曾國燕，張遠(yuǎn)平，李靜華

作者單位：(650101)中國云南省昆明市, 昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院眼科

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·文獻(xiàn)綜述·

非典型視神經(jīng)炎的診斷及治療研究進(jìn)展

曾國燕，張遠(yuǎn)平，李靜華

作者單位：(650101)中國云南省昆明市, 昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院眼科

Citation:Zeng GY, Zhang YP, Li JH. Research advance on diagnosis and treatment for atypical optic neuritis.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(6):1076-1079

摘要

關(guān)鍵詞：視神經(jīng)炎;非典型視神經(jīng)炎;診斷;治療;神經(jīng)眼科學(xué)

引用：曾國燕，張遠(yuǎn)平，李靜華.非典型視神經(jīng)炎的診斷及治療研究進(jìn)展.國際眼科雜志2016;16(6):1076-1079

0引言

視神經(jīng)炎(optic neuritis, ON)指由于炎癥、退變及脫髓鞘疾病等病因 (不包括由于視神經(jīng)受壓迫、外傷、缺血、中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏等)所致視神經(jīng)病變，是青壯年視力喪失的重要原因，在<50歲患者的視神經(jīng)損害疾病中僅次于青光眼，居第2位[1]。視力損害嚴(yán)重程度不一，3～4wk后有自愈傾向[2]。典型的ON臨床特征為：急性單眼視力下降、色覺障礙、視野缺損伴輕度眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視盤可正?；蛴休p度水腫，水腫患者約占1/3，可存在相對(duì)性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect，RAPD)，VEP異常，影像學(xué)顯示視神經(jīng)的信號(hào)異常、增粗、強(qiáng)化或脫髓鞘病灶[3]，糖皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱激素)沖擊治療后視功能顯著改善，最終可能發(fā)展為多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)，此風(fēng)險(xiǎn)與顱內(nèi)脫髓鞘病灶的數(shù)量呈正比[4]。ON仍是眼科的疑難問題，若未及時(shí)正確診斷及治療，將會(huì)造成嚴(yán)重視功能損害。然而，目前我國ON的分類診斷及治療方法比較混亂，亟需臨床規(guī)范化診療標(biāo)準(zhǔn)。我們對(duì)ON(特別是非典型ON)診斷及治療進(jìn)展作一綜述，為進(jìn)一步提高其臨床診療的規(guī)范化與個(gè)體化提供一些建議。

1 ON分類診斷及治療研究現(xiàn)況

1.1流行病學(xué)資料全球單側(cè)ON 年發(fā)病率為(0.94～2.18)/10萬[5]。美國國立衛(wèi)生研究所(National Health Institute,NHI)視神經(jīng)炎治療研究(Optic Neuritis Treatment Trial,ONTT)調(diào)查顯示ON 的年發(fā)病率為5.1/10萬，其中85%為白種人，75%為女性。英國年發(fā)病率為1/10萬，日本為1.6/10萬。國內(nèi)情況，廣西地區(qū)眼科門診ON的年發(fā)病率為236.7/10萬,福建地區(qū)為88.7/10 萬，臺(tái)灣地區(qū)2000/2004年5a累積發(fā)病率為133/10萬[6]。Meta分析數(shù)據(jù)顯示，ON春季發(fā)病率高于冬季，高緯度地區(qū)及北半球發(fā)病率高，女性多見，男女比例在北歐為1∶3，日本為1∶1.22。發(fā)病年齡多在20～50(平均30～35)歲，兒童ON為特殊類型，臨床特征有別于成人，平均發(fā)病年齡為9～10歲。25-羥二基維生素D的降低與發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加正相關(guān)。

