王朝榮，劉 煒

（鄭州市兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

?病例分析?

陰道卵黃囊瘤的診斷和治療附1例報告

王朝榮，劉 煒

（鄭州市兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

陰道卵黃囊瘤是發(fā)生于陰道，是來源于生殖細胞向胚外結構分化、具有胚體外卵黃囊樣結構特點的高度惡性生殖細胞腫瘤。多累及嬰兒或4歲以下的兒童。目前病理學檢查是確診標準，治療手段主要是手術治療，并輔以化療、放療等綜合治療。

陰道卵黃囊瘤；嬰幼兒；治療；報告

1 病例分析

患兒，女，19個月，于2016.05.19入我院，入院前3天家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒陰道出血，量少，呈暗紅色，且自陰道排出一腫塊，色暗紅，質軟，大小約8 mm×5 mm ×3 mm，入我院后行彩超示盆腔實性占位，大小約25.2 mm×23.2 mm×16.5 mm，內回示均勻，沿尿道后方向會陰部體表生長。CT示膀胱后直腸前占位，考慮生殖源性腫瘤可能性大，大小約23.7 mm×21.11 mm×18.7 mm。血甲胎蛋白（AFP）568.70 ng/mL?？紤]生殖細胞瘤可能性大，于2016.05.23行腫瘤活檢術，病理檢查提示“陰道壁卵黃囊瘤”，免疫組化結果顯示：AFP+，CD30（散在+），CK（+），EMA（-），KI-67（40%+）、P53（散在+）。此患兒進行化療前評估，無盆腔及腹膜后累及，家長要求保留生殖器，未行根治性手術治療，臨床應用CTX+PEB方案化療（環(huán)磷酰胺、順鉑、依托泊苷、博萊霉素）化療3療程，復查甲胎蛋白降至正常，盆腔彩超未見明顯異常回聲團塊及囊性暗區(qū)，CT顯示“生殖細胞瘤”化療后復查：病灶較前明顯減小，大小約8 mm*7 mm*11 mm。根據(jù)患兒臨床癥狀、影像表現(xiàn)及病理結果陰道卵黃囊診斷明確，在治療過程中，未行手術治療，而采用了化療，除了常用的化療藥物：順鉑、依托泊苷、博萊霉素外，還聯(lián)合應用了環(huán)磷酰胺，3個療程后腫瘤明顯縮小，甲胎蛋白降至正常。

2 討 論

卵黃囊瘤是來源于生殖細胞向胚外結構分化、具有胚體外卵黃囊樣結構特點的高度惡性生殖細胞腫瘤。好發(fā)于睪丸、卵巢及骶骨前，多累及嬰兒或4歲以下的兒童。對女性來講，一般發(fā)生于卵巢，發(fā)生于陰道者罕見。國內外僅有少數(shù)報道[1-2]。其病因未明，可能是胚胎原始生殖細胞從卵黃囊內胚層的生殖嵴迷走或殘余瘤化所致[3]。臨床多表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血，后期可表現(xiàn)為陰道排出腫瘤組織。本例患兒即為此表現(xiàn)。陰道卵黃囊瘤為極度惡性的胚性腫瘤，腫瘤生長較快，可通過血液及淋巴系統(tǒng)轉移，預后較差。

陰道卵黃囊瘤目前尚無有效的早期診斷方法，盆腔B超或CT可確定腫瘤的原發(fā)部位。影像學檢查見腫瘤常位于陰道后壁及后穹隆處，瘤體為實性腫塊，密度不均勻，可見壞死囊變區(qū)，鈣化少見，增強掃描腫塊呈明顯不均勻持續(xù)性強化[4]。矢狀位重建有助于顯示擴大的子宮腔及腫塊浸潤陰道壁、直腸前壁及膀胱后壁的范圍。因嬰幼兒腹壁薄，用高頻探頭可清晰顯示腫瘤位置，即腫瘤與子宮陰道的關系，故超聲檢查在腫瘤定位、定性，以及化療效果監(jiān)測、術后隨訪中均具有良好的輔助指導價值[5]。

