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肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2016-04-12 02:34:29賈春祎王啟文張立新孫少林王雷
中華胸部外科電子雜志 2016年3期
關(guān)鍵詞:組織化學(xué)上皮內(nèi)皮

賈春祎 王啟文 張立新 孫少林 王雷

·病例報(bào)告·

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

賈春祎 王啟文 張立新 孫少林 王雷

肺腫瘤; 上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤; 病理

上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EH)是一種低度惡性的間葉細(xì)胞源性腫瘤,可發(fā)生于肝臟、頭頸部、口腔黏膜、骨骼、乳腺、胃腸道、腦等多個(gè)器官,肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(pulmonary epithelioid haeman-gioendothelioma,PEH)又稱血管內(nèi)皮細(xì)支氣管肺泡癌,十分罕見[1-4]。世界衛(wèi)生組織于2004年將PEH歸類為中低度惡性血管內(nèi)皮源性腫瘤,具有發(fā)病率低、臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,容易誤診、漏診的特點(diǎn),首診確診率僅為25%[5]。2015年10月,吉林省腫瘤醫(yī)院胸部腫瘤外科收治了1例肺內(nèi)多發(fā)伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的PEH病例,現(xiàn)結(jié)合國外文獻(xiàn)回顧,總結(jié)該病的臨床特征,以提高對(duì)該病的發(fā)病機(jī)制、診斷、臨床特點(diǎn)及治療的認(rèn)識(shí)。

資料與方法

1.臨床病例:男性,33歲。因“杵狀指1年”就診,無其他自主不適。查體:無其他陽性體征。行胸部CT檢查見雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)伴縱隔淋巴結(jié)腫大(圖1)。紅細(xì)胞沉降率、抗“O”、腫瘤標(biāo)志物檢查無異常,行縱隔淋巴結(jié)支氣管內(nèi)超聲引導(dǎo)針吸活檢術(shù)(endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration,EBUS-TBNA),未見腫瘤細(xì)胞,后又行正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像(positron emission computed tomography,PET)/CT:雙肺內(nèi)多個(gè)散在、大小不等的密度增高結(jié)節(jié)影,左肺下葉基底段1.9cm×1.5cm結(jié)節(jié)可見周圍毛刺及血管集束征,最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取比值(standardized uptake value,SUV)為2.7~3.5;腔靜脈隱窩淋巴結(jié)明顯增大,大小為4.0cm×2.4cm,SUVmax為7.1;右肺下葉氣管支氣管淋巴結(jié)異常攝取,SUVmax為8;L1~2椎體密度增高,呈成骨性改變,未見異常攝?。▓D2)。后行電視胸腔鏡輔助手術(shù)(video-assisted thoracic surgery,VATS)肺楔形切除術(shù),術(shù)后病理報(bào)告:肺組織中可見多結(jié)節(jié)腫瘤病變,大小分別為0.7cm×0.5cm×0.3cm及0.5cm×0.5cm×0.5cm,腫瘤結(jié)節(jié)由梭形細(xì)胞組成,部分細(xì)胞較肥胖呈上皮樣表現(xiàn),細(xì)胞核圓形或卵圓形,具有中度異型性,可見小核仁,部分細(xì)胞間可見小裂隙,局灶可見壞死;免疫組織化學(xué)染色結(jié)果:CK(-),CK7(-),CEA(-),EMA(-),Vimentin(+)、CD31(+),CD34(-),ERG(+),TTF-1(-),NapsinA(-),p40(-),p63(-),CK5/6(-),CgA(-),Syn(局灶+),CD56(-),Ki-67(10%+)(圖3)。

2.文獻(xiàn)檢索:通過PubMed、Ovid、Cochrane及M-Base搜索1996年至2015年P(guān)EH的英文病例報(bào)道,通過中國知網(wǎng)及萬方數(shù)據(jù)庫搜索同時(shí)期的中文“肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤”,篩選其中資料詳實(shí)、可靠的病例60例,納入本研究進(jìn)行回顧性總結(jié)和分析。

