李衛(wèi)華，曹冬焱，沈 鏗，郎景和，楊佳欣

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京100730

幼少女原發(fā)性陰道惡性腫瘤25例臨床特點(diǎn)

李衛(wèi)華，曹冬焱，沈 鏗，郎景和，楊佳欣

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京100730

目的 探討幼少女原發(fā)性陰道惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)、治療和結(jié)局。方法 回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院1980年1月至2015年3月收治的25例經(jīng)病理確診的幼少女原發(fā)性陰道惡性腫瘤患者的臨床病理資料，總結(jié)其臨床特點(diǎn)、治療方法、療效及結(jié)局。結(jié)果 患兒年齡為8個(gè)月～12歲，中位年齡11個(gè)月。25例患兒中陰道內(nèi)胚竇瘤16例 (64%)、胚胎型橫紋肌肉瘤7例 (28%)、透明細(xì)胞癌2例 (8%)。最常見的臨床表現(xiàn)為陰道出血或血性分泌物 (76%)，其次為陰道口腫物 (24%)。所有患兒均行保守手術(shù)，僅1例患兒術(shù)后行放射治療。小兒陰道惡性腫瘤對(duì)化療多敏感，術(shù)后根據(jù)組織類型及高危因素，分別給予PEB(順鉑、依托泊苷、博萊霉素)、PVB(順鉑、長春新堿、博萊霉素)、IVA(異環(huán)磷酰胺、長春新堿、更生霉素)或VAC(長春新堿、更生霉素、環(huán)磷酰胺)等方案化療。中位隨訪時(shí)間44個(gè)月 (6個(gè)月～18年)，22例存活，生存率88%;3例患兒 (1例胚胎型橫紋肌肉瘤，2例透明細(xì)胞癌)死于疾病進(jìn)展，病死率為12%，復(fù)發(fā)和死亡大多發(fā)生在治療后2年內(nèi)。結(jié)論 幼少女原發(fā)性陰道惡性腫瘤極為罕見，內(nèi)胚竇瘤是陰道最常見的惡性腫瘤，其次為胚胎型橫紋肌肉瘤和透明細(xì)胞癌。陰道內(nèi)胚竇瘤和胚胎型橫紋肌肉瘤多對(duì)化療敏感，治療以聯(lián)合化療為主，預(yù)后較好。陰道透明細(xì)胞癌對(duì)化療不敏感，治療以手術(shù)切除和放療為主，預(yù)后較差。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療是提高生存率的關(guān)鍵。

陰道惡性腫瘤;幼少女;臨床特點(diǎn);預(yù)后

Med J PUMCH，2016，7(4):269－274

婦科腫瘤在兒童中比較少見，在小兒腫瘤中所占比例不到5%［1］。原發(fā)性陰道惡性腫瘤是一種罕見病，約占婦科惡性腫瘤的2%，在幼少女中則更罕見。陰道惡性腫瘤臨床表現(xiàn)多樣，包括腹痛、腹部包塊、慢性生殖道潰瘍、陰道出血或陰道腫物。組織活檢可明確診斷，分期主要看腫瘤范圍、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。20世紀(jì)70年代及80年代初期，小兒陰道惡性腫瘤的治療以根治性手術(shù)為主，近30年來已逐漸演變?yōu)樾螺o助化療聯(lián)合保守手術(shù)或放療的治療模式［2-4］。本文回顧性分析了本院近30余年來收治的25例幼少女原發(fā)性陰道惡性腫瘤患者的臨床資料，著重探討其臨床特點(diǎn)、治療和結(jié)局。

資料和方法

臨床資料

回顧性分析1980年1月至2015年3月在北京協(xié)和醫(yī)院就診的25例年齡小于18歲的原發(fā)性陰道惡性腫瘤患者的臨床病理資料。其中20例為本院初治患者，5例為外院手術(shù)和 (或)化療后轉(zhuǎn)入本院。所有患者均經(jīng)定期的門診隨診或電話進(jìn)行隨訪。

診斷標(biāo)準(zhǔn)與分期

所有患者的診斷均依據(jù)陰道腫物取材或陰道脫落腫物病理檢查結(jié)果，病理診斷由兩個(gè)病理科醫(yī)師核實(shí)。橫紋肌肉瘤手術(shù)/病理分組系統(tǒng)依據(jù)國際橫紋肌肉瘤協(xié)作組 (Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies Group，IRSG)的標(biāo)準(zhǔn)［5］，即IRS-I組:局部病變完全切除，手術(shù)切緣無鏡下殘留，且無區(qū)域淋巴結(jié)侵犯;IRS-Ⅱ組:局部病變?nèi)庋矍谐R下切緣陽性和 (或)區(qū)域淋巴結(jié)侵犯;IRS-Ⅲ組:局部病變部分切除伴肉眼殘留，如切除部分腫瘤取活檢或原發(fā)腫瘤肉眼切除大于50%;IRS-Ⅳ組:診斷時(shí)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

