劉志萍　綜述　羅京偉#徐國(guó)鎮(zhèn)　審校

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院放療科，北京　1000212哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腫瘤一科，哈爾濱　150001

頭頸部侵襲性纖維瘤病放射治療研究進(jìn)展

劉志萍12綜述羅京偉1#徐國(guó)鎮(zhèn)1審校

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院放療科，北京1000212哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腫瘤一科，哈爾濱150001

侵襲性纖維瘤?。ˋF）為良性腫瘤，局部侵襲性強(qiáng)，治療失敗以局部復(fù)發(fā)為主。手術(shù)為頭頸部AF的主要治療手段，配合放療能明顯降低局部復(fù)發(fā)率。放療適用于手術(shù)切緣陽(yáng)性，手術(shù)后肉眼殘留，手術(shù)近切緣，局部復(fù)發(fā)者，手術(shù)傷害大或不可手術(shù)切除者可行單純放療。放療范圍包括全部腫瘤或術(shù)床，外放范圍依據(jù)周圍解剖結(jié)構(gòu)實(shí)際情況適當(dāng)調(diào)整。放療劑量為50～56 Gy。

侵襲性纖維瘤??；韌帶樣瘤；韌帶樣纖維瘤??；頭頸部；放射治療

侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又稱為韌帶樣瘤（desmoid tumor）、韌帶樣纖維瘤病（desmoid-type fibromatosis）、硬纖維瘤（desmoid）、Ⅰ級(jí)纖維肉瘤（fibrosarcoma gradeⅠ）、成纖維細(xì)胞性纖維瘤（desmoplastic fibroma）。AF為起源于間質(zhì)干細(xì)胞的軟組織腫瘤［1］，發(fā)病率占所有軟組織腫瘤不足3%［2］。發(fā)病中位年齡30～40歲，以女性患者為主（60%）［3-4］。按發(fā)病部位分為：腹部外、腹壁、腹腔內(nèi)AF、多發(fā)性AF、Gardner綜合征相關(guān)性AF［2］，發(fā)病率分別為：65.5%、16.4%、10.2%、2.2%、5.5%［5］，其中發(fā)生于腹部外AF又分為頭頸、軀干和四肢AF［6］。

AF肉眼觀察無(wú)包膜結(jié)構(gòu)，呈邊界不清的瘢痕樣實(shí)體腫塊，切面為白色。鏡下觀察由形態(tài)一致的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞排列整齊，異形性不明顯，細(xì)胞外為大量膠原纖維［7］。AF為良性腫瘤，但局部侵襲性強(qiáng)，以局部復(fù)發(fā)為主，幾乎不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移［2］。經(jīng)綜合治療后死亡率低［8］，主要以局部無(wú)進(jìn)展生存率或局部控制率作為觀察終點(diǎn)。

頭頸部AF因其解剖位置特點(diǎn)，治療上不同于其他部位AF，放射治療的作用尚未被重視。現(xiàn)將頭頸部AF綜合治療模式、放療的作用做一綜述。

1　頭頸部AF臨床特點(diǎn)

頭頸部AF占全身AF的6%～8%［2，5］。成人主要發(fā)生于頸部（60%～90%），其次為顱面部（下頜骨、口腔、鼻竇、眼眶等）［2，9-10］。兒童頭頸部AF好發(fā)于下頜骨及頜下區(qū)（50%），其次為頸部、口腔、鼻竇等部位［11］。AF通常為無(wú)痛性腫塊［2，12］，壓迫或侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)時(shí)將產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如張口困難、下唇麻木、呼吸困難、吞咽困難等。頭頸部AF預(yù)后差，局部復(fù)發(fā)率高于非頭頸部AF（36.8%vs 15.7%）［13］。

