鄧鎮(zhèn)生，李才，田作春，吳挺洲，許有忠，朱勇德

(海南省第三人民醫(yī)院心胸外科1、急診科2，海南 三亞 572000)

35例肺隔離癥的外科診治分析

鄧鎮(zhèn)生1，李才1，田作春1，吳挺洲1，許有忠1，朱勇德2

(海南省第三人民醫(yī)院心胸外科1、急診科2，海南 三亞 572000)

目的 探討肺隔離癥的臨床特點和診療方法，以助于降低誤診率，提高臨床治療效果。方法回顧性分析我院2000年6月至2013年6月經(jīng)手術(shù)證實的35例肺隔離癥患者臨床資料。結(jié)果35例患者中男性21例，女性14例，年齡8～62歲，平均32歲。術(shù)前胸部增強(qiáng)CT檢查26例，CTA確診11例，手術(shù)探查及病理確診9例。術(shù)前誤診23例，誤診率為68.6%。病變位于左下肺葉24例，右下肺葉10例，左上肺葉1例；葉內(nèi)型28例，葉外型7例。術(shù)中確診合并下肺靜脈瘺1例、肺結(jié)核3例、支擴(kuò)3例、肺癌1例、真菌性肺膿腫1例。隔離肺組織血管來源于胸主動脈24例，橫膈動脈4例，腹主動脈4例，肋間動脈1例，無血管供應(yīng)4例。平均手術(shù)時間135.5 min，平均失血量384.6 mL，術(shù)中大出血3例。術(shù)后胸腔引流平均置放4.4 d，術(shù)后住院時間平均8.6 d。術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥3例，術(shù)后均順利出院，無圍術(shù)期死亡。結(jié)論手術(shù)切除隔離肺組織是肺隔離癥的最佳治療手段，胸部CTA影像檢查有助于鑒別肺囊腫、支氣管擴(kuò)張癥和肺隔離癥，以幫助降低誤診率，指導(dǎo)外科醫(yī)生手術(shù)方案的選擇。

肺隔離癥；誤診；治療；胸腔鏡

肺隔離癥(Pulmonary sequestration，PS)是一種先天性支氣管發(fā)育異常的疾病，即一部分無功能肺組織與正常肺組織分隔，由體循環(huán)的大動脈分支為分隔肺組織供血[1]。由于缺乏特異性臨床癥狀及影像學(xué)形態(tài)，肺隔離癥容易被誤診為肺囊腫、支擴(kuò)或肺炎，甚至肺癌，導(dǎo)致較高的手術(shù)風(fēng)險和醫(yī)療意外或醫(yī)療事故[2]。目前手術(shù)切除隔離肺組織是最佳治療手段，近年胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)也開始應(yīng)用于肺隔離患者[3]。現(xiàn)回顧性分析我院35例肺隔離癥患者的臨床資料，分析其臨床特點、診斷情況和治療效果，旨在進(jìn)一步提高臨床診療效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2000年6月至2013年6月入我院接受手術(shù)治療的35例肺隔離癥患者?；仡櫺苑治?5例肺隔離癥患者的臨床特點、影像學(xué)特點、術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性、手術(shù)方式、術(shù)中所見和術(shù)后隨訪情況。35例患者男性21例(60%)，女性14例(40%)；年齡8～62歲，平均32歲?；颊咂骄〕虨?.4年。23例患者主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰(65.7%)，其中5例合并發(fā)熱，12例合并胸痛，2例合并發(fā)熱和胸痛；5例患者主要以咯血癥狀就診(40%)，均合并胸痛，其中2例合并發(fā)熱；7例患者無癥狀，做胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

1.2 術(shù)前影像學(xué)及診斷情況 術(shù)前均行胸部影像學(xué)檢查(胸部X線、普通胸部CT、增強(qiáng)胸部CT和CT血管成像)，所有患者均行胸部X線檢查和普通CT檢查，26例行增強(qiáng)胸部CT檢查，其中11例因高度懷疑肺隔離癥而行CT血管成像檢查。18例表現(xiàn)為實質(zhì)性占位，直徑2.3～7.4 cm，其中10例可疑肺癌，4例可疑為肺囊腫，1例發(fā)現(xiàn)左后縱膈腫塊合并有左側(cè)源于膈肌的腎上腺瘤，可疑異位嗜鉻細(xì)胞瘤，其余性質(zhì)不明；4例表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張伴感染；1例表現(xiàn)為肺部結(jié)核；11例確診為肺隔離癥。所有患者經(jīng)術(shù)前影像學(xué)檢查的誤診率為68.6%。26例經(jīng)增強(qiáng)CT檢查的病例中，11例確診為肺隔離癥，均系經(jīng)CT血管成像檢查確診。12例患者行支纖鏡檢查均未見支氣管畸形、擴(kuò)張或受壓，但病變部位支氣管均伴有慢性炎癥改變。