治療方法

采取以化療為主的治療，化療方案取決于腫瘤的組織學(xué)類型。內(nèi)胚竇瘤采用PEB(順鉑、依托泊苷、博萊霉素)、PEV(順鉑、依托泊苷、長春新堿)或PVB(順鉑、長春新堿、博萊霉素)方案，以PEB方案為主。橫紋肌肉瘤則采用IVA(異環(huán)磷酰胺、長春新堿、更生霉素)、VAC(長春新堿、更生霉素、環(huán)磷酰胺)、VCE(長春新堿、卡鉑、依托泊苷)、IVE (異環(huán)磷酰胺、長春新堿、依托泊苷)、AVCP(阿霉素、長春新堿、環(huán)磷酰胺、順鉑)或CEV(卡鉑、表阿霉素、長春新堿)方案化療，以IVA方案為主。常用化療方案見表1。

結(jié)果

一般情況

所有患兒就診時(shí)外觀發(fā)育均正常。24例患兒為足月分娩，孕期平順;1例患兒為32周雙胎之一，早產(chǎn)，體重為1850 g。所有患兒的母親孕前、孕期均無激素暴露史，孕期無毒物或放射線接觸史。1例患兒合并先天左腎發(fā)育不良，左輸尿管異位開口于子宮，其他患兒無特殊。

發(fā)病情況

在本院就診的年齡小于18歲的原發(fā)性陰道惡性腫瘤患者占同時(shí)期原發(fā)性陰道惡性腫瘤患者的14.6% (25/171)。其中陰道內(nèi)胚竇瘤16例 (64%)、胚胎型橫紋肌肉瘤7例 (28%)、透明細(xì)胞癌2例 (8%)。1980年至1999年20年間共診治4例小兒陰道原發(fā)性惡性腫瘤，其中1990年至1995年間僅診治 1例; 2000年至2009年10年間診治5例;近5年來診治16例患者，收治患者人數(shù)呈遞增趨勢(shì)。

表1 原發(fā)性陰道惡性腫瘤常用化療方案

發(fā)病年齡

患兒就診時(shí)年齡為8個(gè)月～12歲，中位年齡11個(gè)月。其中小于3歲者23例，占92%。16例陰道內(nèi)胚竇瘤均發(fā)生于嬰幼兒期，其中11例 (68.8%)發(fā)生于嬰兒期，5例 (31.2%)發(fā)生于幼兒期。7例胚胎型橫紋肌肉瘤患者年齡為8個(gè)月～3歲，中位年齡22個(gè)月。2例陰道透明細(xì)胞癌發(fā)生于兒童期，年齡分別為9歲和12歲，中位年齡10.5歲。

臨床表現(xiàn)

以不規(guī)則陰道出血就診的患者19例 (76%)，以陰道口腫物就診者共6例 (24%)。陰道內(nèi)胚竇瘤患者和透明細(xì)胞癌患者首發(fā)癥狀均為陰道出血，其中1例透明細(xì)胞癌患者合并“先天左腎、子宮發(fā)育不良，左輸尿管異位開口于子宮”;6例橫紋肌肉瘤患者首發(fā)癥狀為陰道口腫物 (85.7%)，1例患者陰道不規(guī)則出血40余天后發(fā)現(xiàn)陰道口腫物而就診。

輔助檢查

所有內(nèi)胚竇瘤患者均有血清甲胎蛋白 (α-fetoprotein，AFP)的升高，AFP最高者達(dá)54 000 g/L;部分患者B超可見不均質(zhì)低回聲，CT檢查可見陰道內(nèi)軟組織密度影，阻塞陰道。橫紋肌肉瘤無特異性升高的腫瘤標(biāo)志物，偶可見神經(jīng)元特異性烯醇化酶輕度升高，7例患者術(shù)前均行影像學(xué)檢查，5例患者B超檢查發(fā)現(xiàn)不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊，2例患者影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。1例合并先天左腎發(fā)育不良的透明細(xì)胞癌患者術(shù)前B超和磁共振成像檢查示先天子宮發(fā)育不良，子宮血管瘤;另1例患者術(shù)前B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)腫大的淋巴結(jié)。