1.2病因及發(fā)病機(jī)制Buzzard最早提出ON與MS有關(guān)。1980年代，隨著多中心大樣本臨床試驗(yàn)的開展、免疫學(xué)的發(fā)展及核磁共振成像技術(shù)的應(yīng)用，ON 的病因?qū)W研究更加深入。歐洲研究發(fā)現(xiàn)，ON多為特發(fā)性，也可與脫髓鞘病變、感染、免疫相關(guān)性疾病等有關(guān)[2,6]。常見病因分為三大類：中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性疾病、感染性疾病、系統(tǒng)性自身免疫性疾病。發(fā)病機(jī)制尚未明確。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性疾病相關(guān)性O(shè)N的病因[7]包括：MS、視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性疾病，如同心圓硬化(Balo’s oncentric scleros)、彌漫性硬化(myelinoclastic difuse sclerosis，Schuler’s disease)和急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)。其中，MS相關(guān)ON，也稱為特發(fā)性脫髓鞘性O(shè)N(idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON)，是首要病因[8]，在我國，張曉君等[9]報(bào)道的113例ON患者中，有83例(73.5%)為IDON。西方國家MS發(fā)病率高，遺傳機(jī)制的研究是熱點(diǎn)。其中MS遺傳易患性研究主要集中于人類白細(xì)胞抗原(HLA)基因，主要危險(xiǎn)因素是位于6p21的HLA-DRBI。也有研究表明腫瘤壞死因子(TNF)、載脂蛋白E、髓鞘蛋白、白介素受體等基因與MS易患性有關(guān)。發(fā)病機(jī)制可能為視神經(jīng)局部脫髓鞘，神經(jīng)纖維的髓鞘變薄或脫失，無法正常傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)。急性脫髓鞘對(duì)視功能恢復(fù)影響不大，因神經(jīng)髓鞘可以較迅速且完全地再生，而慢性脫髓鞘由于反復(fù)髓鞘脫失與再生使神經(jīng)膜細(xì)胞明顯增殖，神經(jīng)可變粗，并有軸突軸索損傷、視神經(jīng)梗死，因此視功能無法完全恢復(fù)[10]。

感染性疾病相關(guān)性O(shè)N,在急性O(shè)N中發(fā)病率最高，也是我國常見的ON類型。藍(lán)育青等[11]報(bào)道81 例急性O(shè)N患者中感染性疾病39 例(48%)。病因包括局部感染，如顱內(nèi)、眼眶、耳部、鼻竇、口腔炎癥等；也可為各種系統(tǒng)性感染，如病毒、細(xì)菌、寄生蟲、螺旋體等。發(fā)病機(jī)制為病原體局部直接蔓延，在血液中生長(zhǎng)繁殖釋放毒素、隨血流播散等直接侵犯視神經(jīng)，各種病原體也可觸發(fā)機(jī)體免疫機(jī)制而致免疫復(fù)合物沉積于視神經(jīng)致其損傷，以上途徑最終致不同程度視神經(jīng)脫髓鞘、軸索損傷、視神經(jīng)梗死改變而發(fā)生ON[9-11]。

全身系統(tǒng)性自身免疫性疾病相關(guān)性O(shè)N,病因包括結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupuserythematosus，SLE)、干燥綜合征(Sj?gren syndrome，SS)、白塞病(Behcet disease)、皮肌炎以及血管炎如韋格納氏肉芽腫(Wegener’s granulomatosis) 、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等[12-14]。系統(tǒng)性疾病伴發(fā)ON多見；也可因ON首發(fā)就診，而檢查出全身系統(tǒng)性疾病。發(fā)病機(jī)制未明確，可能為免疫復(fù)合物沉積于全身各組織，通過Ⅱ型或Ⅲ型超敏反應(yīng)過程引起各組織損害，視神經(jīng)可發(fā)生脫髓鞘、軸索損傷等，導(dǎo)致ON發(fā)生[15]。

