(fā)病的肝性腦病鮮有報(bào)道，因此我們首先需排除驚厥發(fā)作是否歸因于與肝性腦病并存的其他病理生理情況。該患者入院后查血常規(guī)、腦脊液檢查可排除顱內(nèi)外感染，生化檢查提示電解質(zhì)、血糖正常，血?dú)夥治鑫匆娒黠@低氧、酸中毒，顱腦磁共振檢查未發(fā)現(xiàn)明顯腦水腫表現(xiàn)，雖然限于急診無法行腦電圖檢查，但我們推測，驚厥可能是肝性腦病本身的癥狀表現(xiàn)。通常認(rèn)為，氨中毒、假性神經(jīng)遞質(zhì)、氨基酸失衡等多種機(jī)制參與肝性腦病的發(fā)生過程。本患者化驗(yàn)血氨異常升高，血氨變化與驚厥癥狀改善同步，提示血氨等異常代謝產(chǎn)物對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響是患者發(fā)生驚厥的主要原因。除血氨外，肝性腦病患者血液中短鏈游離脂肪酸、硫醇、酚類等物質(zhì)也可能在其中發(fā)揮作用[3]。Annoni等[4]報(bào)道通過經(jīng)顱超聲和單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像(SPECT)檢查可發(fā)現(xiàn)肝性腦病患者局灶性充血或代謝亢進(jìn)，可能是驚厥發(fā)生的病理基礎(chǔ)。Ficker等[5]在一項(xiàng)回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，在腦電圖(EEG)檢查中出現(xiàn)癲癇樣活動(dòng)的肝硬化患者預(yù)后更差。因此，驚厥作為肝性腦病少見的臨床癥狀之一在診斷和臨床干預(yù)過程中應(yīng)予足夠重視。

[1]Eleftheriadis N, Fourla E, Eleftheriadis D, et al. Status epilepticus as a manifestation of hepatic encephalopathy. Acta Neurol Scand, 2003,107:142-144.

[2]韓紅梅，樸風(fēng)順. 肝性腦病誤診為癲癇1例分析. 中國誤診學(xué)雜志, 2008,8: 4659-4660.

[3]Tanaka H, Ueda H, Kida Y, et al. Hepatic encephalopathy with status epileptics: a case report. World J Gastroenterol, 2006,12:1793-1794.

[4]Annoni JM, Giostra E, Goumaz M, et al. Focal hepatic encephalopathy with status epilepticus: incomplete recovery after hepatic transplantation. Dig Dis Sci, 1997,42:792-795.

[5]Ficker DM, Westmoreland BF, Sharbrough FW. Epileptiform abnormalities in hepatic encephalopathy. J Clin Neurophysiol, 1997,14:230-234.

(本文編輯：茹素娟)

2016-01-19)

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