治療方法及臨床轉(zhuǎn)歸

陰道內(nèi)胚竇瘤:本院初治14例患兒，其中11例患兒給予4～6個(gè)療程的PEB方案化療，平均化療4.8程，2～3程后 AFP降至正常;3例患兒聯(lián)合使用PEB、PVB、PEV或 VAC方案化療，6～9個(gè)療程，AFP也在2～3程后降至正常，均獲完全緩解。1例侵及膀胱肌層的患兒，外院手術(shù)及PEB化療達(dá)完全緩解后8年，因周期性下腹痛3月、宮腔積液及后天性宮頸閉鎖來本院就診，于本院行子宮陰道貫通術(shù)。另1例患兒外院治療達(dá)完全緩解后的2年內(nèi)，于外院行5次陰道內(nèi)贅生物切除，病理均為肉芽組織，因陰道內(nèi)肉芽組織反復(fù)生長及左卵巢囊腫來本院就診，本院行腹腔鏡下卵巢囊腫剔除及陰道內(nèi)腫物切除術(shù)，病理示陰道肉芽組織和左卵巢漿黏液性囊腺瘤。

胚胎型橫紋肌肉瘤:依據(jù)IRS分類，7例橫紋肌肉瘤患兒均屬于IRS-Ⅲ組。5例為本院初治，其中2例IVA化療4程，VCE鞏固化療2程，目前均無瘤生存3年以上;1例VAC化療12程，現(xiàn)無瘤生存64個(gè)月;1例PVB化療1程，AVCP化療14周后行陰道腫瘤切除，病理活檢陰性后，又給予AVCP鞏固化療3程，但在?；?年后，再次復(fù)發(fā)并死于腫瘤進(jìn)展; 1例正在接受IVA方案化療。1例外院行AVCP/IVE交替化療4程后，轉(zhuǎn)入本院，陰道活檢示仍有殘留退變的瘤細(xì)胞，IVA化療2程后陰道腫物活檢陰性，又予2程IVA鞏固化療，現(xiàn)無瘤生存8個(gè)月;另1例為疾病進(jìn)展的患兒，外院IVA化療4程，?；熀?月余發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹股溝腫物，本院手術(shù)切除腹股溝腫物，病理示腹股溝淋巴結(jié)、血管脂肪組織內(nèi)見胚胎型橫紋肌肉瘤結(jié)節(jié)，給予IVA/CEV/IVE方案交替化療4程后，輔助檢查可疑心肌受損，將CEV改為IVA方案化療，共行9程化療，現(xiàn)無瘤生存12個(gè)月。

透明細(xì)胞癌:1例患兒合并“先天左腎發(fā)育不良、左輸尿管異位開口于子宮”，6.5歲時(shí)切除左腎，之后不規(guī)則陰道出血2年余，外院B超和磁共振成像檢查示:先天子宮發(fā)育不良，子宮血管瘤，本院陰道腫物活檢示陰道后上壁低分化透明細(xì)胞癌，但患兒家屬拒絕治療。另1例患兒術(shù)前B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)腫大的淋巴結(jié)，本院行陰道活檢、盆腔淋巴結(jié)切除，術(shù)中行雙髂內(nèi)動(dòng)脈插管，病理示中分化透明細(xì)胞癌、右髂內(nèi)及閉孔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌 (7/8)，手術(shù)當(dāng)日開始給予PVB化療3程，氟尿嘧啶和順鉑動(dòng)脈插管內(nèi)灌注化療，術(shù)后行放射治療。此2例透明細(xì)胞癌患兒均死于疾病進(jìn)展。

療效及結(jié)局

本院初治的20例患兒中，1例患兒家屬放棄治療，2例患兒仍在治療，其余17例患兒均獲得完全緩解，化療反應(yīng)率為100%，但1例橫紋肌肉瘤患兒本院治療達(dá)完全緩解，停止化療1年后復(fù)發(fā)，未行正規(guī)治療而死于疾病進(jìn)展。本組25例患者中位隨訪時(shí)間44個(gè)月 (6個(gè)月～18年)，3年無瘤生存率為80%，5年無瘤生存率為66.7%。3例患者死于疾病進(jìn)展，其中1例患者家屬放棄治療，1例為盆腔淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移的晚期病例，另1例為復(fù)發(fā)后未堅(jiān)持治療的患兒，病死率為12%。復(fù)發(fā)和死亡大多發(fā)生在治療后2年內(nèi)。