1.3分類診斷以往國內(nèi)根據(jù)發(fā)病部位分為球后ON、視盤炎,未從發(fā)病機(jī)制及臨床特征區(qū)分，已不能滿足目前臨床診療需求。2008年，Petzold等[16]將ON患者做了病因分類，包括：MS相關(guān)ON(MS-ON)、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)ON(NMO-ON)、孤立性O(shè)N(solitary isolated ON，SION)、復(fù)發(fā)性孤立性O(shè)N(recurrent isolated ON，RION)、慢性復(fù)發(fā)性炎性視神經(jīng)病變(chronic relapsing inflammatory optic neuropathy，CRION)。此分類方法結(jié)合發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，有助于指導(dǎo)患者的治療及預(yù)后判斷，但未囊括所有類型ON，因?yàn)镾ION、RION及CRION的分類中有重疊或相互轉(zhuǎn)化的部分[17]。2014年，Toosy等[10]在綜述中提出典型ON與非典型ON的概念，典型ON特指與MS或中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關(guān)，而非典型ON病因復(fù)雜，治療及預(yù)后也不盡相同。該分類的意義在于既能囊括所有類型ON，又在明確診斷有發(fā)展為MS風(fēng)險(xiǎn)的典型ON后，可進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防性治療，而非典型ON進(jìn)一步行病因?qū)W篩查，個(gè)體化治療。

1.4循證醫(yī)學(xué)治療方法目前國際上有多個(gè)ON治療方面的Ⅰ級(jí)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，包括最有代表性的多中心RCT和Meta分析或系統(tǒng)評(píng)價(jià)。例如：1988/2006年，美國15個(gè)單位參加的多中心ON治療(ONTT)研究小組，進(jìn)行是否采用激素治療急性O(shè)N的前瞻性RCT研究，隨訪時(shí)間為14.7～18.3a；1991年，日本22個(gè)單位組成的ONMRG多中心研究小組，對(duì)特發(fā)性O(shè)N治療進(jìn)行了前瞻性RCT研究，隨訪時(shí)間1a；1996/2000年，美國和加拿大50個(gè)單位組成的CHAMPS小組，對(duì)干擾素治療ON進(jìn)行了前瞻性RCT研究，隨訪時(shí)間3a；2001/2003年，由CHAMPIONS小組延續(xù)CHAMPS小組的研究至隨訪5a[18]。Brusaferri等[19]、Vedula等[20]分別于2000年、2007年搜索整理關(guān)于ON治療的RCT，并對(duì)其進(jìn)行Meta分析或系統(tǒng)評(píng)價(jià)。

結(jié)合有力的ON循證醫(yī)學(xué)資料分析結(jié)果，Brusaferri等[19]認(rèn)為，急性期ON伴MS發(fā)生時(shí)，激素治療是有效的，能促進(jìn)視力及視神經(jīng)功能的恢復(fù)，但缺乏激素治療的不良反應(yīng)以及是否能降低復(fù)發(fā)率的數(shù)據(jù)。Vedula等[20]得出結(jié)論：就視力、對(duì)比敏感度等指標(biāo)而言，至今無有力證據(jù)可以證實(shí)靜脈滴注或口服激素較對(duì)照組有明顯的療效。且無能夠改善視功能長(zhǎng)期預(yù)后的統(tǒng)一有效治療方案。但ONTT 仍是目前激素治療ON方面，證據(jù)級(jí)別最高、收集最全面、最新的EBM證據(jù)，大多數(shù)眼科醫(yī)師仍以O(shè)NTI研究結(jié)果作為治療指南。ONTT小組的結(jié)論：對(duì)于ON，要么不給予任何治療，若要給藥物治療，建議起始給予大劑量甲基潑尼松龍1g/d靜脈滴注，3d后改為口服潑尼松1mg/(kg·d)，用藥11d的方案，逐漸減量。在我國視神經(jīng)炎診療專家共識(shí)中減量方法為減量至20mg×1d，10mg×2d后停藥[21]。此法不但可以降低治療前2a MS的發(fā)生率，而且ON的視力恢復(fù)也較快，但對(duì)ON的最終預(yù)后并沒有幫助。應(yīng)當(dāng)避免單純口服中小劑量激素治療ON，因?yàn)榭赡茉黾悠?a內(nèi)復(fù)發(fā)率。Trobe等就ONTT小組的研究結(jié)論做了一項(xiàng)問卷調(diào)查，發(fā)現(xiàn)此項(xiàng)研究對(duì)于眼科及神經(jīng)科醫(yī)師都有很大影響，幾乎所有醫(yī)師都減少了單獨(dú)口服潑尼松治療ON的方法，但有很多醫(yī)師未能正確理解ONTT的結(jié)論，誤認(rèn)為靜脈滴注甲基潑尼松龍能夠有效治愈ON，其實(shí)此法只可促進(jìn)視神經(jīng)功能恢復(fù)以及延緩MS的發(fā)生。CHAMPS及CHAMPIONS研究小組的研究結(jié)果共同表明，急性O(shè)N患者首診時(shí)顱腦MRI檢查有病損，應(yīng)考慮肌內(nèi)注射干擾素β-1a 30μg/wk，可降低MS的發(fā)生率。在我國，缺乏此類多中心、大樣本的研究數(shù)據(jù)，但是有多個(gè)單中心的研究表明，在病因治療及激素、免疫抑制劑治療的基礎(chǔ)上，加用能量合劑、維生素、血管擴(kuò)張劑，如中藥制劑：燈盞花、復(fù)方樟柳堿、苦碟子、丹參、葛根素、銀杏葉等注射液，可有效改善ON治療效果。中藥制劑的作用機(jī)制主要是擴(kuò)血管、改善脈絡(luò)膜血供、促進(jìn)眼部組織細(xì)胞的新陳代謝，減輕ON視神經(jīng)損傷及加速視功能修復(fù)[22]。因此，中藥制劑在我國的ON治療中使用廣泛。

