宋宴鵬，李 杰，劉素霞（青島市膠州中心醫(yī)院特檢科，山東 青島 266300）

超聲診斷胎兒尿道閉鎖并單側(cè)多囊性腎發(fā)育不良1例

宋宴鵬，李 杰，劉素霞（青島市膠州中心醫(yī)院特檢科，山東 青島 266300）

尿道疾??；多囊性腎發(fā)育不良；超聲檢查，產(chǎn)前

病例孕婦，27歲，孕1產(chǎn) 0，孕 16周+4，孕期常規(guī)產(chǎn)前檢查超聲顯示：宮內(nèi)單胎，胎頭雙頂徑4.34 cm，頭圍16.59 cm，腹圍20.50 cm，股骨長(zhǎng)2.83 cm；胎盤位于子宮后壁，成熟度Ⅰ級(jí)，無(wú)羊水，脊柱排列連續(xù)，四肢部分顯示；心臟結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常；胎兒肝、胃腸管無(wú)擴(kuò)張，腹腔內(nèi)探及液性暗區(qū)深約2.52 cm；右側(cè)腎臟明顯增大，大小5.06 cm×3.40 cm，正常腎實(shí)質(zhì)回聲消失，探及大小不等的小囊泡，集合系統(tǒng)未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，右側(cè)輸尿管顯示不清；左側(cè)腎臟大小3.31 cm×2.08 cm，實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)，腎盂、腎盞及輸尿管擴(kuò)張，輸尿管內(nèi)徑寬約0.62 cm。膀胱增大，范圍約7.63 cm×3.48 cm，張力不高，動(dòng)態(tài)觀察膀胱大小無(wú)明顯變化（圖1）；膀胱尖部壁變薄，呈囊袋樣突出，范圍約2.08 cm×1.87 cm（圖2）。產(chǎn)前超聲診斷：胎兒畸形。①右側(cè)多囊性腎發(fā)育不良，左腎、輸尿管積水；②膀胱擴(kuò)大并尖部憩室；③羊水無(wú)；④胎兒腹腔積液；綜合考慮胎兒尿道閉鎖可能。

引產(chǎn)尸體解剖：男嬰，腹腔內(nèi)抽出淡紅色液體約20 mL。下腹部高頻超聲顯示：膀胱體積增大，膀胱尖部形成憩室；后尿道明顯擴(kuò)張，左腎及雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張（圖3）；探頭加壓引產(chǎn)畸形兒腹部，尿道外口未見(jiàn)尿液流出，完整解剖尿道證實(shí)尿道膜部完全閉鎖。胎兒尸體解剖與產(chǎn)前診斷一致。

圖1 多囊性腎發(fā)育不良并腹腔積液聲像圖。 圖2 尿道閉鎖聲像圖。右側(cè)多囊性腎發(fā)育不良，左側(cè)腎及輸尿管積水，腹腔積液；膀胱體積增大，膀胱尖部形成憩室（BL：膀胱；RK：右腎；LK：左腎；ASCITE：腹腔積液；BOWEL：腸管；DIVERTICULUM：憩室）。 圖3 引產(chǎn)后胎兒下腹部高頻超聲聲像圖。膀胱尖部憩室形成，左側(cè)輸尿管擴(kuò)張，后尿道明顯擴(kuò)張（L-UR：左側(cè)輸尿管；PU：后尿道）。 圖4 右腎多囊性腎發(fā)育不良病理圖。腎實(shí)質(zhì)內(nèi)散在分布大小不一的囊腫（HE）。

討論尿道閉鎖是胚胎期尿殖竇盆部發(fā)育異常導(dǎo)致的一種先天性畸形，是先天性下尿路梗阻原因之一，臨床多見(jiàn)于嬰幼兒。胎兒期尿道閉鎖，腎臟生成的尿液不能排出體外，使膀朧充盈擴(kuò)張，由此產(chǎn)生羊水過(guò)少或無(wú)羊水；中、后期因膀胱輸尿管反流使腎臟積水，實(shí)質(zhì)變薄，導(dǎo)致腎功能障礙。關(guān)于尿道閉鎖并腹腔積液形成的機(jī)制仍不清楚，目前認(rèn)為其機(jī)制有 3種可能：①膀胱破裂[1]或膀胱壓力過(guò)大尿液外滲形成尿性腹水；②自發(fā)性腎實(shí)質(zhì)破裂[2]；③上尿路的尿外滲[3]。本例患兒解剖顯示膀胱壁連續(xù)，表面無(wú)破口，腎臟包膜連續(xù)完整，腎周無(wú)滲出，胎兒腹腔積液的形成考慮膀胱壓力過(guò)大尿液外滲可能。尿道閉鎖的直接征象超聲不能顯示，但可顯示尿道閉鎖的間接征象：膀胱擴(kuò)張，腎積水，羊水少或羊水無(wú)、腹腔積液等。尿道閉鎖需與后尿道瓣膜相鑒別。后尿道瓣膜是尿道前列腺膜部部位處形成一軟組織瓣膜導(dǎo)致尿道梗阻，是先天性下尿路梗阻的最常見(jiàn)的原因。超聲典型征象：后尿道擴(kuò)張，呈“鑰匙孔”樣與膀胱相通[4]，但如果超聲沒(méi)有顯示典型的“鑰匙孔”征時(shí)，與尿道閉鎖難以鑒別。多囊性腎發(fā)育不良是胎兒較為常見(jiàn)的腎臟囊性疾病，屬非遺傳性疾病，發(fā)生率為1/3000，多為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病者較少見(jiàn)。超聲表現(xiàn)：腎臟實(shí)質(zhì)內(nèi)探及多個(gè)大小不等囊性無(wú)回聲區(qū)，正常腎皮質(zhì)消失或僅有少部分正常腎皮質(zhì)，集合系統(tǒng)無(wú)法正常顯示，病理鏡下表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)散在分布大小不一的囊腫（圖4）。本例患兒多種畸形合并存在，較為少見(jiàn)。

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Ultrasonic diagnosis urethral atresia and unilateral multicystic dysplasia kidney of fetus:report of one case

SONG Yan-peng,LI Jie,LIU Su-xia
(The Special Department,Jiaozhou Central Hospital of Qingdao,Qingdao Shandong 266300,China)

R714.53；R445.1

B

1008-1062（2016）03-0228-01

2015-08-03；

2015-10-31

宋宴鵬（1976-），男，山東青島人，副主任醫(yī)師。E-mail：songyanpeng719@163.com

宋宴鵬，青島市膠州中心醫(yī)院特檢科，266300。E-mail：songyanpeng719@163.com