討論

兒童原發(fā)性陰道惡性腫瘤以往大多行根治性手術(shù)，包括全陰道切除和盆腔臟器廓清術(shù)，使患者失去了性器官、生育功能，甚至直腸的功能，而且治療效果也不十分理想。近年來，隨著有效化療方案的出現(xiàn)及化療水平的提高，手術(shù)趨于保守［3］。根治性手術(shù)比例已從1972年至1978年間的100%下降至1988年至1996年間的13%［1］。本組患者均未行根治性手術(shù)，通過病理明確診斷后，即行持續(xù)有效的化療?；煴徽J(rèn)為是當(dāng)前治療幼少女生殖道惡性腫瘤最為有效的方法。與手術(shù)和放療相比，化療在保留生育器官方面更具優(yōu)勢(shì)，更適于治療兒童生殖道惡性腫瘤。

有文獻(xiàn)報(bào)道橫紋肌肉瘤是最常見的兒童陰道惡性腫瘤，其次為生殖細(xì)胞腫瘤和透明細(xì)胞腺癌［6］。本組病例顯示生殖細(xì)胞腫瘤 (內(nèi)胚竇瘤)最常見，其次是橫紋肌肉瘤和透明細(xì)胞癌。這可能與種族、地域差異、環(huán)境、遺傳變異等因素有關(guān)。

內(nèi)胚竇瘤是來源于原始生殖細(xì)胞的一種高度惡性腫瘤，可發(fā)生于卵巢、外陰、陰道、宮頸，多發(fā)生于卵巢，其次為陰道。國際文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于陰道者尚不足100例［7］，發(fā)生于幼少女陰道者則更少見。本組資料顯示其主要發(fā)生于小于3歲的嬰幼兒，與國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道相似［1，8-9］。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道患兒年齡最小者為出生后20 d［10］。早期病例可無癥狀，隨著疾病的發(fā)展，可出現(xiàn)無痛性異常陰道出血、尿布血染或異常陰道排液。陰道不規(guī)則出血是其最常見癥狀，其次為陰道腫物，本組患者中首發(fā)癥狀均為陰道出血。腫瘤呈息肉狀或葡萄狀腫物。該腫瘤對(duì)化療十分敏感，化療以一線方案PEB或PVB為主，輔以保守手術(shù)治療［3］。本組資料顯示化療反應(yīng)率100%。內(nèi)胚竇瘤對(duì)放療不敏感。對(duì)于晚期病例，先聯(lián)合化療，待腫瘤縮小后再施行手術(shù)，可提高切除率。對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的患者，手術(shù)切除病灶后，再次化療也可取得療效。瘤細(xì)胞可產(chǎn)生AFP，患者血清中能測(cè)出較高濃度的AFP，其濃度與腫瘤的消長相平行，成為診斷及治療監(jiān)測(cè)的重要標(biāo)志物。對(duì)經(jīng)手術(shù)及化療等治療后AFP轉(zhuǎn)陰的病例，無需行二次探查術(shù)。

2002年版世界衛(wèi)生組織軟組織和骨腫瘤分類將橫紋肌肉瘤分為3個(gè)亞型即胚胎型、腺泡狀和多形性。胚胎型橫紋肌肉瘤 (葡萄狀肉瘤)是最常見的亞型，占兒童的60% ～70%，常發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖道。在本組病例中，7例均為胚胎型橫紋肌肉瘤，高于文獻(xiàn)報(bào)道［1］。該病發(fā)病年齡范圍較廣，為1個(gè)月～12.5歲，中位年齡3.7歲［7］。臨床表現(xiàn)以陰道腫物最常見，其次是不規(guī)則陰道出血。本組資料顯示胚胎型橫紋肌肉瘤對(duì)化療敏感，不需要最初施行根治性手術(shù)，保守的外科治療配合根治劑量的化療已經(jīng)顯示出很好的生存率，因此保守手術(shù)后實(shí)施化療是可行的。目前常用的化療方案有美國橫紋肌肉瘤協(xié)會(huì)的VAC方案［11］和歐洲橫紋肌肉瘤協(xié)會(huì)的IVA方案［12］。兩個(gè)方案療效相似，VAC方案治療時(shí)間較長，但毒副作用小;IVA方案治療時(shí)間短，但毒副作用大。本組橫紋肌肉瘤的治療以IVA方案為主，4程化療后評(píng)估，再予VCE鞏固化療2程［4，13］。治療過程中根據(jù)病情需要也可輔以放療［14-15］，但由于放療對(duì)卵巢功能可產(chǎn)生潛在的損傷，本組患者中的家屬均不同意接受放療。