2非典型ON研究進(jìn)展

2.1臨床特征與典型ON臨床特征不同，非典型ON以亞洲人群及波利尼西亞人群多見，有家族遺傳傾向，常雙眼同時(shí)或相繼發(fā)病，發(fā)病年齡>50歲或<12歲。臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重視力喪失，發(fā)病3～5wk后視力仍無恢復(fù)或進(jìn)行性下降，伴劇烈眶周疼痛或無痛；眼底檢查可見重度視盤水腫、出血、視網(wǎng)膜水腫、黃斑區(qū)星芒樣滲出、前節(jié)炎癥反應(yīng)、如嚴(yán)重的葡萄膜炎。發(fā)展為MS的風(fēng)險(xiǎn)較典型ON低，激素治療停藥后病情易惡化。預(yù)后較差，既往無ON或MS病史者初診時(shí)即可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮[22]。

2.2分類診斷與治療非典型ON特征是:(1)與MS無關(guān)；(2)需要持續(xù)免疫抑制劑維持緩解。在ON患者中占有相對(duì)較小的比例?？煞譃橐韵聨最悾?1)視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性O(shè)N(NMO-ON)；(2)感染性疾病相關(guān)性O(shè)N；(3)合并系統(tǒng)性疾病的ON；(4)其他無法歸類的ON。