1.3 手術(shù)治療情況 所有患者采用氣管內(nèi)雙腔管插管、靜脈復(fù)合全身麻醉。35例患者中25例行開胸探查術(shù)，10例行胸腔鏡探查術(shù)。35例患者平均手術(shù)時間135.5 min，平均失血量384.6 mL，術(shù)中大出血3例。開胸探查術(shù)常規(guī)作后外側(cè)切口，全胸腔鏡手術(shù)行3孔操作。術(shù)中均探查到隔離肺組織和異常血管來源而確診肺隔離癥。術(shù)中發(fā)現(xiàn)隔離肺組織位于左下肺葉24例(69%)，其中葉內(nèi)型20例(后基底段10例，內(nèi)基底段4例，外基底段3例，背段3例)，葉外型4例；右下肺葉10例，均為葉內(nèi)型(29%，后內(nèi)基底段6例，內(nèi)基底段2例，背段1例，后基底段1例)；左上肺葉1例，為葉外型(2%)。肺隔離組織血管來源于胸主動脈22例，橫膈動脈4例，腹主動脈4例，肋間動脈1例，來源于多支異常血管者4例。在游離血管過程中，1例因未發(fā)現(xiàn)第2支異常動脈造成損傷并出血，經(jīng)及時處理未造成不良后果；3例在離斷下肺韌帶旁異常動脈(主動脈分支)時，因血管直徑較粗(約2 cm)及管壁質(zhì)脆導(dǎo)致破裂，近端動脈縮回出現(xiàn)大出血，使用心耳鉗夾閉及3-0 prolene穿墊片單純間斷縫合近端血管后完成止血。35例患者中行左肺下葉切除術(shù)者18例，左下肺隔離肺(葉外型)切除術(shù)者4例，左下肺內(nèi)基底段切除術(shù)者2例，右肺下葉切除術(shù)者10例，左上肺隔離肺(葉外型)切除術(shù)者1例。

1.4 術(shù)后隨訪情況 所有患者均于術(shù)后病理診斷證明為肺隔離癥表現(xiàn)，其中1例經(jīng)術(shù)后病理確診為肺腺癌合并肺隔離癥，1例左下肺隔離癥(葉外型)和1例右下肺隔離癥(葉內(nèi)型)術(shù)后病理均發(fā)現(xiàn)隔離肺組織合并慢性真菌性膿腫?；颊咝g(shù)后平均胸腔引流管放置4.4 d，平均術(shù)后住院時間8.6 d，無圍術(shù)期死亡，術(shù)后均順利出院。平均隨訪5.5年(1～14年)，1例死亡，死亡原因是該病人肺癌術(shù)后復(fù)發(fā)。1例左下肺隔離癥合并支氣管擴(kuò)張患者術(shù)后一年半內(nèi)因咯血入院兩次，復(fù)查胸部增強(qiáng)CT及纖支鏡提示出血來源于左上肺下舌段，原因可能與長期慢性感染相關(guān)，經(jīng)止血、支氣管解痙藥物等對癥處理后癥狀緩解康復(fù)出院，隨訪至今病情無復(fù)發(fā)。

2 討論

肺隔離癥為先天性肺組織發(fā)育畸形，該異常肺組織可能與支氣管相通，通常由異常體循環(huán)動脈分支供血。臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血或胸痛等不同程度的肺部癥狀，也可以無癥狀，而CT平掃檢查時也往往僅表現(xiàn)出炎性改變、支氣管擴(kuò)張和占位病變，容易被誤診為肺部感染、肺囊腫、支氣管擴(kuò)張甚至肺癌等，國內(nèi)有報道該疾病的初診誤診率高達(dá)79.2%[2]。增強(qiáng)CT可以顯現(xiàn)血管走行，進(jìn)一步CT血管成像可以更明確地觀察異常血管確診[4]。我院診治的35例患者誤診率高達(dá)68.6%，可能與基層醫(yī)院醫(yī)務(wù)人員對肺隔離癥認(rèn)識不足相關(guān)；而CT血管成像的確診率達(dá)到了100%，驗證了CT血管成像是術(shù)前確診肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)。CT血管成像不僅成功鑒別了肺炎、支擴(kuò)、肺囊腫等疾病，而且為手術(shù)提供了異常血管直徑大小、數(shù)量、來源和位置。術(shù)前纖支鏡檢查活檢臨床意義不大，但可了解支氣管內(nèi)膜血管有無異常變化，以排除支氣管擴(kuò)張出血。