陰道透明細(xì)胞癌是陰道腺癌的一種特殊組織類型，好發(fā)部位為陰道上段前壁及側(cè)壁，組織來源為副中腎管及殘存于陰道壁淺層的腺組織。原發(fā)性陰道透明細(xì)胞癌并不多見，病因不清，多在青春期發(fā)病，其發(fā)生多與非甾體雌激素的使用有關(guān)。目前尚未見6歲以下兒童患者的報(bào)道。本組資料中的2例患兒青春期發(fā)病，均無孕期非甾體雌激素的暴露史，1例患兒合并先天左腎發(fā)育不良，提示該病可能與先天泌尿生殖道發(fā)育異常有關(guān)，該例情況與文獻(xiàn)報(bào)道相似［16］。該病以陰道不規(guī)則流血為主要臨床表現(xiàn)。青少年患者病情進(jìn)展快，有早期復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，預(yù)后差［1］。文獻(xiàn)報(bào)道局部病灶及盆腔和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除有重要的治療作用［17］，即使對(duì)于早期患者也建議行淋巴結(jié)切除［18］。新輔助化療的作用尚不明確，文獻(xiàn)報(bào)道聯(lián)合使用鉑類和紫杉醇成功治療患者1例［19］。透明細(xì)胞癌對(duì)放療敏感，放療聯(lián)合同步鉑類為主的化療效果較好［20］。對(duì)于鏡下有殘留病灶或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者建議術(shù)后放療，同時(shí)行雙側(cè)卵巢懸吊固定［18］。年輕、晚期患者輔以化療可提高生存率及保留卵巢的功能，但單純化療不能治愈本?。?1］。

幼少女陰道出血為一特殊的臨床癥狀，常引起患兒及家長的心理恐慌，加之幼女生殖器官尚未發(fā)育，患兒恐懼不合作，影響早期的診斷和治療。嬰幼兒患者可在麻醉下進(jìn)行婦科檢查和可疑病變部位取材活檢，根據(jù)病理診斷確診。若無明顯病變，應(yīng)先作陰道涂片進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，然后在陰道鏡或?qū)m腔鏡下定位活檢確診。青春期不規(guī)則陰道出血的少女，經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，而激素治療1～2療程效果不佳者，除考慮功血，還應(yīng)警惕原發(fā)性陰道惡性腫瘤的存在，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行陰道細(xì)胞涂片或必要的陰道檢查［22］。內(nèi)胚竇瘤與橫紋肌肉瘤影像學(xué)上較難鑒別，但結(jié)合血清AFP檢測(cè)以及免疫組織化學(xué)染色可進(jìn)行鑒別。

原發(fā)性陰道惡性腫瘤的預(yù)后與分期、病理類型、組織學(xué)分級(jí)、病灶部位和治療方法等相關(guān)。近20余年來，隨著有效化療方案的出現(xiàn)及化療水平的提高，幼少女原發(fā)性陰道惡性腫瘤的預(yù)后已有明顯改善。

在未采用聯(lián)合化療的70年代初期及以前，內(nèi)胚竇瘤的預(yù)后極差，2年生存率小于10%，且多屬Ia期病例［8］。本組中16例內(nèi)胚竇瘤患兒，在中位隨訪48.5個(gè)月的時(shí)間內(nèi)生存率達(dá)100%，最長隨訪時(shí)間18年。

IRS-Ⅳ研究顯示，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ組橫紋肌肉瘤患者的3年無事件生存率 (event-free survival，EFS)分別為83%、86%、73%和24%(P＜0.001)［23］。本組IRS-Ⅲ組患者3年無瘤生存率為75%，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。文獻(xiàn)報(bào)道葡萄狀肉瘤無瘤生存時(shí)間最長者為39年，1例患者12年后死于繼發(fā)直腸癌［1］。

陰道透明細(xì)胞癌Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ/Ⅳ期患者的2年無瘤生存率分別為90%、71%、29%［18-19］。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道1例嬰兒患者術(shù)后存活21年無復(fù)發(fā)征象，可能與徹底的手術(shù)及有效的化療方案有關(guān)［24］。另有文獻(xiàn)報(bào)道，與孕期雌激素暴露無關(guān)的透明細(xì)胞癌患者，發(fā)病年齡越小，預(yù)后越差［25］。腫瘤全部切除的患者預(yù)后較好。