非典型ON一旦確診，若無禁忌證，應(yīng)盡早按ONTT研究小組的方法規(guī)范治療，患者接受大劑量靜脈甲基潑尼松龍沖擊治療3d后如果耐受性好，可減半繼續(xù)使用3～5d，且口服激素減量應(yīng)緩慢。但目前缺乏針對(duì)非典型ON進(jìn)一步提高視功能及預(yù)防復(fù)發(fā)的統(tǒng)一治療指南，因其病因復(fù)雜，治療需個(gè)體化。(1)NMO-ON。診斷標(biāo)準(zhǔn)：具有視神經(jīng)炎及急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)；輔助檢查：脊髓MRI病灶長(zhǎng)于3個(gè)椎體節(jié)段，頭顱MRI不符合MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，特異性抗體NMO-IgG(即AQP-4)血清學(xué)檢測(cè)陽性[23]。發(fā)病機(jī)制尚未明確。視力預(yù)后極差，62%患者患病5a后出現(xiàn)功能性失明，且50%患者可致癱瘓，應(yīng)盡早與神經(jīng)科共同治療，或轉(zhuǎn)診神經(jīng)科。國內(nèi)缺乏治療NMO-ON的較高級(jí)別證據(jù)，我國神經(jīng)眼科專家在結(jié)合國內(nèi)外患者臨床特征，參照國外有關(guān)NMO治療的權(quán)威性報(bào)道及中國NMO診療指南后，建議急性期首選靜脈滴注甲基強(qiáng)的松龍1g/d×3d后，改為口服潑尼松1mg/(kg·d)，并逐漸減量，維持不應(yīng)少于4～6mo，若視功能損害嚴(yán)重、合并AQP-4陽性或復(fù)發(fā)者，可予靜滴甲強(qiáng)龍1g/d,3～5d，根據(jù)病情依次減半劑量，每個(gè)劑量2～3d至<120mg，改為口服潑尼松1mg/(kg·d)，并逐漸減量，總療程≥6～12mo[21]。療效仍不佳者建議同時(shí)加用免疫抑制劑：硫唑嘌呤(口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d)、麥考酚酯等，對(duì)于激素及免疫抑制劑反應(yīng)差的患者可行血漿置換治療，參考用法：血漿置換量按體重40mL/kg，2～4次/wk，連用1～2wk[21]。緩解期，預(yù)防NMO復(fù)發(fā)以免疫抑制劑為主,使用免疫抑制劑過程中應(yīng)特別注意其副作用。研究證明硫唑嘌呤、利妥昔單抗、免疫球蛋白[參考用法：靜脈滴注，0.2～0.4g/(kg·d)，連用3～5d]、他克莫司等藥物對(duì)減少NMO 的復(fù)發(fā)是有益的[24]。在歐洲，目前利妥昔單抗(rituximab)是治療NMO的一線藥物。且最新研究發(fā)現(xiàn)，下一代anti-CD20抗體和分子針對(duì)補(bǔ)體是未來治療NMO的有效方法。特別指出，重組人干擾素β(INF-β)是MS防治的首選藥物，但對(duì)NMO 的患者有害無益。臨床上許多NMO患者在發(fā)病的初期被誤診為MS，使用INF-β 后導(dǎo)致病情加重。因此正確診斷NMO很重要[25]。(2)感染性疾病相關(guān)性O(shè)N：病因及發(fā)病機(jī)制如上述。因感染的病原體及程度不同，預(yù)后差異較大。多數(shù)患者預(yù)后較好，部分患者(如視神經(jīng)周圍炎及視神經(jīng)乳頭炎)有自愈傾向，也有部分患者在積極治療原發(fā)病后ON可恢復(fù)。但結(jié)核桿菌感染性O(shè)N、梅毒螺旋體感染性O(shè)N及重癥感染者病情較嚴(yán)重，若未及時(shí)治療，將造成嚴(yán)重視功能損傷。有學(xué)者認(rèn)為早期使用激素可縮短病程，減少復(fù)發(fā)，但也可能導(dǎo)致感染性疾病的發(fā)展及加重，故臨床上應(yīng)在積極有效控制細(xì)菌或病毒感染的前提下合理使用激素。眼科醫(yī)師對(duì)于性傳播疾病引起的ON常常認(rèn)識(shí)不夠，臨床上有些患者故意隱瞞病情，易導(dǎo)致誤診漏診。近年來性傳播疾病比如梅毒、艾滋病的發(fā)病率升高，它們所導(dǎo)致的ON等眼科疾病危害較大，應(yīng)引起重視。