圖1 胸部CT檢查見雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)伴縱隔淋巴結(jié)腫大

圖2 PET/CT檢查結(jié)果示雙肺內(nèi)多個(gè)散在、大小不等的密度增高結(jié)節(jié)影

圖3 免疫組織化學(xué)染色結(jié)果。A:×200;B:×100

結(jié) 果

1.本病例診斷和療效:符合血管源性腫瘤,傾向上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,結(jié)合臨床L1~2椎體可見病變,考慮轉(zhuǎn)移可能性大。術(shù)后行吉西他濱聯(lián)合順鉑(GP方案)全身化療4個(gè)周期,疾病穩(wěn)定(stable disease,SD),隨訪至今。

2.文獻(xiàn)檢索結(jié)果:共檢索到相關(guān)中、英文文獻(xiàn)103篇,包括本例患者在內(nèi)共60例肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者被納入本研究。全組病例女性43例(71.7%),男性17例(28.3%);發(fā)病年齡8~78歲;無自覺癥狀25例(41.7%),咳嗽11例(18.3%),呼吸困難17例(28.3%),胸痛6例(10.0%);雙肺/單肺多發(fā)結(jié)節(jié)53例(88.3%),單發(fā)結(jié)節(jié)7例(11.7%);有杵狀指者7例(11.7%),出現(xiàn)胸腔積液10例(16.7%),出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者52例(86.7%)。

討論 PEH是一種罕見的中低度惡性血管源性腫瘤[5],1975年由Dail和Liebow[6]首次報(bào)道了此病,由于當(dāng)時(shí)不清楚其確切的組織來源,被命名為“血管內(nèi)細(xì)支氣管肺泡瘤”(intravascular bronchiolo-alveolar tumor,IVBAT),后來通過電鏡檢查和免疫組織化學(xué)技術(shù)明確了本病起源于內(nèi)皮,Weiss和Enzinger[7]于1982年將其更名為“上皮樣血管內(nèi)皮瘤”。目前尚不明確該腫瘤的發(fā)病原因,其惡性程度介于良性血管瘤與惡性血管肉瘤之間。本病可發(fā)生于身體多個(gè)部位,以軟組織為多,主要是四肢[8],其次是頭皮和軀干,肝、肺、骨、心、甲狀腺、腦、小腸等也可發(fā)生。相比其他臟器部位而言,發(fā)生于肺的EH更為罕見,更具有侵襲性,預(yù)后也更差[9]。

PEH好發(fā)于中年女性(男女比例約為1︰3.5),10~76歲均可發(fā)病,平均發(fā)病年齡為(40.1±17.5)歲[10]。PEH常見的臨床表現(xiàn)有咳嗽、胸痛、呼吸困難、消瘦等,當(dāng)胸膜受累時(shí),常常伴有胸腔積液。Amin等[11]報(bào)道,近半數(shù)病例可無自覺癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查一般無特異性[12]。經(jīng)常在體檢時(shí)因胸部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn),PEH常合并其他臟器受累,如肝臟、皮膚、骨骼、脾臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。單純肺部受累的PEH病例較少[13],孤立性的結(jié)節(jié)亦較為少見,Kitaichi等[14]研究發(fā)現(xiàn)肺部多發(fā)結(jié)節(jié)為PEH的最常見影像學(xué)表現(xiàn),但缺乏特異性,常被誤診、漏診。據(jù)Makhlouf等[15]統(tǒng)計(jì),由于該病臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)不典型,首診確診率僅為25%左右。影像學(xué)上常需與肺轉(zhuǎn)移性癌、淋巴瘤、肺結(jié)核、肺血管炎、過敏性肺炎、特殊病原體感染等疾病相鑒別。PEH最終確診依靠組織病理及免疫組織化學(xué)檢查,文獻(xiàn)報(bào)告[16-21],免疫組織化學(xué)標(biāo)記結(jié)果:Vimentin(+)、CD31(+)、CD34(+)、Ⅷ因子(+)、CD105(+)、荊豆凝集素-1(Ulex-1)(+)、CD44(+)、D2-40(+/-)、CK(+/-)、LCA(-)、ER(-)、PR(-)、TTF-1(-)、P63(-)、CK7(-)、CEA(-)、CK5/6(-)、CD68(-)、Syn(-)、CgA(-)、CD56(-)、HMB45(-)、WT-1(-)、MC(-)、S-100(-)、Des(-)、CK20(-)、SMA(-)、Actin(-)、EMA(-)、Capo-nin(-)等,ki-67表達(dá)低。免疫組織化學(xué)表達(dá)率比較高的依次是Vimentin、CD31、CD34、Ulex-1、Ⅷ因子,本科診斷的這例患者的Vimentin、CD31表達(dá)符合這一結(jié)果。特殊染色:AB(-)、PAS(-)。電鏡下觀察顯示瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有Webel-Palade(W-P)小體及胞質(zhì)內(nèi)空泡,其中偶見紅細(xì)胞,胞質(zhì)內(nèi)空泡是其特征性病變。以下疾病在病理學(xué)上與PEH相似,需要重點(diǎn)鑒別:肺上皮樣血管肉瘤、胸膜惡性間皮瘤、低分化腺癌、黏液樣軟骨肉瘤和肺唾液腺型癌等[22]。