病理學檢查是最后確診手段。陰道卵黃囊瘤和卵巢卵黃囊瘤組織形態(tài)相同。形態(tài)具有多樣性，其基本特征為：（1）網狀結構，由星芒狀的瘤細胞形成。（2）典型的Schi1er—Duva1小體，可見特異的血管周圍細胞層和乳突狀突起，形成了類似于“腎小球血管袢”樣的結構．或嚙齒類胎盤的內胚竇結構。（3）多卵泡性卵黃囊樣結構，由瘤細胞形成大小不等的囊腔，其間隙為致密的結締組織或疏松的粘液樣間質。（4）瘤細胞內外可見糖原染色（PAS）陽性的嗜酸性小體。（5）可見腺樣、乳頭狀細胞結構。免疫表型瘤細胞常表達Ckpan、AFP和上皮細胞膜抗原，部分瘤細胞表達CEAHCGCD30，Ki-67常高表達，而結蛋白、S100蛋白、PLAP和HPL常不表達。其中S-D小體及瘤細胞AFP陽性對明確診斷有決定性意義。但并不是所有的卵黃囊瘤均可見S-D小體[6]。本例患兒從臨床表現(xiàn)、影像學、組織學形態(tài)及免疫表型均支持原發(fā)于陰道的卵黃囊瘤。

血清中AFP的升高對于陰道卵黃囊瘤的診斷具有特異性價值，并可作為手術及化療效果的隨訪、監(jiān)測指標。一般認為如腫瘤無遠處轉移，應徹底進行生殖器切除術和局部淋巴結清掃并輔以化療等綜合治療，目前無療效確切的病例報告，但系統(tǒng)的放化療后術后血清甲胎蛋白可降低至正常水平。此類患者預后極差，腫瘤常復發(fā)或早期轉移，大多數(shù)患者于診斷后12～18個月內死亡。

陰道卵黃囊瘤患兒多為嬰幼兒，發(fā)病年齡小，如早期發(fā)現(xiàn)，無遠處轉移，可采取局部腫瘤切除（主要考慮到患者年幼，要盡可能保留生育能力），再輔以聯(lián)合化療，同時術后監(jiān)測血清AFP，并密切隨訪[7]。此例患兒采取了保守化療，未行根治手術，是否影響患兒長期預后及增加復發(fā)風險，需要臨床醫(yī)生繼續(xù)觀察并長期隨訪患兒。

[1] chauhan S,Nigam JS,Singh P,et a1.Endoderma1 sisnus tumor of vagina in infants[J].Rare Tumors,2013,5(2):83-84.

[2] 沈 鏗,黃榮麗,郎景和,等.陰道內胚竇瘤的診斷和治療—附二例報告[J].中華婦產科雜志,1999,34(2):105-107.

[3] 劉文旭,劉唐彬,謝家倫,等.嬰幼兒陰道內胚竇瘤五例[J].中華小兒外科雜志,2001,22(1):39.

[4] 胡悅林,劉鴻圣,羅源利.嬰幼兒陰道內胚竇瘤的CT和MRI診斷[J].影像診斷與介入放射學,2013,24(3):208-211.

[5] 王曉曼,賈立群.小兒陰道內胚竇瘤的超聲診斷及化療監(jiān)測[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志,2010,21(8):596-598.

[6] Gangopadhyay M,Raha K,Sinha SK,et a1.Endoderma1 sinus tumor of the vagina in chi1dren:a report of two cases.Indian J Patho1 Microbio1,2009,52(3):403-404.

[7] 袁 靜.嬰幼兒陰道卵黃囊瘤1例[J].實用婦科內分泌雜志:電子版,2016,3(4):15.

本文編輯：孫春宇

R737.3

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ISSN.2095-8803.2016.17.018.02