2　頭頸部AF治療方法

2.1手術(shù)與放射治療

手術(shù)治療為AF主要治療手段，以手術(shù)完全切除為原則。頭頸部重要器官毗鄰交錯(cuò)，手術(shù)操作難度大，切除困難，手術(shù)切緣陽(yáng)性率較高［2，11，14］。Pe?a等［11］文獻(xiàn)復(fù)習(xí)97例兒童頭頸部AF，術(shù)后有切緣狀態(tài)記載中58%為切緣陽(yáng)性。Wang等［9］報(bào)道頭頸部AF患者24例，其中20例手術(shù)完整切除腫瘤，切緣陽(yáng)性率達(dá)到40%，其余4例腫瘤部分切除或因腫瘤侵犯重要器官未行手術(shù)。AF呈局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，手術(shù)至少切除腫瘤外3 cm才能保證安全距離［15-17］，但是限于頭頸部的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，根治性切除必然損傷器官組織功能。紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心報(bào)道頭頸部AF患者21例，其中12例（57%）侵犯副神經(jīng)、膈神經(jīng)、臂叢、頸靜脈、肋骨、鎖骨等結(jié)構(gòu)，予根治性手術(shù)切除腫瘤及受侵的組織結(jié)構(gòu)后患者永久性組織功能缺失［10］。鑒于手術(shù)較高的切緣陽(yáng)性率及根治性手術(shù)對(duì)功能的損傷，目前多數(shù)學(xué)者主張手術(shù)盡量保留器官結(jié)構(gòu)及功能，如有切緣陽(yáng)性或手術(shù)后腫瘤肉眼殘留，術(shù)后需補(bǔ)充放療以降低局部復(fù)發(fā)率［18-19］。

有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后放療或單純放療可獲得良好預(yù)后［13，20-21］，尤其對(duì)于手術(shù)切緣陽(yáng)性者給予放療獲益更明顯［16-17，22］，但也有文獻(xiàn)報(bào)道給予AF患者放療未降低局部復(fù)發(fā)率［4-5，18-19，23］?；仡櫦韧墨I(xiàn)發(fā)現(xiàn)，放療獲得療效提高的研究總體病例數(shù)較多，放療所占比例高，數(shù)據(jù)充足，論述詳細(xì)，可信性強(qiáng)。如Nuyttens等［17］回顧性分析22篇包括780例全身AF患者文獻(xiàn)，其中手術(shù)聯(lián)合放療、單純放療、單純手術(shù)治療患者分別為297、102、381例，接受手術(shù)聯(lián)合放療、單純放療患者局部控制率高于僅接受單純手術(shù)治療患者（75%vs 61%，P＜0.05；78%vs 61%，P＜0.05）。2013年的一項(xiàng)Ⅱ期臨床研究［24］報(bào)道了全身AF患者44例，患者全部為局部復(fù)發(fā)，手術(shù)后腫瘤肉眼殘留，局部進(jìn)展不可手術(shù)者，予單純放療后取得了良好的3年無(wú)復(fù)發(fā)生存率（81%）。

頭頸部AF治療中，當(dāng)放療應(yīng)用比例增加時(shí)，整體局部復(fù)發(fā)率下降［13，20，25］。Gluck等［13］報(bào)道頭頸部AF患者19例，其中單純放療3例，手術(shù)聯(lián)合放療5例，放療比例為42.1%，5年局部復(fù)發(fā)率36.8%。Ballo等［20］報(bào)道頭頸部AF患者19例，其中單純放療4例，手術(shù)聯(lián)合放療6例，放療比例為52.6%，10年局部復(fù)發(fā)率28%，單純手術(shù)10年局部復(fù)發(fā)率33%。Guadagnolo等［25］報(bào)道頭頸部AF患者16例，單純放療7例，手術(shù)聯(lián)合放療9例，放療比例為100%，10年局部復(fù)發(fā)率15%。給予頭頸部AF患者術(shù)后放療明顯改善預(yù)后，手術(shù)切緣陽(yáng)性患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為80%［26］。朱永學(xué)等［27］報(bào)道給予切緣陽(yáng)性或手術(shù)后腫瘤肉眼殘留患者術(shù)后放療，復(fù)發(fā)率為0。有研究報(bào)道［17，19］手術(shù)聯(lián)合放療與單純放療具有相似的局部控制率，對(duì)于手術(shù)切除困難或腫瘤切除影響器官功能時(shí)，可行單純放療。MD Anderson腫瘤中心2008年報(bào)道頭頸部AF患者16例，其中7例予單純放療，9例予手術(shù)聯(lián)合放療，10年局部控制率分別為83%和88%［25］。朱永學(xué)等［27］報(bào)道頭頸部AF患者44例，其中17例為局部復(fù)發(fā)給予單純放療者，放療后局部復(fù)發(fā)率為17.6%，說(shuō)明AF給予單純放療，瘤體消退較緩慢。Guadagnolo等［25］報(bào)道單純放療后腫瘤開(kāi)始縮小的中位時(shí)間為4（0～26）個(gè)月，腫瘤完全消失的中位時(shí)間為9.3（18～51）個(gè)月。Ballo等［20］報(bào)道單純放療患者10例，6例獲得完全緩解的中位時(shí)間為12（6～51）個(gè)月；4例放療后腫瘤縮小的中位時(shí)間為75（67～81）個(gè)月。