隔離肺組織切除或病變肺葉切除是根治肺隔離癥的唯一手段，也是診斷肺隔離癥的直接手段[5]。傳統(tǒng)后外側(cè)切口開胸手術(shù)能夠安全有效地清除病灶，但對于胸腔內(nèi)有廣泛粘連和異常血管隱蔽的患者，容易造成手術(shù)切口和創(chuàng)傷過大，術(shù)后恢復(fù)較慢[6]。近年來胸腔鏡手術(shù)在一定程度取代了傳統(tǒng)開胸手術(shù)，一定程度降低了患者的創(chuàng)傷和痛苦，縮短住院時間。胸腔鏡在肺隔離癥手術(shù)中逐漸應(yīng)用，Kestenholz等[7]和Shen等[8]分別報道了14例和25例經(jīng)VATS治療肺隔離癥的患者，有效解決了胸腔內(nèi)粘連和異常滋養(yǎng)血管隱蔽等問題，且患者平均手術(shù)時間較以往開胸手術(shù)比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義，術(shù)后平均住院時間和引流管置放平均時間甚至更少，所有患者術(shù)后均恢復(fù)良好。我院10例胸腔鏡肺隔離癥手術(shù)患者均順利完成手術(shù)，其余25例開胸手術(shù)有3例發(fā)生大出血。無論開胸或者胸腔鏡手術(shù)，術(shù)者均應(yīng)小心謹(jǐn)慎地處理直徑較大的體循環(huán)異常分支動脈，確保結(jié)扎動脈時避免血管破裂的危險；無論術(shù)前確診或高度懷疑肺隔離癥是否同時合并腫瘤，當(dāng)肺功能儲備較差時，應(yīng)在完整切除隔離肺組織和腫瘤的同時盡可能保留殘余肺功能組織。

經(jīng)過外科手術(shù)治療后大多數(shù)肺隔離癥患者預(yù)后較好，但圍術(shù)期尤其是術(shù)后需要合理應(yīng)用抗生素以減少感染的發(fā)生[9]。同時應(yīng)囑患者按時到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查，以確定手術(shù)后肺組織和功能的恢復(fù)情況，避免遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生。我院治療的35例患者均予以合理的抗生素治療，尤其是合并真菌細(xì)菌感染的患者，所有患者均預(yù)后良好。因肺隔離癥發(fā)病率較少，我們僅對以上35例患者進(jìn)行了臨床分析，本研究組會繼續(xù)對以上病例進(jìn)行長期隨訪，進(jìn)一步觀察患者術(shù)后的生活質(zhì)量。

[1]Clements BS,Warner JO.Pulmonary sequestration and related congenitalbronchopulmonary-vascularmalformations:nomenclature and classification based on anatomical and embryological considerations[J].Thorax 1987,42(6):401-408.

[2]陳亮,孟自力,洪永青.肺隔離癥24例臨床分析[J].實用醫(yī)學(xué)雜志, 2012,28(24):4198-4199.

[3]Gonzalez D,Garcia J,Fieira E,et al.Video-assisted thoracoscopic lobectomy in the treatment of intralobar pulmonary sequestration[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2011,12(1):77-79.

[4]張俊勇.放射CT對肺段隔離癥的診斷價值[J].臨床合理用藥雜志, 2015,8(12):76-77.

[5]鮑軍,武百強(qiáng),潘琦,等.33例肺隔離癥的臨床診治經(jīng)驗[J].中華全科醫(yī)學(xué),2012,10(4):552-553.

[6]梁小碧,李渝芬,曾少穎,等.肺隔離癥3種手術(shù)方式結(jié)果的比較分析[J].嶺南心血管病雜志,2015,21(2):187-190.

[7]Kestenholz PB,Schneiter D,Hillinger S,et al.Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration[J].Eur J Cardiothorac Surg,2006, 29(5):815-818.

[8]Shen JF,Zhang XX,Li SB,et al.Complete video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration[J].J Thorac Dis 2013,5 (1):31-35.

[9]陸劍冰.肺隔離癥患者手術(shù)治療的臨床護(hù)理體會[J].中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用,2015,9(20):219-220.

R563

B

1003—6350（2016）10—1667—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.040

2015-11-22)

朱勇德。E-mail：dzhsheng@mail2.sysu.edu.cn