(3)合并系統(tǒng)性疾病的ON：病因及發(fā)病機(jī)制如上述。此類疾病預(yù)后較差，治療棘手，即使僅表現(xiàn)為ON病變，也應(yīng)與風(fēng)濕免疫科醫(yī)師共同治療病因。SLE合并ON目前相關(guān)報(bào)道數(shù)量少，可以表現(xiàn)為缺血性視神經(jīng)病變和ON，針對(duì)病因給予免疫抑制、免疫吸附等治療可進(jìn)一步改善患者視力的預(yù)后[26]，必要時(shí)給予抗血小板聚集治療，預(yù)防血栓性疾病，因SLE患者屬于慢性炎癥、長(zhǎng)期使用激素導(dǎo)致血糖、血脂代謝異常等因素，均可致血栓性疾病發(fā)生。韋格納肉芽腫病患者15%～50%有眼部并發(fā)癥?？杀憩F(xiàn)為特發(fā)性眼眶炎癥、視神經(jīng)缺血、眼肌損傷等。治療上，早期大劑量激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)疾病, 約5%～10%的患者存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。確診需活檢顯示noncaseating肉芽腫。視神經(jīng)病變表現(xiàn)為輕微到嚴(yán)重的視盤腫脹,后期視神經(jīng)萎縮，可單眼或雙眼發(fā)病。急性期需大劑量激素沖擊治療，緩解期激素治療逐漸緩慢減量，往往頻繁復(fù)發(fā)，需維持幾月至幾年不等，需要聯(lián)合免疫抑制劑治療。此類疾病尚無統(tǒng)一的治療方案，目前國內(nèi)仍首選激素治療，多數(shù)患者對(duì)激素治療敏感但有依賴性，撤藥時(shí)易復(fù)發(fā)。國內(nèi)對(duì)于各類系統(tǒng)性疾病誘發(fā)ON的治療研究較少，國外研究認(rèn)為此類患者長(zhǎng)期反復(fù)使用激素治療除了引起耐藥外，還易導(dǎo)致嚴(yán)重副作用，例如高血壓及高血糖、水腫、體重增加、免疫抑制、感染、骨質(zhì)疏松等。且有時(shí)副作用及多器官損害比原發(fā)疾病的治療更棘手。對(duì)于有激素使用禁忌證及合并高血壓及糖尿病的老年患者，激素沖擊治療更需謹(jǐn)慎。聯(lián)合免疫抑制劑用藥已被證實(shí)更有效，而且藥物毒副作用更少。已確診系統(tǒng)性疾病合并ON的患者不難診斷，但對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型且預(yù)后差的ON，應(yīng)常規(guī)行免疫學(xué)檢查，排除此類疾病。(4)其他無法歸類的ON：發(fā)病率低。慢性復(fù)發(fā)性炎癥性視神經(jīng)病變(CRION)，為亞急性、疼痛性炎癥性視神經(jīng)病變。通常表現(xiàn)為激素依賴性與復(fù)發(fā)性[27]。予激素治療可迅速緩解疼痛，恢復(fù)視力，但撤藥即復(fù)發(fā)，需要長(zhǎng)期中等劑量的激素或免疫抑制維持治療。對(duì)于不能忍受激素副作用時(shí)，可選用易耐受且療效安全的氨甲喋呤苯替代治療[28]。而如何掌握治療劑量及具體減量的時(shí)間及劑量尚無定論，需根據(jù)臨床具體情況決定，亟待眼科醫(yī)生進(jìn)一步研究并給予診斷及治療的標(biāo)準(zhǔn)方法。特發(fā)性復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜炎(idiopathic recurrent neuroretinitis，IRN)是一種炎癥性O(shè)N，表現(xiàn)為急性視力喪失、視盤水腫、黃斑區(qū)星狀滲出[27]。發(fā)病機(jī)制為視盤血管的炎性滲漏，約10d后形成硬性滲出液，引起視盤旁的漿液性脫離，進(jìn)一步引起黃斑區(qū)星狀滲出。大多數(shù)患者預(yù)后良好，可自行恢復(fù)，復(fù)發(fā)率低。通常是單眼發(fā)病(83%)。治療方法：早期使用糖皮質(zhì)激素，可減輕視盤腫脹、滲漏，但不能逆轉(zhuǎn)視力喪失，而低劑量激素、硫唑嘌呤等維持治療可阻止病程發(fā)展[28]。