2.2放射治療的適用范圍與劑量

頭頸部AF放療適用于手術(shù)切緣陽(yáng)性、術(shù)后腫瘤肉眼殘留、手術(shù)近切緣、局部復(fù)發(fā)患者，對(duì)于手術(shù)導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥患者也可考慮單純放療［2，15，20，25，28-29］。

放療范圍與劑量確定主要基于全身AF的治療經(jīng)驗(yàn)。AF無(wú)包膜結(jié)構(gòu)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，且邊界不清，故照射范圍較大。Kriz等報(bào)道［15］全身AF患者52例，放療中位安全距離為4（2～8）cm，結(jié)果治療后以照射野邊緣復(fù)發(fā)為主，故放射治療范圍要足夠大（≥5 cm）。Florida大學(xué)醫(yī)學(xué)院推薦術(shù)后放療范圍包括全部術(shù)床以及擴(kuò)大5～10 cm外邊界［30］。MD Anderson腫瘤中心推薦照射野為全部術(shù)床或腫瘤外放5～7 cm［25］。頭頸部AF由于周圍重要器官存在，及臨近解剖結(jié)構(gòu)的屏障作用，可在照射范圍在全部腫瘤或術(shù)床的基礎(chǔ)上，根據(jù)具體情況外放［2］。

AF放療劑量可依據(jù)既往相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)容。MD Anderson腫瘤中心建議放療劑量為50～56 Gy。該中心1998年報(bào)道全身AF患者75例，放療劑量50 Gy，復(fù)發(fā)率為60%；＞50 Gy，復(fù)發(fā)率下降到23%（P＜0.05）［29］。該中心2008年報(bào)道全身AF患者115例，均予手術(shù)聯(lián)合放療，放療劑量≤56 Gy與＞56 Gy的10年局部控制率分別為80%與76%（P=0.82）；單純放療≤56 Gy與＞56 Gy的10年局部控制率分別為62%與75%（P=0.68）。此外，當(dāng)照射劑量＞56 Gy時(shí)未見(jiàn)局部控制優(yōu)勢(shì)，并且使并發(fā)癥增加，10年與20年并發(fā)癥發(fā)生率分別為27%和43%；而劑量≤56 Gy時(shí)10年與20年并發(fā)癥發(fā)生率為8%和8%［25］。一項(xiàng)Ⅱ期臨床研究報(bào)道僅予單純放療的全身AF患者44例，放療總劑量為56 Gy，單次放療劑量2 Gy，3年無(wú)復(fù)發(fā)生存率81%［24］。2005年M icke和Seegenschm iedt［21］報(bào)道接受放療的全身AF患者345例，其中204例接受單純放療，141例接受術(shù)后放療，中位放療劑量60 Gy，結(jié)果兩種治療方式局部控制率分別為81.4%與79.6%，且未見(jiàn)Ⅲ級(jí)以上不良反應(yīng)。綜合以上數(shù)據(jù)，建議頭頸部AF放療劑量為50～56 Gy，如需增加劑量，最高劑量勿超過(guò)60 Gy。