本組資料中1例胚胎型橫紋肌肉瘤和2例透明細(xì)胞癌患兒死于疾病進(jìn)展，病死率為12%，其中1例由于放棄治療，1例由于腫瘤處于晚期，另1例則由于復(fù)發(fā)后未堅(jiān)持正規(guī)治療而導(dǎo)致，復(fù)發(fā)和死亡大多發(fā)生在治療后的2年內(nèi)。因此，患兒病情完全緩解后應(yīng)堅(jiān)持長期的定期隨診，不僅要監(jiān)測(cè)疾病有無復(fù)發(fā)，還要關(guān)注化療藥物對(duì)小兒性腺的毒副作用，以及繼發(fā)腫瘤對(duì)患兒生命的潛在威脅。

綜上，幼少女原發(fā)性陰道惡性腫瘤極為罕見，生殖細(xì)胞腫瘤是陰道最常見的惡性腫瘤，對(duì)化療十分敏感，PEB、PVB應(yīng)作為主要的一線化療方案，檢測(cè)血清AFP值可監(jiān)測(cè)療效。陰道橫紋肌肉瘤也多對(duì)化療敏感，可以IVA、VAC方案化療為主，根據(jù)情況選擇保守手術(shù)或放療。透明細(xì)胞癌強(qiáng)調(diào)綜合治療，手術(shù)切除病灶和淋巴結(jié)后，根據(jù)病情決定放療或放療聯(lián)合同步化療。正確的方案、適當(dāng)?shù)膭┝亢秃侠淼幕熼g隔是化療能否成功的關(guān)鍵。同時(shí)應(yīng)堅(jiān)持個(gè)體化治療的原則。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療是提高生存率的關(guān)鍵。另外，化療藥物對(duì)小兒性腺的毒副作用是婦科腫瘤醫(yī)生應(yīng)關(guān)注的問題。

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Clinical Characteristics of 25 Cases with Primary Vaginal Malignancies in Young Girls

LI Wei-hua，CAO Dong-yan，SHEN Keng，LANG Jing-he，YANG Jia-xin

Department of Obstetrics and Gynecology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences＆Peking Union Medical College，Beijing 100730，China

YANG Jia-xin Tel:010-69155635，E-mail:yangjiaxin007@hotmail．com

Objective To analyze the clinical characteristics，treatment，and outcomes of children with primary vaginal malignancies．Methods We conducted a retrospective analysis on clinical and pathological data of all children with pathologically confirmed primary vaginal malignancies treated at Peking Union Medical College Hospital between January 1980 and March 2015．The clinical characteristics，therapeutic methods，treatment effect，and outcomes of the children were summarized．Results Twenty-five patients(median age，11 months;range，8 months to 12 years)were identified，including 16(64%)endodermal sinus tumor(EST)，7(28%)embryonal rhabdomyosarcoma(ERMS)，and 2(8%)clear-cell adenocarcinoma(CCA)．Bleeding or blood-tinged discharge was the most common clinical presentation(76%)，followed by a protruding mass (24%)．All patients were performed conservative surgery．Only one patient received radiotherapy．Childhood genital malignancies were generally sensitive to chemotherapy．According to the histological type and high risk factors，different chemotherapy regimens were administrated after surgery，such as PEB(cisplatin，etoposide，bleomycin)，PVB(cisplatin，vincristine，bleomycin)，IVA(ifosfamide，vincristine，actinomycin)，or VAC(vincristine，actinomycin，cyclophosphamide)．The patients were followed up for a median of 44 months (range，6 months to 18 years)．Twenty-two patients(88%)remained alive．Three patients(12%)died of disease progression(1 ERMS，and 2 CCA)．Recurrence and death occurred mostly in the first two years after treatment．Conclusions Vaginal primary malignancies are extremely rare in children，among which EST is the most common type，followed by ERMS and CCA．EST and ERMS at the vagina are sensitive to chemotherapy，therefore the main therapeutic method is combined chemotherapy，and the prognosis is good．CCA is not sensitive to chemotherapy，thus the main therapeutic methods are surgery and radiotherapy，and the prognosis is poor．Early recognition of symptoms and early treatment is the key to improve survival．

vaginal malignancies;young girls;clinical characteristics;prognosis

楊佳欣 電話:010-69155635，E-mail:yangjiaxin007@hotmail．com

R711.73

A

1674-9081(2016)04-0269-06

10.3969/j.issn.1674-9081.2016.04.006

2015-03-23)