3小結(jié)

ON是常見的神經(jīng)眼科疾病，嚴(yán)重威脅青壯年人群的視力健康。針對(duì)目前國際上ON診斷及治療的研究成果，仍有很多問題有待進(jìn)一步研究。首先，ON的激素治療存在諸多問題，例如：非典型ON與典型ON在激素使用指征、種類、劑量、療程方面有何不同，不同類型非典型ON之間又該如何個(gè)性化治療；怎樣評(píng)估每個(gè)患者發(fā)展為MS或NMO的風(fēng)險(xiǎn)，如何個(gè)體化進(jìn)行預(yù)防性治療。我國ON的首要病因是特發(fā)性脫髓鞘性O(shè)N(IDON)，但國內(nèi)ON的臨床特征與西方國家存在一定的差異，不同于經(jīng)典的MS-ON，在臨床表現(xiàn)上更接近于視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化(OSMS)或視神經(jīng)脊髓炎，且感染性疾病相關(guān)性O(shè)N在我國遠(yuǎn)較西方國家多見，我國的ON臨床特征更接近于非典型ON，所以治療方面不可照搬國外的結(jié)論，應(yīng)結(jié)合我國實(shí)際情況，開展大樣本多中心對(duì)照臨床試驗(yàn)，盡快取得我國ON的流行病學(xué)、病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制及治療方法等項(xiàng)目的研究數(shù)據(jù)，制定符合我國國情及病情特征的治療指南。目前已開展的視神經(jīng)移植、髓鞘再生誘導(dǎo)、基因遺傳易患性等實(shí)驗(yàn)室研究，將為ON的臨床治療開辟新思路。

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Research advance on diagnosis and treatment for atypical optic neuritis

Guo-Yan Zeng, Yuan-Ping Zhang, Jing-Hua Li

Department of Ophthalmology, the Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming 650101, Yunnan Province, China

Correspondence to:Jing-Hua Li. Department of Ophthalmology, the Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming 650101, Yunnan Province, China. 745610732@qq.com

Received：2016-02-29Accepted：2016-05-06

Abstract
?Optic neuritis (ON) is one of the most common causes of vision loss by neural eye diseases in youth and middle-aged. In the past, the diagnosis simply according to the risk position, which did not distinguish from the pathogenesis and clinical characteristics, can not meet the current clinical diagnosis and treatment needs. Combining with the etiology, clinical characteristics and prognosis, the latest classification of the current international diagnosis of ON are typical and atypical ON. Typical ON relates to multiple sclerosis (MS) or demyelinating disease of the central nervous system, it has a relatively good therapeutic effect and prognosis. Rather than, atypical ON has complex etiology, clinical manifestation, and the treatment and prognosis are also different. At present there are many international ON treatment guidelines with level I evidence-based medical evidence, but with different genetic background, geographical environment and ethnic groups, they are not been determined. China lacks of such a multicenter large sample, a wide range of research evidence. In this paper, we will summarize the progress of the diagnosis and treatment about ON, especially about the atypical ON, in order to provide some suggestions to further improve the standardization and individualization for clinical diagnosis and treatment on ON.

KEYWORDS:?optic neuritis; atypical optic neuritis; diagnosis; treatment; nerve ophthalmology

作者簡(jiǎn)介：曾國燕，在讀碩士研究生，研究方向：白內(nèi)障。

通訊作者：李靜華，碩士，主治醫(yī)師，研究方向：白內(nèi)障.745610732@qq.com

收稿日期：2016-02-29 修回日期： 2016-05-06

視神經(jīng)炎(optic neuritis，ON)是導(dǎo)致青、中年人群視力喪失的最常見神經(jīng)眼科疾病之一。以往簡(jiǎn)單地按照發(fā)病部位分類診斷，未從發(fā)病機(jī)制及臨床特征區(qū)分，已不能滿足目前臨床診療需求。結(jié)合病因?qū)W、臨床特征及預(yù)后，目前國際最新的分類診斷為典型ON及非典型ON。典型ON特指與多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關(guān)，治療效果及預(yù)后相對(duì)良好。而非典型ON 病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)、治療方法、預(yù)后亦不盡相同。目前國際上有多個(gè)ON治療方面的Ⅰ級(jí)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但鑒于遺傳背景、地理環(huán)境及種族不同，尚無定論。我國缺乏此類多中心、大樣本、大范圍的研究證據(jù)，我們對(duì)ON，特別是非典型ON的診療進(jìn)展作一綜述，為進(jìn)一步提高其臨床診療的規(guī)范化與個(gè)體化提供一些建議。

DOI:10.3980/j.issn.1672-5123.2016.6.18