2.3全身治療

當(dāng)患者腫瘤復(fù)發(fā)，無(wú)法手術(shù)或放療時(shí)，臨床上也可試用全身治療。全身治療措施包括化療，他莫昔芬、伊馬替尼、非甾體類抗炎藥等治療。全身治療為姑息治療手段，療效以患者疾病穩(wěn)定（SD）為主，少數(shù)患者達(dá)到部分緩解（PR），完全緩解率（CR）極低。Garbay等［31］報(bào)道復(fù)發(fā)或進(jìn)展AF患者62例，化療后SD患者占59.6%，CR、PR、疾病進(jìn)展（PD）率分別為1.6%、19.4%、19.4%。兩項(xiàng)Ⅱ期臨床研究［32-33］使用伊馬替尼治療不可手術(shù)的局部晚期AF患者，客觀緩解率為6%～11%，1年無(wú)進(jìn)展生存率為66%～67%。全身治療可使腫瘤病情穩(wěn)定，患者長(zhǎng)期帶瘤生存。如Hendriks等［34］報(bào)道1例上頜、下頜神經(jīng)麻痹，廣泛侵犯周圍組織的咽旁AF患者，給予患者放療30次，放療總劑量60 Gy，治療后病情穩(wěn)定；16個(gè)月后腫瘤病情進(jìn)展，經(jīng)他莫昔芬治療后疾病穩(wěn)定；2年后病情再次進(jìn)展，口服索拉菲尼7個(gè)月后隨訪，疾病穩(wěn)定，帶瘤生存時(shí)間近5年。

全身治療作為綜合治療的一部分，也逐漸被更多地使用。MD Anderson腫瘤中心Lev等［22］比較了1965—1994年與1995—2005年全身AF患者各189例，結(jié)果發(fā)現(xiàn)這兩個(gè)時(shí)間段全身治療使用分別占總體治療的6%和28%，綜合治療方式亦從占總體的46%增加到58%，單純手術(shù)和單純放療使用率下降，5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率從70%上升到80%。

2.4觀察等待

因AF生長(zhǎng)緩慢，自然病程中可出現(xiàn)生長(zhǎng)停滯甚至腫瘤回縮現(xiàn)象。因此一些學(xué)者主張AF不予治療處理，只需觀察等待［35-36］。Wang等［9］回顧性分析頭頸部AF患者24例，其中1例新生兒腫瘤位于下咽部，未予治療行觀察等待，腫物自行消退，11歲復(fù)查頸部MRI示腫瘤消失；1例頭頸部AF患者活檢術(shù)后未切除，觀察14個(gè)月后病情穩(wěn)定。Salas等［5］報(bào)道全身AF患者426例，其中27例為腫瘤未侵襲神經(jīng)血管，腫瘤位置未威脅生命患者，予密切觀察，中位隨訪時(shí)間為52個(gè)月，5例自發(fā)性衰退，16例疾病穩(wěn)定。

AF多發(fā)生于青年或妊娠期女性，文獻(xiàn)報(bào)道雌激素在其疾病進(jìn)展中發(fā)揮一定作用［37］，因而認(rèn)為這部分人群不適合觀察等待。但Nakayama等［38］報(bào)道觀察等待AF患者11例，出現(xiàn)自發(fā)性衰退或穩(wěn)定的病例中8例為16～47歲女性，且處于雌激素分泌旺盛期。Bocale等［39］回顧文獻(xiàn)AF患者168例，發(fā)現(xiàn)抗雌激素治療反應(yīng)率51%，但與腫瘤雌激素受體狀態(tài)無(wú)關(guān)。Francis等［40］同樣證實(shí)他莫昔芬治療AF療效與雌激素受體狀態(tài)無(wú)關(guān)。AF與體內(nèi)雌激素的關(guān)系尚未明確，且予觀察等待患者的適用范圍對(duì)年齡與性別的界定尚無(wú)定論。

觀察等待通常適用于手術(shù)治療可導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙，無(wú)明顯癥狀，病變進(jìn)展緩慢患者。一些組織和學(xué)者提倡所有AF診斷后不予任何治療，一線觀察等待，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者5年無(wú)進(jìn)展生存率達(dá)到50%［35，41］。觀察等待更適用于四肢及軀干部位AF［42］，因頭頸部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，空間有限，腫瘤通常對(duì)外貌以及視力、吞咽、呼吸等功能造成影響，故觀察等待需謹(jǐn)慎選擇。

3　展望

AF為良性腫瘤，以局部復(fù)發(fā)為主，手術(shù)與放療為主要治療手段。目前隨著腫瘤治療藥物的增加和影像診斷技術(shù)的進(jìn)步，全身治療及觀察等待逐漸被更多地使用，治療模式亦從單一治療向綜合治療發(fā)展［22］。合理應(yīng)用全身治療及觀察等待可以減少手術(shù)損傷，故各種治療方法合理搭配提高療效為今后研究的目標(biāo)。

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R739.91

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10.11877/j.issn.1672-1535.2016.14.04.04

2015-08-10）

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