潘青華　陳宏偉　鮑　健

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雙側(cè)腎上腺原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1例報(bào)告

潘青華陳宏偉鮑健

腎上腺；淋巴瘤；影像；病理

DOI：10.3969/j.issn.1001-5930.2016.07.054

1　病例報(bào)告

患者，女性，60歲，因全身乏力、皮膚變黑3月入院。3月前出現(xiàn)全身乏力，伴全身皮膚色澤變深，有食納減退，體重減輕十余斤，無嗜睡，無怕冷，無意識及活動障礙，無皮膚瘙癢、黃染，無腹痛、吐瀉，有高血壓病史3～4年，有糖尿病史1年。查體：全身皮膚色黑，顏面、頸部、上側(cè)上臂、手背尤明顯。

B超示兩側(cè)腎上腺區(qū)均見一實(shí)性團(tuán)塊，邊界清晰規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，未見血流信號。印象：兩側(cè)腎上腺占位。CT檢查示兩側(cè)腎上腺見大小不等軟組織腫塊，右側(cè)者約6.1 cm×3.8 cm，左側(cè)者約3.8 cm×2.1 cm，邊界尚清，密度均勻。形態(tài)欠規(guī)則，周圍境邊界尚清楚，后腹膜及盆腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。

穿刺及手術(shù)：CT引導(dǎo)下右腎上腺占位穿刺活檢組織示皮質(zhì)細(xì)胞腫瘤性增生，考慮為淋巴瘤。隨后行后腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左腎上腺區(qū)域一約5 cm×3 cm×2 cm大小腫瘤，不規(guī)則隆起，與周圍粘連，并有較多新生血管，送病理檢查。肉眼所見：送檢組織大小7.5 cm×5 cm×3 cm，實(shí)性，灰白色，有包膜。鏡下所見：腫塊示淋巴組織彌漫增生，瘤細(xì)胞見異型及核分裂相，侵襲周圍脂肪組織，灶性區(qū)膠原增生。

病理診斷：“右腎上腺穿刺組織”考慮為淋巴瘤，左腎上腺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。免疫組化：LCA+，CD20-，CD79α+，CD3散在+，CD45RO反應(yīng)性+，CD10+/-，AE1/3-，CGA-，SYN-，NSE-。

2　討論

原發(fā)于腎上腺的淋巴瘤(PAL)極其罕見，目前全世界報(bào)道不到100例，國內(nèi)多以個例報(bào)道。臨床上大多屬于中度惡性淋巴瘤，約2/3以上累及雙側(cè)腎上腺[1]。組織學(xué)上有彌漫性大細(xì)胞型、混合細(xì)胞型、小無裂細(xì)胞型和未分化型4種類型，以彌漫性大細(xì)胞型最多見[2]。新近研究發(fā)現(xiàn)，黏附分子以及趨化因子受體可能在腎上腺淋巴瘤發(fā)生過程中起著十分重要的作用[3]。PAL特點(diǎn)為腫瘤局限于腎上腺而不伴有淋巴結(jié)增大、無同細(xì)胞型白血病和結(jié)外器官的受侵[4]。

PAL多發(fā)生于老年男性，常見臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、體重減輕、腹部或腰背部疼痛等，約50%的患者有皮膚、口腔黏膜色素沉著、嘔吐、低血壓等腎上腺皮質(zhì)功能不全的表現(xiàn)[5]。本例伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全，以全身皮膚變黑為主要表現(xiàn)。PAL常累及的部位是同側(cè)的腎臟和血管結(jié)構(gòu)，呈鉆縫樣生長包繞腎上極、腎門或相鄰的血管，多保持腎上腺形態(tài)，腫塊一般較大，最大徑多在6 cm以上，可達(dá)18 cm。

PAL在B超表現(xiàn)為低回聲實(shí)質(zhì)性腫塊，內(nèi)回聲均勻或不均勻，CT平掃上多表現(xiàn)為腎上腺區(qū)邊緣清楚的軟組織腫塊，可呈圓形、橢圓形和不規(guī)則形，密度不均勻或不均勻，冠狀面圖像腫塊多呈三角形[6]。本例CT平掃表現(xiàn)為不規(guī)則實(shí)性腫塊，密度較均勻。MR T1WI多表現(xiàn)為軟組織腫塊，與后背肌肉相近；T2WI信號明顯高于肌肉。增強(qiáng)后大多輕度不均勻強(qiáng)化，少數(shù)呈中度強(qiáng)化。影像學(xué)檢查可提供準(zhǔn)確的定位診斷，但定性診斷困難，術(shù)前穿刺有助于明確診斷，但臨床上大多數(shù)要通過術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)。

PAL治療包括手術(shù)、化療、術(shù)后化療或放療，聯(lián)合治療在延長患者生存期方面明顯優(yōu)于單一治療者，彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤的老年患者多采用化療，而較年輕的患者可考慮腎上腺切除治療[7]。本病預(yù)后差，文獻(xiàn)報(bào)道平均生存期15個月，>80%的患者會在確診后1年內(nèi)死亡[8]。因此，早期診斷和治療對預(yù)后有很大影響。

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(編輯：甘艷)

·綜述與講座·

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