由于PEH罕見,在治療上尚無大規(guī)模臨床研究證實(shí)有明確有效的治療方案。根據(jù)患者的不同情況選擇個(gè)體化治療方案[23],對(duì)于單個(gè)腫瘤或局限性病灶,手術(shù)為首選治療方式,其術(shù)后復(fù)發(fā)率為10%~20%;對(duì)于病灶不能切除或廣泛轉(zhuǎn)移的患者,可行化療。文獻(xiàn)報(bào)道可用于PEH的化療藥物有順鉑、長(zhǎng)春新堿、吉西他濱、紫杉醇、多西他賽、環(huán)磷酰胺、阿霉素、絲裂霉素C、氟尿嘧啶等,遺憾的是,臨床療效多不顯著[24]。亦有報(bào)道放射治療用于治療PEH,但療效結(jié)果不一。盡管PEH是一種交界性腫瘤,但較容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,總體預(yù)后差,Erasmus等[25]報(bào)道PEH平均生存率為4~16年,目前報(bào)道存活時(shí)間最長(zhǎng)的為Knuuttila等[26]報(bào)道的1例72歲女性患者,存活19年,而存活時(shí)間最短為Yousem等[27]報(bào)道的患者,確診后僅存活3個(gè)月。如發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及病理性核分裂相提示預(yù)后不良[28-29]。

PEH是一種罕見的低度惡性的血管內(nèi)皮細(xì)胞來源腫瘤,發(fā)病機(jī)制尚不明確,臨床表現(xiàn)多樣,與許多胸部疾病相似,極易誤診。其診斷主要依賴于病理組織學(xué)檢查及進(jìn)一步行免疫組織化學(xué)檢查鑒定其血管內(nèi)皮來源。該病的病變局限,孤立者可行手術(shù),對(duì)于存在提示預(yù)后不良因素的PEH患者,可嘗試化療。由于此病臨床數(shù)據(jù)很少,尚無確切推薦的治療方案。提高對(duì)PEH的認(rèn)識(shí),有助于及早的診斷及判斷預(yù)后。

1 Schattenberg T,Kam R,Klopp M,et al.Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma[J]:report of three cases[J].Surg Today,2008,38(9):844-849.

2 Lee YJ,Chung MJ,Jeong KC,et al.Pleural epithelioid hemangioendothelioma[J].Yonsei Med J,2008,49:1036-1040.

3 Leowardi C,Hinz U,Hormann Y,et al.Malignant vascular tumors:clinical presentation,surgical therapy,and long-term prognosis[J].Ann Surg Oncol,2005,12(12):1090-1101.

4 Lau K,Massad M,Pollak C,et al.Clinical patterns and outcomein epithelioid hemangioendothelioma with or without pulmonary involvement:insights from an internet registry in the study of a rare cancer[J].Chest,2011,140(5):1312-1318.

5 Travis WD,Brambilla E,Müller-Hermelink HK,et al.Epithelioid haemangioendothelioma/angiosarcoma.In:World Health Organization classification of tumors:pathology and genetics of tumors of lung,pleura,thymus and heart[M].IARC Press,2004:97.

6 Dail DH,Liebow AA,Gmelich JT,et al.Intravascular,bronchiolar,and alveolar tumor of the lung(IVBAT):an analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor[J].Cancer,1983,51:452-464.

7 Weiss SW,Enzinger FM.Epithelioid hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma[J].Cancer,1982,50(5):970-981.

