何 歡，任衛(wèi)東，孫菲菲（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖合并完全型大動脈轉(zhuǎn)位1例

何 歡，任衛(wèi)東，孫菲菲（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

三尖瓣閉鎖；房間隔缺損；室間隔缺損；超聲檢查，多普勒，彩色

病例男，22歲，因體檢聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音而行超聲心動圖檢查。查體：患者一般情況好，無心悸、胸悶氣短，無口唇紫紺。血常規(guī)提示血紅蛋白增高。心電圖示：竇性心律，左心室大。余一般情況尚可。

超聲檢查：內(nèi)臟與心房連接正常，心尖四腔心切面可探及房間隔及室間隔上部較大回聲失落，分別約20～35 mm與25～28 mm，分流速度均約0.8 m/s。左側(cè)房室瓣為二尖瓣，開閉良好，右側(cè)房室瓣呈閉鎖狀態(tài)，無活動的瓣葉結(jié)構(gòu)，代之以較厚且回聲較強的膜肌樣結(jié)構(gòu)（圖1），彩色多普勒顯示右側(cè)房室連接無血流溝通。兩條大動脈位置關(guān)系發(fā)生變化（圖2），心室與大動脈的連接關(guān)系異常，主動脈位于右前，發(fā)自于右心室，內(nèi)徑為24 mm，血流速度1.0 m/s；肺動脈位于左后，發(fā)自于左心室，并可見走行過程中分為左、右肺動脈的分叉結(jié)構(gòu)（圖3），內(nèi)徑較寬，約34～38 mm，瓣下可見圓錐結(jié)構(gòu)，肺動脈瓣口血流速度加快約1.4 m/s。劍突下切面顯示下腔靜脈內(nèi)徑增寬，回流較慢，其內(nèi)可見自主回聲反射（圖4）。超聲診斷提示：完全型大動脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖，室間隔缺損，房間隔缺損，肺動脈壓力增高，下腔靜脈回流緩慢。

圖1 房間隔缺損、室間隔缺損及三尖瓣閉鎖聲像圖。心尖四腔心切面顯示房間隔及室間隔均探及回聲失落，三尖瓣呈較厚的高回聲肌膜樣結(jié)構(gòu)，呈閉鎖樣，二尖瓣開放良好（LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；箭頭所指為閉鎖的三尖瓣）。 圖2 大動脈短軸顯示大動脈間的關(guān)系。主動脈位于右前，肺動脈位于左后，肺動脈內(nèi)徑增寬（PA：肺動脈；AA：主動脈）。 圖3 左心室流出道聲像圖?？梢娮笫伊鞒龅乐苯优c主肺動脈相連接，主肺動脈內(nèi)徑增寬，寬約38 mm，并于走行過程中分為左、右肺動脈（MPA：主肺動脈；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；箭頭所指為主肺動脈分叉結(jié)構(gòu)）。 圖4 劍突下切面顯示的下腔靜脈。下腔靜脈增寬，回流較緩慢，可見管腔內(nèi)的自主回聲反射（IVC：下腔靜脈；箭頭所指為自主回聲反射）。

討論先天性三尖瓣閉鎖是一種較為少見的先天紫紺性心臟畸形，占先天性心臟病的0.79%[1]。患兒多于出生后不久即出現(xiàn)發(fā)紺，缺氧及酸中毒現(xiàn)象，90%患兒于生后6月內(nèi)死亡[2]。由于三尖瓣閉鎖導(dǎo)致體靜脈回流至右心的血液無法進入肺循環(huán)中進行氧和，因此患兒缺血缺氧較為嚴重，未及時進行手術(shù)治療則很快死亡。若合并房間隔缺損及室間隔缺損，間接建立起右心房與肺循環(huán)間的溝通，則多數(shù)患兒可存活至成年。本病例中患者合并較大房間隔缺損及室間隔缺損，是患者存活的關(guān)鍵，除此之外，本例還合并了大動脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖可緩解由于大動脈轉(zhuǎn)位引起的嚴重發(fā)紺，其血流動力學(xué)如下：經(jīng)體靜脈回流入右心房的低氧血因三尖瓣閉鎖不能直接進入主動脈，而經(jīng)房間隔缺損處進入左心系統(tǒng)，由于存在大動脈轉(zhuǎn)位，則大部分低氧血經(jīng)左心室進入肺動脈中進行氣體的交換與氧和，氧和后的血液最終經(jīng)肺靜脈回流至左心系統(tǒng)，少部分低氧血與大部分氧和血混合經(jīng)室間隔缺損進右心室射入主動脈中，滿足了體循環(huán)所需的血液及氧氣，因而患者可順利存活至成年且無明顯缺氧癥狀。

本病例中的先天性三尖瓣閉鎖合并完全型大動脈轉(zhuǎn)并且存活至成年實屬罕見。同時，彩色多普勒超聲檢查可清晰顯示三尖瓣的位置、形態(tài)、放開關(guān)閉狀態(tài)以及血流動力學(xué)的變化，并可準確顯示出兩條大動脈的位置關(guān)系及血流動力學(xué)情況，因其具有無創(chuàng)、簡便、安全、可靠等優(yōu)點，應(yīng)作為首選的檢查手段。

[1]于歡，姜克新，徐威.產(chǎn)前超聲診斷胎兒三尖瓣閉鎖1例[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29（12）：2062.

[2]宋晏鵬，胡曉陽，毛翠艷.超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖合并雙孔二尖瓣1例[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，24（6）：456.

Ultrasound diagnosis of congenital tricuspid atresia and complete transposition of great arteries in adult:report of one case

HE Huan,REN Wei-dong,SUN Fei-fei
(Department of Sonography,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R542.53；R445.1

B

1008-1062（2016）03-0225-01

2015-06-17；

2015-07-09

何歡（1991-），女，陜西寶雞人，在讀碩士研究生。E-mail：291199377@qq.com

任衛(wèi)東，中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E-mail：renwd01@163.com[基金項目]遼寧省科技廳科學(xué)技術(shù)計劃項目（2013225049）。