8 賴日權(quán),田野,馮曉冬,等.上皮樣血管內(nèi)皮瘤的臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志,2001,30:1772-1791.

9 Cronin P,Arenberg D.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma:an unusual case and a review of the literature[J].Chest,2004,125:789-793.

10 Ye B,Li W,F(xiàn)eng J,et al.Treatment of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma with combination chemotherapy:a report of three cases and review of the literature[J].Oncol Lett,2013,5:1491-1496.

11 Amin RM,Hiroshima K,Kokubo T,et al.Risk factors and independent predictors of survival in patients with pulmonary epithelioid hemangioendothelioma.Review of the literature and a case report[J].Respirology,2006,11(6):818-825.

12 Schattenberg T,Kam R,Klopp M,et a1.Pulmonary ep-ithelioid hemangioendothelioma:report of three cases[J].Surg Today,2008,38:844-849.

13 Liu Q,Miao J,Lian K,et al.Multicentric epithelioid hemangioendothelioma involving the same lower extremity:a case report and review of literature[J].Int J Med Sci,2011,8(7):558-563.

14 Kitaichi M,Nagai S,Nishimura K,et al.Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma in 21patients,including three with partial spontaneous regression[J].Eur Respir J,1998,12(1):89-96.

15 Makhlouf HR,Ishak KG,Goodman ZD.Epithelioid hemangioendothelioma of the liver:a Clinicopathologic study of 137cases[J].Cancer,1999,85:562-582.

16 楊迪.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例報(bào)告[J].山東醫(yī)藥,2010,50(42):112.

17 李晶.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤2例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2011,27(4):425-427.

18 廖秋林,陳曉東,王卓才,等.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床及病理特征[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2011,34(3):187-101.

19 張莉,歐陜興,錢民,等.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤CT診斷1例[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2011,27(2):312-313.

20 Ryu HS,Lee SS,Choi HS,et a1.A case of pulmonary malignant epithelioid hemangioendothelioma misdiagnosed as adenocarcinoma by fine needle aspiration cytology[J].Diagn Cytopathol,2011,3 9(11):801-807.

21 Bialas M,Papla B,Bulanda A.Immunohistochemical investiga-tion of selected endothelial marker8in pulmonary epithelioid haemangioendothelioma[J].Pol J Pathol,2011,62(4):236-240.

22 Liu JX,Shiau MC,Nonaka D.An 80-year-old man with shortness of breath and large right-sided pleural effusion.Chest,2010,138:1247-1252.

23 Jacques Kpodonu,Cimenga Tshibaka,Malek G,et al.The importance of registries for pulmonary epithelioid hemangioendothelioma[J].Chest,2005(127):1870-1871.

24 Mehrabi A,Kashfi A,F(xiàn)onouni H,et a1.Primary malig-nant hepatic epithelioid hemangioendothelioma:a com-prehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy[J].Cancer,2006,107:2108-2021.

25 Erasmus JJ,Mc Adams HP,Carraway MS.A 63-year old woman with weight loss and multiple Lung nod-ules[J].Chest,1997,111(1):236-238.

26 Knuuttila A,Jee KJ,Taskinen E,et al.Spindle cell tumours of the pleura:a clinical,histological and comparative genomic hybridization analysis of 14cases[J].Virchows Arch,2006,448:135-141.

27 Yousem SA,Hochholzer L.Unusual thoracic manifestations of epithelioid hemangioendothelioma[J].Arch Pathol Lab Med,1987,111:459-463.

28 Liu JX,Shiau MC,Nonaka D.An 80-year-old man with shortness of breath and large right-sided pleural effusion[J].Chest,2010,138:1247-1252.

29 Ledson M J,Convery R,Carty A,et al.Epithelioid haemangioendothelioma[J].Thorax,1999,54:560-561.

2016-04-16)

(本文編輯:周珠鳳)

10.3877/cma.j.issn.2095-8773.2016.03.12

130012 長(zhǎng)春,吉林省腫瘤醫(yī)院胸部腫瘤外科

王雷,Email:63938376@qq.com

賈春祎,王啟文,張立新,等.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J/CD].中華胸部外科電子雜志,2016,3(3):187-190.

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